I tumori del fegato possono essere ampiamente classificati come benigni o maligni:
BenigniModifica
Ci sono diversi tipi di tumori epatici benigni. Sono causati da una crescita anormale di cellule neoplastiche o in risposta a lesioni epatiche, note come noduli rigenerativi. Un modo per classificare i tumori benigni del fegato è la loro origine anatomica, come epatocellulare, biliare o stromale.(pp693-704)
EmangiomiModifica
Gli emangiomi cavernosi (chiamati anche emangioma epatico o emangioma epatico) sono il tipo più comune di tumore benigno del fegato, presenti nel 3%-10% delle persone. Sono costituiti da ammassi di sangue che sono circondati da cellule endoteliali. Questi emangiomi ricevono il loro apporto di sangue dall’arteria epatica e dai suoi rami. Questi tumori sono più comuni nelle donne. La causa degli emangiomi epatici rimane sconosciuta; tuttavia, si nota una componente congenita o genetica. Non sono noti per diventare maligni sulla base della letteratura esistente disponibile.
Gli emangiomi del fegato di solito non causano sintomi. Di solito sono piccoli, con dimensioni fino a 10 centimetri. Le loro dimensioni tendono a rimanere stabili nel tempo. Tuttavia, se l’emangioma è grande può causare dolore addominale, un senso di pienezza nell’area addominale superiore destra, problemi cardiaci e disfunzioni della coagulazione. Gli emangiomi cavernosi sono diagnosticati con l’imaging medico (di solito non hanno bisogno della biopsia per confermare la diagnosi).
Dato il loro decorso benigno e la natura spesso asintomatica, gli emangiomi cavernosi sono tipicamente diagnosticati incidentalmente (ad esempio, quando l’imaging medico è ottenuto per un altro motivo). In termini di gestione, di solito sono monitorati con imaging periodico, nonché più strettamente se la persona diventa incinta. Se l’emangioma cavernoso cresce rapidamente o il paziente è sintomatico, è necessario un ulteriore intervento medico. Le terapie includono la resezione chirurgica aperta o laparoscopica, l’embolizzazione arteriosa o l’ablazione a radiofrequenza. In termini di complicazioni degli emangiomi epatici, è molto raro che un emangioma epatico si rompa o sanguini.
Iperplasia nodulare focaleModifica
L’iperplasia nodulare focale (FNH) è il secondo tumore benigno più comune del fegato. FNH si trova nello 0,2%-0,3% degli adulti in tutto il mondo. FNH è più comune nelle femmine (10:1 rapporto femmine-maschi) tranne che in Giappone e in Cina, dove c’è una prevalenza più uguale di casi tra femmine e maschi. Il FNH è associato alle donne in età fertile ed è stato associato alle donne che assumono contraccettivi ormonali orali. Questo tumore è il risultato di una malformazione arterovenosa congenita degli epatociti. Si tratta di un processo in cui tutti i normali costituenti del fegato sono presenti, ma il modello con cui si presentano è anormale.
Questi tumori di solito non hanno sintomi. Se grandi, possono presentarsi con dolore addominale. È comune per i pazienti avere più lesioni epatiche distinte; tuttavia, non tendono a crescere nel tempo e non si convertono tipicamente in tumori maligni. La diagnosi viene fatta principalmente con l’imaging medico, come l’ecografia o la risonanza magnetica con contrasto. La maggior parte delle FNH ha una caratteristica “cicatrice centrale” sull’imaging con contrasto, che aiuta a solidificare la diagnosi. Tuttavia, se una cicatrice centrale non è presente sull’imaging, è difficile dire la differenza tra FNH, adenoma epatico e carcinoma epatocellulare, nel qual caso la biopsia è il passo successivo per aiutare il processo diagnostico.
Data la natura benigna di FNH e il fatto che raramente progrediscono in dimensioni o subiscono una trasformazione maligna, i tumori FNH sono solitamente gestiti con il monitoraggio clinico. Le indicazioni chirurgiche o l’embolizzazione arteriosa per FNH includono se la lesione FNH è grande, sintomatica, o c’è incertezza intorno alla diagnosi corretta.
Adenoma epaticoModifica
Gli adenomi epatocellulari (chiamati anche adenoma epatocellulare) sono rari tumori epatici benigni costituiti da epatociti, con stime che indicano che gli adenomi epatocellulari costituiscono il 2% dei tumori epatici. Sono più comuni nelle donne che usano contraccettivi o terapie ormonali sostitutive contenenti estrogeni, nelle donne che sono incinte o nelle persone che abusano di steroidi. Sono anche associati alle malattie da accumulo di glicogeno (sottotipi I e III), e studi più recenti suggeriscono che il diabete, l’obesità, l’ipertensione e la dislipidemia sono fattori di rischio per gli adenomi epatici.
Gli adenomi epatocellulari sono il più delle volte asintomatici e spesso trovati incidentalmente su immagini. Tuttavia, se sono presenti segni e sintomi, includono dolore addominale non specifico, ingiallimento della pelle e valori di laboratorio di gamma glutamil transferasi e fosfatasi alcalina superiori alla norma. Nella maggior parte dei casi, sono localizzati nel lobo epatico destro e sono spesso visti come una singola lesione. Le loro dimensioni variano da 1 a 30 cm. Possono essere difficili da diagnosticare con i soli studi di imaging, perché può essere difficile distinguere tra adenoma epatocellulare, iperplasia nodulare focale e carcinoma epatocellulare. La categorizzazione molecolare tramite biopsia e analisi patologica aiuta sia nella diagnosi che nella comprensione della prognosi, in particolare perché gli adenomi epatocellulari hanno il potenziale di diventare maligni. È importante notare che la biopsia percutanea dovrebbe essere evitata, perché questo metodo può portare a sanguinamento o rottura dell’adenoma. Il modo migliore per la biopsia di un sospetto adenoma epatico è la biopsia escissionale aperta o laparoscopica.
