Stenosi aortica: Spettro di malattie raffigurate alla TAC multisezione

OBIETTIVI DI APPRENDIMENTO PER IL TEST 4

Dopo aver letto questo articolo e aver fatto il test, il lettore sarà in grado di:

-.	Descrivere le cause comuni della stenosi aortica.
-.	Identificare vari tipi di stenosi aortica e vie arteriose collaterali su immagini CT multisezione.
-.	Discutere le applicazioni della TC multisezione per la valutazione della stenosi aortica.

Introduzione

La stenosi aortica, o restringimento del lume aortico, ha diverse cause. La stenosi aortica nell’aorta toracica discendente e nell’aorta addominale è stata ben descritta in letteratura, ma la stenosi nell’aorta ascendente (esclusa la stenosi della valvola aortica e la stenosi sopravalvolare nella sindrome di Williams) non è così ampiamente riportata. Il sito della stenosi aortica varia a seconda della malattia o della condizione che ha causato la stenosi. La stenosi dell’aorta toracica discendente prossimale è tipica della coartazione congenita, la stenosi della giunzione aortica toracoaddominale si verifica nella sindrome midaortica displasica, e la stenosi dell’aorta addominale è spesso secondaria all’aterosclerosi. Nell’arterite di Takayasu – una dissezione aortica dovuta a malattie intraaortiche e periaortiche o stenosi aortica – la stenosi può verificarsi in qualsiasi parte del vaso. La stenosi aortica può anche verificarsi come risultato di un intervento chirurgico. L’ostruzione del flusso sanguigno attraverso il segmento stenotico può portare allo sviluppo di vie arteriose collaterali, a seconda del livello di stenosi.

L’aortografia è la tecnica standard per valutare la stenosi aortica; tuttavia, la tomografia computerizzata elicoidale (TC), in particolare la TC multisezione, può fornire informazioni aggiuntive o in alcuni casi può essere utilizzata al posto dell’arteriografia. La TC multisezione può raffigurare l’aorta e le vie collaterali toracoaddominali in meno di 1 minuto e fornire dati di imaging in fase arteriosa di alta qualità adatti a più riforme bidimensionali e tridimensionali. Per fare un uso ottimale di questa tecnica, lo specialista di imaging deve acquisire familiarità con l’aspetto caratteristico delle stenosi aortiche e delle vie collaterali sulle immagini CT multisezione.

Scansione CT multisezione

Il nostro dipartimento utilizza uno scanner Twin II Plus acquistato nel maggio 1995 (Elscint, Haifa, Israele) e uno scanner MX-8000 (Philips Medical Systems, Haifa, Israele) acquistato nel marzo 2001. Le immagini di stenosi toracoaddominale che accompagnano questo articolo sono state ottenute con l’uso di questi scanner. Il protocollo per la valutazione dell’aorta con TC multisezione presso la nostra istituzione inizia in tutti i casi con la scansione non migliorata della cavità toracoaddominale, dall’apice polmonare alla sinfisi pubica, in sezioni contigue di 10 mm. Successivamente, 100 mL di materiale di contrasto non ionico viene somministrato attraverso una vena antecubitale destra ad una velocità di flusso di 3 mL/sec. Dopo un ritardo di 20-25 secondi dall’inizio dell’iniezione del bolo, viene eseguita la TC elicoidale con contrasto. Vengono utilizzati diversi parametri di scansione con i diversi scanner. I parametri di scansione del Twin II Plus sono i seguenti: numero di file di rivelatori, due; collimazione della sezione, 5 mm; tempo di rotazione, 1 secondo; passo, 1,5; larghezza della sezione, 5,5 mm; avanzamento del tavolo, 15 mm per rotazione; e incremento di ricostruzione, 3 mm. I parametri di scansione dell’MX-8000 sono i seguenti: numero di file di rivelatori, quattro; collimazione della sezione, 2,5 mm; tempo di rotazione, 0,7 secondi; passo, 3,5; larghezza della sezione, 3,2 mm; avanzamento del tavolo, 16 mm al secondo; e incremento di ricostruzione, 1,6 mm.

La riformazione bidimensionale e tridimensionale viene eseguita in tutti i casi per mezzo di proiezioni a massima intensità, visualizzazione di superfici sfumate e tecniche di rendering del volume.

Le riformazioni più utili per visualizzare i vari aspetti dell’aorta toracica sono la coronale (per l’aorta ascendente e discendente), l’obliqua sagittale (per l’arco aortico) e l’obliqua curva sagittale (per i tronchi sovraaortici). Non usiamo abitualmente la proiezione di massima intensità o le immagini di visualizzazione della superficie ombreggiata per la visualizzazione dell’aorta toracica, a causa della difficoltà di cancellare le ossa della gabbia toracica. Le immagini ritagliate con resa di volume da cui è stata omessa la gabbia toracica sono più utili per rilevare la stenosi dell’aorta toracica.

