La sindrome da ischemia midollare acuta non è comune, ma di solito si presenta con segni e sintomi neurologici profondi e la prognosi è scarsa.
Epidemiologia
La sindrome da ischemia midollare acuta rappresenta solo il 5-8% delle mielopatie acute 4,5 e <1% di tutti i colpi 7. La demografia degli individui colpiti rifletterà la causa sottostante, anche se generalmente, due picchi sono presenti con eziologie diverse. Nell’infanzia, la maggior parte dei casi sono dovuti a traumi o malformazioni cardiache 5. Al contrario, gli adulti tendono ad essere colpiti in età avanzata, e quando una causa è di solito identificato il risultato di aterosclerosi, e relative complicazioni (ad esempio aneurisma dell’aorta toracoaddominale, tromboembolia) 5.
Presentazione clinica
La maggior parte dei pazienti ha sviluppato rapidamente i sintomi, con una sintomatologia massima raggiunta entro 12 ore per >50% dei pazienti ed entro 72 ore per la stragrande maggioranza dei pazienti 1,5.
I sintomi iniziali includono un forte dolore alla schiena (60-70%), perdita di controllo della vescica (60%) e dell’intestino (40%) 4,5. Forse un po’ controintuitivo, dato che la corda anteriore è più comunemente coinvolta, il primo sintomo notato è più frequentemente sensoriale (60%) 4.
Anche se l’esatta natura della compromissione neurologica dipende dal modello e dal livello di coinvolgimento, generalmente la compromissione è improvvisa e grave con un’incapacità di camminare a causa di paraplegia e paraparesi con tetraplegia o tetraplegia vista in pazienti con lesioni del midollo superiore. Quasi tutti i pazienti hanno qualche disturbo sensoriale, e la maggior parte dei pazienti richiedono il cateterismo urinario 1.
Il modello di compromissione neurologica può essere diviso in una serie di entità separate, anche se c’è molta variabilità nella nomenclatura e nella descrizione di questi modelli nella letteratura. Un approccio forse un po’ semplicistico, ma con cui la maggior parte delle persone sarebbe d’accordo, divide gli infarti del midollo spinale in due modelli comuni a seconda dell’arteria spinale coinvolta 4,5:
- sindrome dell’arteria spinale anteriore (la più comune)
- bilaterale (dovuta a una singola arteria spinale anteriore della linea mediana)
- paralisi sotto il livello interessato (inizialmente flaccida; più tardi spastica)
- perdita di sensibilità al dolore e alla temperatura
- risparmio relativo di propriocezione e vibrazione (colonne dorsali)
- incompleto
- sindrome del corno anteriore
- sindrome dell’uomo nellasindrome del barile se cervicale 5
- sindrome dell’arteria spinale posteriore
- solitamente unilaterale (a causa di arterie spinali posteriori appaiate)
- perdita sensoriale completa al livello della lesione
- propriocezione e perdita delle vibrazioni sotto il livello
- minima, sintomi motori tipicamente transitori
Ci sono una serie di presentazioni meno comuni, che variano ampiamente nella terminologia, tra cui 5:
- infarto del midollo spinale centrale (spesso il risultato di una grave ipotensione)
- sindrome dell’arteria sulcale (con conseguente parziale Brown-Séquard)
- infarto trasversale completo del midollo spinale (detto anche infarto midollare trasversale)
Patologia
Eziologia
Le cause generali includono 1,4,5:
- idiopatico (più comune)
- aterosclerosi (~33%) 4
- patologia aortica
- aneurisma aortico
- trombosi aortica
- sezione aortica
- chirurgia/intervento aortico
- dissezione/occlusione dell’arteria vertebrale
- aterosclerosi dei vasi che alimentano direttamente il midollo
- patologia aortica
- trauma, e.
- altre cause più rare riportate 4
- embolia cardiaca
- embolia fibrocartilaginea
- malattia di Caisson: malattia da decompressione da immersione
- coagulopatia e disturbi ematologici (es. falcemia)
- malformazioni artero-venose spinali
- ipotesi sistemica
- anestesia epidurale
- radiazionivasculopatia indotta da radiazioni
- vasculite da cocaina
- simpatectomia
- gastrectomia
- esofagectomia
E’ da notare che se il cambiamento degenerativo cronico del midollo, con osteofiti o protrusioni discali che comprimono il midollo, sia una causa sottostante all’ischemia acuta del midollo spinale è controversa 4.
Caratteristiche radiografiche
La risonanza magnetica è il gold standard nell’imaging del midollo spinale e dovrebbe essere ottenuta in tutti i pazienti con sospetto infarto del midollo, non solo per confermare la diagnosi, ma forse più importante per escludere altre cause più facilmente trattabili di compromissione del midollo (per esempio la compressione).
MRI
La caratteristica dell’infarto del midollo spinale è la presenza di un segnale T2 anomalo all’interno del midollo, il cui modello dipende dal territorio.
Il Diffusion-weighted imaging è impegnativo nella colonna vertebrale, in gran parte a causa del flusso fisiologico CSF indotto artefatto, ma può mostrare diffusione limitata, è sempre più utilizzato 2-3.
Nella fase acuta, il midollo può anche apparire espanso a causa dell’edema.
Arteria spinale anteriore
Il coinvolgimento dell’arteria spinale anteriore rappresenta la maggioranza dei casi, e la porzione anteriore e centrale del midollo sono coinvolte, più frequentemente bilateralmente. In molti casi, le cellule del corno anteriore sono coinvolte principalmente e dimostrano un segnale T2 elevato e prominente, con conseguente iperintensità a matita che si estende su un certo numero di livelli. Sull’imaging assiale, questo appare come due punti luminosi, il cosiddetto aspetto occhio di gufo 1.
Il coinvolgimento centrale può essere più esteso di questo, coinvolgendo non solo la materia grigia ma anche la materia bianca centrale, risparmiando solo un sottile bordo di materia bianca periferica circostante 1.
In alcuni casi, il corpo vertebrale adiacente dimostra l’infarto, anche se questo non è un risultato comune 5,7.
Arteria spinale posteriore
Di solito, il coinvolgimento delle arterie spinali posteriori è unilaterale (poiché le arterie spinali posteriori sono accoppiate) e sono solitamente limitate alle colonne dorsali 5.
Trattamento e prognosi
Non sorprende che il grado di coinvolgimento del midollo e il grado di gonfiore annuncino una prognosi sfavorevole, con molti pazienti che non sono in grado di camminare e richiedono un cateterismo urinario a lungo termine.
I pazienti che hanno una sensazione propriocettiva intatta, che implica colonne dorsali risparmiate, hanno una prognosi migliore, così come quelli con infarti più piccoli (ad esempio quelli con aspetto occhio di civetta) 1. Una prognosi ancora migliore può essere previsto in pazienti con occlusione singola arteria sulcale (sindrome dell’arteria sulcale).
In uno studio, dei pazienti che sono sopravvissuti e sono stati in grado di essere seguiti ~ 50% erano alla fine in grado di camminare in modo indipendente, 30% erano in grado di farlo con ausili per la deambulazione, e 20% è rimasto sedia a rotelle legato 4.
Sono stati trovati risultati simili per la continenza urinaria, con ~50% che ha riacquistato una funzione normale, 30% con incontinenza intermittente, e 20% che richiede un cateterismo persistente 4.