Perché gli adenomi epatocellulari sono così rari, non ci sono linee guida chiare per il miglior corso del trattamento. Le complicazioni, che includono la trasformazione maligna, l’emorragia spontanea e la rottura, sono considerate quando si determina l’approccio di trattamento Le stime indicano che circa il 20-40% degli adenomi epatocellulari subiranno un’emorragia spontanea. L’evidenza non è ben chiarita, ma i migliori dati disponibili suggeriscono che il rischio che l’adenoma epatocellulare diventi un carcinoma epatocellulare, che è un tumore maligno del fegato, è del 4,2% di tutti i casi. La trasformazione in carcinoma epatocellulare è più comune negli uomini. Attualmente, se l’adenoma epatico è >5 cm, di dimensioni crescenti, lesioni sintomatiche, ha marcatori molecolari associati alla trasformazione in HCC, livello crescente di marcatori del tumore epatico come l’alfa fetoproteina, il paziente è un maschio, o ha un disturbo di stoccaggio del glicogeno, si raccomanda di rimuovere chirurgicamente l’adenoma. Come la maggior parte dei tumori del fegato, l’anatomia e la posizione dell’adenoma determinano se il tumore può essere rimosso in laparoscopia o se richiede una procedura chirurgica aperta. Gli adenomi epatocellulari sono anche noti per diminuire di dimensioni quando c’è una diminuzione degli estrogeni o degli steroidi (ad esempio quando i contraccettivi contenenti estrogeni, gli steroidi vengono sospesi, o dopo il parto).
Le donne in età fertile con adenomi epatici erano precedentemente raccomandate di evitare del tutto una gravidanza; tuttavia, attualmente si raccomanda un approccio più individualizzato che tiene conto delle dimensioni dell’adenoma e se la resezione chirurgica è possibile prima di una gravidanza. Attualmente, c’è uno studio clinico chiamato Pregnancy and Liver Adenoma Management (PALM) che sta studiando la gestione degli adenomi epatici durante la gravidanza; tuttavia, i risultati di questo studio non sono stati pubblicati a febbraio 2021.
Adenomatosi a cellule epaticheModifica
L’adenomatosi a cellule epatiche (chiamata anche adenomatosi epatica) è una diagnosi correlata ma distinta dall’adenoma epatocellulare. In base all’imaging medico e ai risultati della biopsia istopatologica sono uguali agli adenomi epatici. L’adenomatosi epatica differisce dagli adenomi epatici per la sua definizione di più di 10 adenomi epatici che si trovano in entrambi i lobi del fegato in una persona che non ha una malattia da accumulo di glicogeno e non sta assumendo ormoni esogeni. L’adenomatosi epatica non è associata all’uso di steroidi (ad esempio, la loro dimensione non cambia quando si assumono o non si assumono contraccettivi orali contenenti estrogeni o steroidi anabolizzanti), che è un’altra distinzione dagli adenomi epatici. L’adenomatosi epatica è associata a disfunzioni epatiche e a tassi di sanguinamento più elevati rispetto agli adenomi epatici da soli. Le prove disponibili suggeriscono che il sanguinamento si verifica in circa il 63% dei pazienti con adenomatosi a cellule epatiche. L’adenomatosi a cellule epatiche è anche associata alla trasformazione in carcinoma epatocellulare. Come gli adenomi epatici, sono diagnosticati con la diagnostica per immagini e le biopsie secondo necessità. Il trattamento dell’adenomatosi a cellule epatiche è difficile a causa delle lesioni multiple e diffuse. L’imaging epatico dovrebbe essere rivisto per vedere se è possibile rimuovere chirurgicamente i tumori. Il trapianto di fegato è un’opzione di trattamento per alcuni pazienti.
Cisti epatiche sempliciModifica
Le cisti epatiche sono comuni. Sono strutture contenute piene di fluido all’interno del fegato. Le cisti epatiche semplici si vedono più comunemente nelle donne e nei bambini. In termini di fisiopatologia, si formano in risposta a eventi di sviluppo e in risposta a traumi e infiammazioni. Inoltre, le cisti epatiche possono essere viste con la malattia policistica del rene e l’infezione da echinococcosi (malattia idatidea).
Pseudotumori:
Gli pseudotumori differiscono dai tumori epatici in quanto non sono una proliferazione di cellule anomale ma sono “variazioni locali” del tipo di tessuto. In particolare, gli pseudotumori del fegato possono essere confusi con un tumore del fegato negli studi iniziali di imaging quando si lavora su una massa epatica. Esempi di pseudotumori includono: aree distinte di fibrosi epatica, sacche di cambiamenti del fegato grasso e pseudotumori infiammatori.
CancerousEdit
- La maggior parte dei casi sono metastasi da altri tumori, frequentemente del tratto gastrointestinale (come il cancro del colon, i tumori carcinoidi principalmente dell’appendice, ecc.), ma anche dal cancro al seno, alle ovaie, ai polmoni, ai reni, alla prostata, ecc.
- Il più frequente, maligno, cancro primario del fegato è il carcinoma epatocellulare.
- Altre forme di cancro primario del fegato includono il colangiocarcinoma, i tumori misti, il sarcoma e l’epatoblastoma.