アミロイドーシス。 AA

アミロイドーシスとは

アミロイドーシスは、アミロイド蛋白が重要な臓器に沈着して蓄積される病気です。

私たちの体内では、アミロイドーシスを引き起こす可能性のあるタンパク質がいくつか作られています。 アミロイドーシスを発症した患者さんを治療するためには、病気を引き起こしているタンパク質を正確に知ることが非常に重要です。

AAアミロイドーシスとは？ AAアミロイドーシスは、血液中の血清アミロイドA濃度が長期間高いままである場合に起こります。 これは、関節リウマチ、炎症性腸疾患（クローン病、潰瘍性大腸炎）、慢性感染症などの慢性（長期）炎症性疾患において見られることがあります。 また、家族性地中海熱などの遺伝性周期性発熱症候群でもみられます。 基礎疾患である炎症性疾患のため二次性アミロイドーシスと呼ばれることもあり、AA型アミロイドーシスは発展途上国に多くみられます。

アミロイドーシスの原因は？

アミロイドーシスは、”タンパク質のミスフォールディング障害 “です。 通常、血流中のタンパク質は、役目を終えると除去および／または再利用されます。 しかし、アミロイドーシスでは、タンパク質が形を変えてしまい（ミスフォールド）、排出されなくなることがあるのです。 このミスフォールドしたタンパク質が固まってアミロイド線維を形成し、重要な臓器の細胞と細胞の間に沈着してしまうのです。

AAアミロイドーシスの徴候や症状はどのようなものですか？

AAアミロイドーシスは多くの臓器に影響を与え、以下の徴候や症状をもたらします：

腎臓に影響があることを示す徴候や症状には以下のものがあります。

• 足のむくみ
• 尿に泡が多い（泡状尿）
• 排尿が少ない

肝臓が冒されていることを示す兆候は以下のとおりです。

• 肝臓の肥大（hepatomegaly）

胃や腸に影響があることを示す症状：

• 出血
• 便秘
• 下痢

心臓に影響があることを示す症状（まれ）には次のものが含まれます。

• 足のむくみ
• 息切れ
• 動悸
• 胸痛

その他の徴候や症状。

• 脾臓の拡大（脾腫）
• 尿中のタンパク質の増加（タンパク尿）
• コレステロール値が高い（高コレステロール血症）

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