Introduzione
Il tessuto del seno deriva dall’ectoderma embrionale. La cosiddetta linea del latte si estende dall’ascella all’aspetto mediale dell’inguine.1 Durante l’embriogenesi, questo tessuto subisce una regressione spontanea tranne che nella regione toracica, dove dà origine ai seni negli adulti.
Quando la regressione dei resti della linea del latte non riesce a verificarsi al di fuori della regione pettorale, possono sorgere strutture mammarie accessorie. Queste si osservano più frequentemente nella regione ascellare e solo raramente in un sito vulvare.1
Rapporto sul caso
Riportiamo il caso di una donna di 24 anni che è stata valutata in una visita al reparto di dermatologia per un gonfiore vulvare che era iniziato 2 anni prima ed era diventato progressivamente peggiore nei 6 mesi precedenti la visita. Inizialmente, la paziente era stata vista nel reparto di ginecologia, dove era stata fatta una diagnosi provvisoria di lipoma ed era stata indicata una vigile attesa.
La paziente non aveva una storia personale o familiare di lesioni simili. Non era mai stata incinta e la crescita progressiva della lesione non era legata al suo ciclo mestruale anche se, durante le premestruazioni, descriveva una sensazione di tensione che si attenuava con le mestruazioni. Il suo unico farmaco concomitante era un contraccettivo orale (etinilestradiolo e clormadinone acetato), che prendeva da 4 anni.
L’esame clinico ha rivelato una massa sottocutanea di 1,5 cm di diametro, palpabile ma poco visibile, elastica e mobile, non aderente agli strati profondi (Fig. 1). La pelle sovrastante era normale. Il paziente ha riferito un lieve dolore alla palpazione. Non sono stati rilevati linfonodi ingrossati nella regione inguinale.
Massa sottocutanea nel labium majus sinistro (seno accessorio).
La lesione è stata escissa (enucleazione) con il paziente sotto anestesia locale e sedazione. Durante la procedura chirurgica, si è osservato che la massa occupava l’intero labium majoris e si estendeva profondamente, misurando 4,5 cm×2,5 cm×2,5 cm, molto più grande di quanto si pensasse all’esame iniziale.
L’esame macroscopico ha rivelato una lesione nodulare altamente vascolarizzata simile a un tumore, con morfologia ovoidale polilobata e una sottile pseudocapsula fibrosa. La dissezione ha rivelato una superficie elastica rosa-marrone omogenea di aspetto fibroso senza fuochi necrotici (Fig. 2). Lo studio istologico ha mostrato una lesione non incapsulata ben circoscritta (Fig. 3) composta da tessuto mammario con lumi duttali leggermente dilatati rivestiti da un doppio strato di cellule epiteliali e mioepiteliali. È stata anche osservata una metaplasia apocrina focale dell’epitelio duttale. La struttura della popolazione lobulare era conservata. Lo stroma era fibroso e altamente vascolarizzato (Fig. 4).
Vista macroscopica della lesione escissa.
Immagine microscopica panoramica della lesione (ematossilina-eosina, ingrandimento originale ×10).
Immagine microscopica, dettaglio degli acini e dei dotti del tessuto mammario (ematossilina-eosina, ingrandimento originale ×10).
Un’ecografia addominale ci ha permesso di escludere malformazioni associate, e un esame ginecologico non ha rivelato alcun risultato significativo. L’esito 2 mesi dopo l’intervento era soddisfacente. Non sono state rilevate altre lesioni nella linea lattea o nella vulva.
Discussione
Le ghiandole mammarie accessorie sorgono quando i resti della linea lattea al di fuori della regione pettorale non riescono a regredire. Queste anomalie si verificano più frequentemente nelle donne che negli uomini e sono generalmente sporadiche, sebbene siano state segnalate anche forme familiari.2 Possono essere coinvolte diverse parti del corpo, ma l’ascella è la sede più comune, rappresentando il 60%-70% dei casi. Il coinvolgimento vulvare o sovrapubico è estremamente raro e pochi casi sono stati riportati fino ad oggi (Tabella 1).2
Rassegna dei casi pubblicati fino ad oggi di seni accessori vulvari senza un tumore associato.
