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Tumori bruni (ECR 2016 Case of the Day)

Posted on Ottobre 18, 2021 by admin

L’iperparatiroidismo (HPT) può essere primario, secondario o terziario. Le cause dell’HPT primario sono patologicamente divise in adenomi (85%), iperplasia (15%) e carcinomi (<1%) . L’HPT primario è caratterizzato da un elevato livello di calcio e da un livello di fosfato normale o basso. Il riassorbimento osseo è una caratteristica diagnostica dell’HPT, con il riassorbimento subperiosteo lungo gli aspetti radiali delle falangi medie delle dita indice e medio che è un reperto patognomonico (Fig. 1). Il segno sale e pepe del cranio può essere visto a causa del riassorbimento osseo generalizzato con aree focali di riassorbimento, che possono essere unite a sclerosi a chiazze. I tumori bruni rappresentano una componente della malattia ossea metabolica riconosciuta come osteite fibrosa cistica, e sono una manifestazione tardiva di HPT grave che colpisce soprattutto le ossa corticali. Nonostante il loro nome, i tumori bruni rappresentano un processo osseo riparativo piuttosto che una vera neoplasia. Di solito sono trovati incidentalmente, tuttavia, possono compromettere le strutture adiacenti e presentare dolore, neuropatie e mielopatia. I tumori bruni possono verificarsi ovunque nello scheletro, tuttavia, le sedi preferenziali sono il bacino, le costole, la clavicola, e le ossa della testa (soprattutto la mandibola).
Il rigonfiamento mandibolare era la prima manifestazione nel nostro paziente. L’ortopantomogramma ha mostrato una mandibola marmorea, le analisi istologiche e microbiologiche hanno diagnosticato un granuloma a cellule giganti mandibolare senza osteomielite, ma il paratormone sierico eccezionalmente elevato (1487pg/mL), l’ipercalcemia, l’ipofosfatemia e l’ipercalciuria hanno confermato un HPT primario. Dopo aver eseguito l’imaging (descritto sopra), l’adenoma paratiroideo destro è stato successivamente rimosso chirurgicamente e verificato istologicamente. Dopo l’intervento il paziente è stato trattato con successo per la sindrome dell’osso affamato.
Il trattamento definitivo dell’HPT primaria dipende dalla rimozione chirurgica della causa sottostante. Il trattamento dei tumori bruni si basa sulla gestione dell’iperparatiroidismo. Le lesioni ossee di solito si restringono e si ossificano, tuttavia, raramente quando il dolore persiste, è necessaria l’enucleazione chirurgica.
Anche se i casi gravi di HPT primario sono eccezionali, dovrebbe certamente essere incluso nella diagnosi differenziale delle lesioni ossee litiche multiple, soprattutto nei pazienti senza malattia di base nota.

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