Le immagini più utili per la visualizzazione dell’aorta addominale sono immagini coronali curve che mostrano l’aorta addominale, il sistema iliaco e le arterie renali, e immagini sagittali curve che mostrano l’aorta addominale, il tronco celiaco e le arterie mesenteriche superiori e inferiori. La proiezione di massima intensità, la visualizzazione della superficie ombreggiata e le immagini con resa del volume in vari piani possono anche essere usate.

Cause di stenosi aortica

Coartazione dell’aorta

La coartazione dell’aorta è un’anomalia ostruttiva congenita del lume aortico. La coartazione si verifica tipicamente nell’istmo aortico, tra l’arteria succlavia sinistra e il dotto. Più della metà dei casi mostrano ipoplasia tubolare della porzione trasversale dell’arco aortico con dilatazione dei vasi sovraaortici. Le lesioni associate alla coartazione includono il difetto del setto ventricolare e la valvola aortica bicuspide; aneurismi dell’aorta ascendente, del dotto, delle arterie intercostali e del circolo di Willis; stenosi dell’arteria succlavia sinistra e arteria succlavia destra aberrante (,1).

La diagnosi e il trattamento della coartazione aortica si basano sui risultati clinici, ecocardiografici e aortografici (,2). L’aortografia fornisce la rappresentazione ad alta risoluzione del segmento coartato e dei vasi dell’arco aortico; permette anche la misurazione del gradiente attraverso la coartazione, la visualizzazione dei vasi collaterali e la valutazione per ulteriori malformazioni cardiache (,3). L’ecocardiografia non può raffigurare i vasi collaterali. CT multisezione raffigura direttamente sia la stenosi e le vie circolatorie collaterali (,,,,,,Fig 1a, ,,,,,,1b), ma non è utile per visualizzare il gradiente aortico, il dotto pervio, o piccole malformazioni cardiache (,4). Tuttavia, la TC multisezione è utile per la pianificazione dell’impianto dello stent-graft e per l’esame di follow-up post-operatorio (,5,,6).

L’ostruzione del flusso sanguigno attraverso l’arco aortico provoca lo sviluppo di vasi collaterali che permettono al sangue di fluire dalle aree ad alta pressione a quelle a bassa pressione. I vasi collaterali più frequentemente emergono dai rami delle arterie succlavie sopra l’ostruzione e forniscono sangue ai tessuti sotto l’ostruzione (,,,,,,Fig 1c-,,,,,,1e) (,1). Le vie collaterali che si sviluppano più comunemente nella stenosi dell’aorta toracica prossimale sono le seguenti (,Fig 2):

1. Arteria succlavia → arteria mammaria interna (chiamata anche arteria toracica interna) → arterie intercostali (flusso retrogrado) → aorta toracica discendente postcoartazione.

2. Arteria succlavia → tronchi tireocervicali e costocervicali → arterie toracoacromiali e scapolari discendenti → aorta toracica discendente postcoartazione.

3. Arteria succlavia → arteria vertebrale → arteria spinale anteriore → arterie intercostali → aorta toracica discendente postcoartazione.

Pseudocoartazione

La pseudocoartazione dell’arco aortico è una rara anomalia congenita caratterizzata da una o più stenosi dell’aorta toracica discendente immediatamente distale all’origine dell’arteria succlavia sinistra. Questa condizione si differenzia dalla vera coartazione dell’aorta per l’assenza di una significativa ostruzione emodinamica; la stenosi produce invece un allungamento dell’aorta. Kinking e buckling sono spesso usati per descrivere l’aspetto radiologico dell’arco aortico in pazienti con questa condizione (,7). La pseudocoartazione è solitamente asintomatica e benigna, ma le dilatazioni aneurismatiche possono svilupparsi nelle aree interessate e devono essere monitorate e trattate. CT multisezione può aiutare i medici a rilevare pseudocoartazione in pazienti asintomatici, soprattutto negli adulti, raffigurando le piccole stenosi multiple e aneurismi che sono patognomonici di questa malattia. Nei bambini, tuttavia, l’aortografia è obbligatoria per escludere una stenosi emodinamica significativa. La TC multisezione è anche utile nel follow-up di questa malattia per controllare la dilatazione aneurismatica (,,,Fig 3).

