Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Dipartimento di Neurochirurgia, Ospedale Generale Universitario di Alicante, Fondazione per la Promozione della Salute e della Ricerca Biomedica nella Regione Valenciana (FISABIO), Alicante, Spagna
Epidemiologia
L’ernia del tessuto cerebrale attraverso il difetto del tegmen tympani è rara. Sebbene dipenda principalmente da difetti congeniti della base cranica, traumi, infezioni e tumori, si incontrano anche casi idiopatici e iatrogeni1)2)3)4).
Sono di solito osservati in pazienti che hanno subito un intervento chirurgico alla cavità mastoidea a causa di otite media cronica con o senza colesteatoma.
L’incidenza di encefalocele sviluppato a causa del difetto del tegmen è diminuita con l’uso di antibiotici ad ampio spettro e gli sviluppi tecnologici nella chirurgia dell’orecchio.
Eziologia
I difetti congeniali del tegmen tympani si sviluppano ventralmente al ganglio genicolato e possono essere dovuti all’ossificazione incompleta del processo tegmentale della capsula otica.5).
Anche la chiusura inadeguata della sutura petrosquamosa può essere un fattore6).
I difetti del tegmen tympani possono essere accompagnati da difetti nella dura sovrastante, con conseguente fuoriuscita di liquido cerebrospinale (CSF) o tessuto corticale che forma un encefalocele. Traumi o infezioni che coinvolgono l’orecchio medio e l’osso temporale sono probabili considerazioni, ma spesso l’otorrea che accompagna un difetto tegmen tympani è un’otorrea spontanea di liquido cerebrospinale.7).
Caratteristicamente, il disturbo si verifica in orecchie altrimenti sane ed è la conseguenza di difetti embriogenic nella dura madre e Tegmen tympani adiacente. Dopo anni di esposizione a pressioni del CSF fisiologicamente normali, questi difetti possono fistolizzare nel compartimento timpanomastoideo e predisporre allo sviluppo di un encefalocele.
Tipi
Tipi clinici di difetti della placca di tegmen:
Primari (spontanei)
Secondari:
Colesteatoma
Infiammazioni necrotizzanti dell’osso temporale (diabete mellito)
Traumatico
Chirurgico (iatrogeno)
Neoplastico
Scoperto accidentalmente
Caratteristiche cliniche
L’insorgenza può avvenire a qualsiasi età, ma è più comune dopo i 40 anni. Circa il 20% dei casi ha una storia di uno o più attacchi di meningite.
L’otorrea spontanea del liquido cerebrospinale dovuta a difetti del tegmen tympani può provocare un’alterazione dell’udito e predisporre alla meningite. Le convulsioni o i deficit neurologici sono rischi aggiuntivi, in particolare se associati a un encefalocele.
Presentazioni cliniche:
OME unilaterale persistente
Pienezza auditiva+/- perdita dell’udito
Otorrea CSF – otorinorrea
Eventi pericolosi per la vita (meningite)
Masse pulsanti nell’orecchio esterno e/o medio
Storia di infezione cronica dell’orecchio
Storia di trauma/intervento chirurgico all’orecchio
Diagnosi
La sede della perdita è caratterizzata da uno o più difetti di 2-5 mm nella dura madre e nella piastra ossea adiacente, di solito nella zona della cresta petrosa. Circa il 25% dei difetti sono associati a piccoli meningoceli o meningoencefaloceli.
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, così come i test con colorante fluoresceina, forniscono dati diagnostici di conferma.
Trattamento
Trattamento del difetto del timpano
Tecnica Copeland
Per la riparazione di meningoencefaloceli spontanei, post-chirurgici o post-traumatici dell’orecchio medio e della mastoide che si estendono attraverso il pavimento della fossa media, o quando si esegue la riparazione della deiscenza del canale semicircolare superiore, Copeland et al. preferiscono un approccio standard alla fossa media con monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale.
Un’incisione curvilinea è fatta iniziando davanti al trago dell’orecchio e terminando alla giunzione temporoparietale. 
Durante la dissezione, il cuoio capelluto e il pericranio sono separati dalla fascia temporale che viene raccolta per un uso successivo. Il muscolo viene poi liberato dalla sua origine ossea e girato inferiormente per esporre l’osso temporale squamoso, la radice dello zigomo e il canale uditivo esterno.
1.- La radice posteriore dello zigoma
2.- Asterion.
Una craniotomia viene eseguita anteriormente e posteriormente al meato uditivo esterno e si cerca di mantenere il margine inferiore a livello del pavimento della fossa media.
1.- Meato uditivo esterno
La dura temporale viene sezionata dalla base cranica in direzione posteriore-anteriore per evitare di ferire il nervo petroso superficiale maggiore o il ganglio genicolato deiscente e il nervo facciale.
* Difetto
** Nervo petroso superficiale maggiore
Il mannitolo intraoperatorio (0,5 mg/kg IV) viene somministrato per aiutare l’elevazione atraumatica del lobo temporale.
Tuttavia, l’opzione di un sistema di drenaggio esterno lombare per il rilascio del liquido cerebrospinale può ridurre il grado di retrazione del lobo temporale e può essere utilizzato in modo molto efficace.
A seconda dell’indicazione operativa, gli encefaloceli vengono amputati e le brecce nella dura vengono riparate con sutura Prolene 5-0 o 6-0 (Ethicon, Somerville, NJ).
