先天性中芽腫性腎腫（CMN）または胎児性腎過誤腫とも呼ばれる中芽腫性腎腫は、一般に、子宮内または乳児期に発生する良性の腎腫瘍です。
Epidemiology
新生児腎腫瘍としては最もよくみられるものです。 診断は通常、妊産婦期または出生直後に行われる。 この腫瘍は小児の全腎新生物の約3～6％を占める3,7。 約50％が新生児期に発生し、ほとんどの症例が生後3ヶ月以内に診断されます11。
臨床像
最も多い臨床像は触知可能な腹部腫瘤で、血尿の発生頻度は低い。
病理像
間葉系腫瘍である。 肉眼的には固い非包囲性の腫瘤で、しばしば腎臓の上部に発生する。 周囲の構造物や腎実質に浸潤する傾向があります。 出血や壊死はまれである。 組織学的には、ネフロン間に成長する結合組織からなり、通常、腎実質の大部分を置換する。
この病変の古典的な細胞学的記述は、紡錘細胞の細胞集団、軽度の核多形性、分裂活性、芽球腫なしであるというものである。
サブタイプ
病理学的に2つのタイプがある：
- classic mesoblastic nephroma（古典的中胚葉腎腫）。 細胞性中芽球性腎腫
- 画像上ではより不均一
- 大きくなる傾向があり、乳児期（>生後3ヶ月）に発症
- 血管などの侵襲性を示すことがある
- 細胞性中芽球性腎腫
関連
- polyhydramnios
- fetal hypercalcemia
Radiographic features
Plain radiograph
Non specific and not an imaging modality of choice but if incidentally performed in a neonate, 軟部組織の腫瘤が腸管を変位させていることを示すことがある。 石灰化はまれである 3.
超音波
超音波画像は病理学的変異により異なることがある 6.
超音波
超音波画像は病理学的変異により異なることがある 7.
超音波画像は石灰化することがある。 一般に低レベルの均一なエコーを持つ境界のはっきりした腫瘤である。 同心円状のエコー源性リングと低エコー性リングの存在は、classic subtypeの診断に有用であるが、cellular subtypeでも見られることがある11. 出血、嚢胞形成、壊死によるより複雑なパターンも認められ、細胞性亜型に有利な傾向がある。 カラードップラー検査では血管の拡張を示すことがある。 まれに、腫瘍は主に嚢胞状に見えることがある11。
産前超音波検査では、関連する多水膜症の証拠を示すこともある。
CT
通常、産前には実施されない。 様々な造影を伴う固形低減弱性腎病変。 嚢胞部、壊死、出血はまれ（細胞型のみ）5． 通常、石灰化は認めない。 しかし、細胞型では出血に関連した高密度病巣が見られることがある13。
MRI
アンテナトリアル断面撮影に最適で、解剖学的関係をよりよく評価することができる。
複雑な壊死や出血（いずれも一般にまれ）を伴わない限り、腫瘤内の一般的な信号特性は以下の通り：
- T1: 等濃度から低濃度 8、細胞サブタイプでは出血に関連した高濃度病巣を示すことがある 13
- T2: 等濃度から低濃度 8、細胞サブタイプでは血流の高濃度病巣を示すことがある。 可変性、著明な低輝度から高輝度まで 11
- DWI：腫瘍の固形部分に拡散制限を示し、おそらく細胞性の増加に関連 12
治療と予後
大部分は良性腫瘍で予後は良好である。 細胞性のものは、時に侵襲性を示すことがあります。 手術の選択肢としては、通常、腎摘出術で十分である。
合併症
大きな腫瘍で起こりうる合併症は以下の通りである。
- 出生時の腹部難産
- 動脈血管-静脈血流障害
- 。静脈シャントによる胎児水腫の発症
鑑別診断
- ウィルムス腫瘍
- 腎明瞭腫瘍 細胞肉腫
- ラブドイド腫瘍
参照
- 小児腎腫瘍および腫瘤
- 胎児性腫瘍