Sindrome displasica midaortica

La causa della sindrome displasica midaortica è sconosciuta, anche se alcuni ricercatori hanno postulato un’origine congenita (,8). La sindrome si manifesta di solito nella seconda decade di vita ed è segnalata da ipertensione e debolezza o assenza delle pulsazioni femorali, a causa del restringimento diffuso dell’aorta nel suo decorso mediotoracoaddominale. Il coinvolgimento dei rami arteriosi viscerali, come le arterie renali e mesenteriche superiori, è frequente (,8). La ricostruzione aortica per mezzo di protesi o innesti venosi autologhi può fornire un sollievo a lungo termine dall’ipertensione e dai suoi effetti sulla salute (,9).

La TC multisezione può essere utilizzata per determinare la posizione e l’estensione della stenosi nella parte centrale dell’aorta e i suoi rami viscerali associati, nonché la presenza di circolazione collaterale (,,,,,,Fig 4). Questa modalità è anche utile per il follow-up post-operatorio (,,,Fig 5). Tuttavia, la sindrome midaorticodisplastica non può essere distinta dall’arterite Takayasu di tipo II in fase avanzata sulla base dei soli risultati radiologici. Le due entità di malattia possono essere differenziate solo dall’esclusione istopatologica del cambiamento infiammatorio, che è presente nell’arterite di Takayasu ma non nella sindrome displasica midaortica (,9).

Nei pazienti affetti da questa malattia, si sviluppano tipicamente arterie parietali collaterali per collegare l’aorta toracica e l’aorta addominale. Il percorso circolatorio collaterale più comune è il seguente (,10) (,Fig 2, B): arteria succlavia → arteria mammaria interna → arteria epigastrica superiore → arteria epigastrica inferiore → arteria iliaca esterna.

Quando il tronco celiaco o l’arteria mesenterica superiore è ostruito, il flusso retrogrado arriva attraverso le arterie mesenteriche superiori e inferiori (,Fig 6, A e B) attraverso il seguente percorso: arteria mesenterica inferiore → arteria mesenterica meandriforme → arteria mesenterica superiore → arcate pancreaticoduodenali → tronco celiaco.

Nell’ostruzione delle arterie renali, la seguente via circolatoria collaterale può svilupparsi: arterie intercostali inferiori → arterie lombari → arterie ureterali, surrenali e gonadiche → arterie renali.

Malattia occlusiva aortoiliaca

La malattia aterosclerotica grave delle arterie iliache o dell’aorta può provocare stenosi o occlusione dell’aorta sotto le arterie renali. L’obliterazione completa della biforcazione aortica è chiamata sindrome di Leriche. Questo termine descrive un complesso di sintomi clinici (ad esempio, claudicazione, diminuzione degli impulsi femorali) attribuiti all’ostruzione dell’aorta infrarenale (,11).

Al nostro istituto, i seguenti descrittori aggiuntivi vengono utilizzati per differenziare tra le occorrenze di occlusione aterosclerotica infrarenale (,11): juxtarenal, o entro 5 mm dell’origine arteriosa renale inferiore; infrarenale, o cefalico all’origine dell’arteria mesenterica inferiore; e inframesenterico, o caudale all’origine dell’arteria mesenterica inferiore.

Tc multisezione può essere utilizzato per valutare la posizione della stenosi aortica e occlusione, la presenza di malattia occlusiva concomitante che colpisce le arterie viscerali, il tipo e l’estensione della collateralizzazione, e il livello dei segmenti arteriosi più prossimali e distali suscettibili di stent-graft placement.

Una grande rete di vasi parietali e viscerali può essere reclutato per bypassare qualsiasi segmento del sistema arterioso aortoiliaco attraverso la formazione di canali collaterali (,,,Figg. 7, ,,,,,8) (,11). Nella stenosi aortoiliaca addominale e occlusione, le vie collaterali più comunemente presenti alle estremità inferiori sono le seguenti (,10,,12) (,Fig 2, C e D; ,Fig 6, B e C):

1. Arteria mesenterica superiore → arteria mesenterica inferiore → arteria emorroidaria superiore → arterie emorroidarie medie e inferiori → arterie iliache esterne.

2. Arterie intercostali, sottocostali e lombari → arterie glutee superiori e iliolombari → arterie iliache interne → arterie iliache esterne.

3. Arterie intercostali, sottocostali e lombari → arterie circonflesse → arterie iliache esterne.

Vasculite cronica

Vari tipi di vasculite producono aneurismi in molte porzioni dell’aorta e dei suoi rami, ma l’arterite di Takayasu è l’unico tipo di aortite che produce stenosi nell’aorta toracica (,13).