Qualunque encefalocele evidente viene accuratamente rimosso dall’orecchio medio facendo molta attenzione a non disarticolare gli ossicini. Se deiscente, il canale semicircolare superiore viene occluso con polvere e cera d’osso (Angiotech, Vancouver, BC). Il pavimento della fossa media viene quindi rifatto utilizzando la tecnica fascia-osso-fascia.
Un generoso pezzo di fascia temporale viene prima posato sul difetto(i) di tegmen. Dal lembo della craniotomia viene poi prelevato un innesto osseo a spessore diviso di almeno tre volte la dimensione del difetto di tegmen.
Piuttosto che posizionare semplicemente questo sopra la fascia, tuttavia, Copeland et al. hanno modificato la tecnica per includere il fissaggio dell’innesto al bordo inferiore del margine della craniotomia utilizzando una singola piastra dritta e due viti da un sistema di fissazione craniotomia (OsteoMed, Addison, TX).
Finalmente, la fascia temporale rimanente è posta sopra l’innesto osseo fissato, contro la dura subtemporale nativa, completando il sandwich fascia-osso-fascia. L’intero costrutto è poi coperto con sigillante di fibrina (Baxter, Deerfield, IL). La craniotomia e la ferita sono chiusi in modo tipico8).
Complications
Spontanea otorrea liquido cerebrospinale a causa di difetti tegmen tympani può provocare problemi di udito e predisporre alla meningite. Convulsioni o deficit neurologici sono ulteriori rischi, in particolare quando associati a un encefalocele9).
Serie di casi
2017
Ventisei pazienti l’età media alla chirurgia era di 60 ± 14 anni e il 65% dei pazienti era di sesso femminile. La maggior parte dei difetti ha coinvolto sia il tegmen mastoideum che il tympani (69%); difetti multipli erano presenti in 11 pazienti. Piccola craniotomia (2 × 3 cm) è stata eseguita e difetti sono stati riparati utilizzando innesti compositi costruiti con fascia, osso, e / o cartilagine, e sostituto durale apposto con sutura. La coda di sutura è stata lasciata lunga e passata dalla fossa media attraverso il difetto nella mastoide. Al follow-up medio di 8,3 mesi, non sono stati notati pazienti con perdite ricorrenti di CSF. Miglioramenti significativi sia nella media dei toni puri che nel gap aria-osso sono stati notati per l’intera coorte (p = 0,04 e p = 0,02, rispettivamente).
Una fossa cranica media transmastoidea combinata per la riparazione della fistola laterale del CSF della base cranica e degli encefaloceli usando la sutura “pull-through” è efficace e il profilo delle complicazioni è favorevole. Questo metodo facilita il posizionamento affidabile di un innesto composito al centro dei difetti laterali della base del cranio attraverso una piccola craniotomia che minimizza la retrazione del lobo temporale10).
2014
Ventidue pazienti che sono stati sottoposti a riparazione chirurgica di difetti tegmen associati a perdita di liquido cerebrospinale (CSF) e/o meningocele/meningoencefalocele da un approccio combinato transmastoideo/minicraniotomico.
Una revisione retrospettiva dei video della chirurgia e delle cartelle di pazienti con difetti del tegmen tympani o tegmen antri e perdita di CSF, encefalocele del lobo temporale e/o meningoencefalocele.
Tutti i pazienti sono stati sottoposti all’approccio combinato e hanno avuto i loro difetti chiusi, senza complicazioni intraoperatorie o postoperatorie significative.
Mastoidectomia con minicraniotomia temporale rappresenta un approccio efficace nei pazienti con deiscenza tegmen tympani; i vantaggi di questa tecnica sono il controllo del pavimento della fossa cranica media e la possibilità di raggiungere difetti ossei situati anteriormente senza manipolazione della catena ossiculare e lobo temporale11).
2013
8 individui che presentavano otorrea liquorale ed encefaloceli MCF associati a perdita uditiva conduttiva. Difetti nel tegmen tympani sono stati notati in tutti i pazienti su imaging cranico preoperatorio, e sei degli otto pazienti avevano un encefalocele associato. L’età media era di 57 anni (range da 26 a 67) con un rapporto maschio:femmina di 7:1. La maggior parte dei difetti si è verificata sul lato sinistro (6 sinistra/2 destra). Un approccio standard MCF e la riparazione del difetto durale con un innesto durale autologo (Durepair o DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) e una colla polimerica sintetica (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) è stato eseguito in ogni caso con successo universale. La risoluzione dell’otorrea liquorale è stata notata in tutti i casi. Tutti i casi tranne uno hanno mostrato un miglioramento dell’udito. Un paziente ha sviluppato una meningite ritardata da Staphylococcus aureus resistente alla meticillina 3 mesi dopo l’intervento che si è risolta con la riesplorazione chirurgica e la terapia antibiotica. Il monitoraggio del nervo facciale era standard. Tutti i pazienti hanno mostrato una normale funzione facciale post-operatoria. Il posizionamento profilattico del drenaggio lombare è stato utilizzato solo nei primi tre pazienti. L’approccio MCF è un percorso eccellente per riparare efficacemente le perdite di CSF e encefalocele a causa di tegmen tympani e difetti durali12).
2005
11 difetti del tegmen tympani o il tetto mastoideo,Sintomo di percorso era in tutti i casi almeno una meningite precedente. La diagnostica radiologica comprendeva la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM) ad alta risoluzione, nonché la TC o la RM-cisternografia. L’approccio transtemporale è stato eseguito anche in grandi difetti del tegmen tympani e del tetto mastoideo e nelle recidive13).
1994
Due casi clinici, i risultati istopatologici dell’osso temporale in un terzo caso con meningite fatale14).