AATDとは
肝臓で作られ、血流に放出されるタンパク質の不足です。
AATDは肝臓または肺を侵す遺伝性疾患です。 α-1タンパク質は、体内の組織が自身の酵素に攻撃されないように保護するためのものです。 AATDの子どもたちは、α-1タンパク質の産生が十分でないか、産生されたタンパク質に異常があるため、本来あるべき血流に放出されないかのどちらかです。 AATDの肝障害は、肝細胞内に産生された異常なタンパク質が蓄積することによって起こります。
小児のAATD肝疾患の症状には、以下のようなものがあります。
- 出生時の黄疸が治らない
- 濃い尿と薄い便
- 肝酵素値の上昇
- 激しいかゆみ
- 脾臓の肥大 出血やあざができやすい
AATDの治療方法
ボストン小児病院の小児肝疾患センターでは、乳幼児を対象とした総合的な治療を行っています。 小児、青年、若年成人のさまざまな肝障害を持つ患者さんがいます。 もし、あなたのお子さんがAATDと診断されたら、私たちにお任せください。 このプログラムには、米国内はもとより、世界中から肝臓疾患を持つお子さんが紹介されてきます。 このプログラムは、肝臓学、外科、インターベンショナル・ラジオロジー、インターベンショナルGI内視鏡、病理学など、集学的なプログラムとなっています
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