L’arterite di Takayasu è una nota malattia sistemica che colpisce l’aorta e i suoi rami principali, nonché l’arteria polmonare. Nella fase iniziale della malattia, conosciuta come la fase sistemica o prepolmonare, le scansioni CT e le immagini di risonanza magnetica mostrano un ispessimento murale e un aumento del contrasto – cambiamenti che non possono essere valutati dall’arteriografia (,14). Lo spessore murale diminuisce dopo la terapia steroidea. Se la fibrosi transmurale non viene trattata, possono seguire cambiamenti cronici, tra cui stenosi, occlusione, calcificazione murale, trombo intraluminale o dilazionamento aneurismatico dell’aorta e dei suoi rami. Questo stadio della malattia è chiamato fase tardiva o occlusiva. La TC multisezione è più efficace dell’arteriografia nel rappresentare la calcificazione murale e il trombo intraluminale, e può essere usata per valutare i vasi sovraaortici, l’aorta toracoaddominale e i suoi rami viscerali, e l’arteria polmonare in una singola sessione di imaging. La TC multisezione è anche utile per diagnosticare la vasculite cronica e per eseguire il follow-up post-operatorio (,,,,Fig 9) (,15,,16).

Quattro tipi di stenosi possono verificarsi nell’arterite di Takayasu in fase avanzata (,17): tipo I (Shimizu-Sano), stenosi nell’arco aortico e nei vasi sopraaortici; tipo II (Kimoto), stenosi segmentale nell’aorta discendente toracica e addominale, comprese le arterie renali; tipo III (Inada), stenosi nell’arco aortico e nell’aorta discendente toracica e addominale; e tipo IV, stenosi arteriosa polmonare senza coinvolgimento aortico.

Sezione aortica

Nella dissezione aortica, lo strato intimale della parete aortica si stacca e il lume aortico si separa in due parti, il vero lume e il falso lume. Quando i due lumi comunicano e le loro pressioni sono uguali, non si verificano cambiamenti ischemici. In alcuni casi, tuttavia, il falso lume ha un’entrata ma non un’uscita, e diventa trombizzato (,,,Fig 10). In questi casi, quando il vero lume è molto stretto, possono verificarsi cambiamenti ischemici (,18). Il lembo può anche avere una configurazione ischemica dovuta alla compressione del lume vero a bassa pressione da parte del falso lume ad alta pressione (,19). TC multisezione può essere utilizzato per esaminare l’intera aorta in fase arteriosa, dai vasi sovraaortici alle arterie femorali, per valutare l’estensione e la configurazione del lembo, la presenza o l’assenza di materiale di contrasto nei due lumi, e segni ischemici associati. Il vero collasso del lume può verificarsi, rendendo necessaria la fenestrazione o il posizionamento dello stent-graft (,20).

Stenosi postoperatoria

La TC multisezione è utile per la valutazione del follow-up della riparazione chirurgica aortica. Le tecniche utilizzate per riparare la stenosi aortica includono l’aortoplastica con patch sintetico, la resezione con anastomosi estesa end-to-end, la resezione con innesto interposto e il posizionamento dell’innesto extraanatomico. Gli stent-grafts endovascolari sono utilizzati nella riparazione della coartazione dell’aorta. La stenosi può ripresentarsi dopo la riparazione della coartazione, in particolare nei pazienti che hanno subito una coarctomia all’inizio della vita (,,,,Fig 11). La semplice anastomosi end-to-end e la riparazione del lembo succlavio sono associate alla più alta incidenza di coartazione ricorrente. CT multisezione può raffigurare pseudoaneurismi, infezione graft (,,,,,Fig 12), stenosi chirurgica, e complicanze associate con stent endovascolare (ad esempio, perdite, migrazione, trombosi, e dissezione aortica).

Stenosi da malattie periaortiche

Le malattie periaortiche, come la fibrosi (,,,,Fig 13), neurofibromatosi, e tumori aggressivi mediastinici e retroperitoneali, possono produrre stenosi aortica. Neoplasie maligne primarie della parete aortica, tra cui istiocitoma fibroso, fibrosarcoma, sarcoma a cellule giganti, leiomiosarcoma e angiosarcoma, possono anche causare il restringimento del lume aortico. Circa la metà di questi tumori maligni si verificano nell’aorta toracica; nessuno è stato descritto come accadendo nell’aorta ascendente o nell’arco aortico. Tutti questi tumori sono rari e la prognosi è scarsa.

Conclusione

La TC multisezione può raffigurare la stenosi arteriosa nelle malattie aortiche periaortiche o murali e può aiutare lo specialista di imaging a determinare la causa della compressione estrinseca o intrinseca trovata all’aortografia.