| Caso | Manifestazione clinica | Età | Sito | Riferimento | Trattamento | |
| 1 | Progressivo, aumento doloroso delle dimensioni | 18 | In età fertile, nulliparo | Pubico sinistro | Hong et al.2 | Escissione |
| 2 | Aumento periodico delle dimensioni in coincidenza con il ciclo mestruale, secrezione lattea e capezzolo soprannumerario | 17 | In età fertile, nulliparo | Pubico destro | Mak et al.7 | Escissione |
| 3 | Aumento progressivo delle dimensioni a 2cm | 45 | Postmenopausa, nullipara | Labio sinistro meno | Inghilterra8 | Escissione |
| 4 | Aumento delle dimensioni durante la gestazione | 31 | In età fertile, multiparo | Addominale, ascellare bilaterale, e vulvare destra | Pathak e Preston1 | Escissione |
| 5 | Aumento delle dimensioni durante il ciclo premestruale ciclo e remissione con le mestruazioni | 41 | Non riportato | Periclitorale destro | Duvvur et al.9 | Escissione |
| 6 | Aumento doloroso delle dimensioni durante la gravidanza e scomparsa al termine dell’allattamento | 31 | In età fertile, multiparo | Labium majus destro | Bardsley e Petterson10 | Escissione |
| 7 | Aumento delle dimensioni durante la gestazione e secrezione lattica durante il postpartum. Capezzolo soprannumerario. | 20 | In età fertile, primigravida | Perineale sinistro | Basu et al.11 | Escissione |
| 8 | Aumento delle dimensioni durante la gestazione | 30 | In età fertile, multiparo | Bilaterale sulle grandi labbra | Kapila et al.12 | Attesa vigile |
| 9 | Vulvodinia da 10 anni | 53 | Postmenopausa. | Bilaterale sulle grandi labbra e subclitorale | Cobellis et al.13 | Escissione |
| Nessun rapporto sessuale o gravidanze precedenti | ||||||
| 10 | Aumento delle dimensioni durante l’allattamento | 29 | In età fertile, multiparo | Left periclitoral | Reeves e Kaufman14 | Escissione |
| 11 | Aumento indolore delle dimensioni durante la gestazione | 29 | Di età fertile, multiparo | Bilaterale sulle grandi labbra | Levin e Diener15 | Vulvectomia parziale |
Le lesioni diventano sintomatiche durante il menarca, la gravidanza e l’allattamento. Possono verificarsi fluttuazioni cicliche che coincidono con le mestruazioni. Durante la gravidanza e l’allattamento, le lesioni possono aumentare di dimensioni e può verificarsi la secrezione lattiginosa.
Sono stati riportati cambiamenti patologici benigni come fibroadenomi,3 cambiamenti fibrocistici, tumore dei filladi e papillomi intraduttali. Sono state riportate anche lesioni maligne come carcinomi, adenocarcinomi e degenerazioni sarcomatose, anche se non c’è prova che questi cambiamenti siano più frequenti nei seni accessori.2 La presenza di politeia è stata anche associata a malformazioni e tumori nel tratto urogenitale.4,5
L’istopatologia di queste lesioni mostra ghiandole con un tipico rivestimento epiteliale cuboidale, incorporato in uno stroma fibroso con una componente mioepiteliale. Il parenchima mammario, l’areola e il capezzolo possono anche essere presenti. Attualmente si distingue tra tessuto mammario ectopico e ghiandole anogenitali simili alle mammelle, che si trovano in un sito più mediale vicino alle piccole labbra.6 Queste strutture sono più semplici e presenti in numero maggiore.
Per le lesioni vulvari, la diagnosi differenziale comprende il carcinoma vulvare, i disturbi della ghiandola di Bartholin, la cisti epidermica e l’ernia crurale. I cambiamenti ciclici delle dimensioni con le mestruazioni o la comparsa di manifestazioni cliniche durante la gravidanza o l’allattamento supportano la diagnosi di un seno accessorio e sono solitamente il motivo della visita della paziente. Un aumento progressivo delle dimensioni dovuto all’insorgenza di neoplasie associate è anche un motivo comune per cercare l’attenzione del medico. Uno studio istopatologico è obbligatorio per confermare la diagnosi clinica e per escludere la presenza di una neoplasia. L’ecografia può essere utilizzata per valutare se sono presenti malformazioni o masse associate nel tratto genitourinario.
Nel presente caso, la paziente non era mai stata incinta o allattata e lo studio istopatologico ha rivelato tessuto mammario accessorio senza alcuna neoplasia associata. A differenza della maggior parte dei casi riportati in letteratura, la crescita della lesione è stata progressiva senza alcuna relazione apparente con i cambiamenti neoplastici o il trattamento contraccettivo orale iniziato alcuni anni prima. Questo è quindi un caso raro di un seno vulvare accessorio che si è presentato in una donna di 24 anni come una massa sottocutanea di origine sconosciuta in cui non c’era un chiaro innesco ormonale o un tumore implicato nella crescita improvvisa. La diagnosi differenziale delle lesioni vulvari dovrebbe includere questa entità. La lesione stessa dovrebbe essere escissa a causa del rischio di conversione maligna del tessuto ectopico.
Conflitti di interesse
Gli autori non dichiarano conflitti di interesse.