二分脊椎症

二分脊椎症とは、脊髄が縦に裂けている脊椎形成不全症（閉塞性二分脊椎）の一種である。

用語解説

従来は複脊髄（脊髄が分裂するのではなく重複している）と区別されてきたが、両者を包括して脊髄奇形という用語を提唱する6.1.2.3.4.5.6.7.7.7.8.8.8.8.8.

疫学

スプリットコード奇形は先天性異常であり、すべての先天性脊髄欠損症の5%を占める6。

臨床症状

二分脊椎患者の大半は症状があり、脊髄の繋留の徴候や症状を呈するが、軽度のII型（下記参照）の患者は影響が少ないか全く無症状のこともある 6. 症状としては、

• 脚力低下
• 腰痛
• 側弯
• 失禁

腸間膜の患者は、他の関連異常も頻繁に持っていること。

• 髄膜瘤
• 神経鞘嚢胞
• デルモイド嚢胞
• クラブフット
• 脊髄脂肪腫
• 脊椎上の血管腫
  

  病理学

  分類

  脊髄奇形は、分割隔壁の有無と単一硬膜嚢と二重硬膜嚢によって2種類に分類される。

  • I型。
    • I型：二重硬膜嚢、正中線に共通の棘（骨性または線維性）があり、通常症状がある
    • II型：両方の半索を含む単一硬膜嚢、障害はあまり顕著ではない

    I型

    I型は古典的二相筋違であり、1-6の症状があることを特徴とする。

    • 重複した硬膜嚢
    • 多発性脊髄症
    • 中線突起がしばしば存在（骨性または骨軟骨性）
    • 椎体異常症。 半椎、蝶形骨、二分脊椎、隣接する椎体の融合
    • 皮膚色素沈着、血管腫、多毛症（ヘアパッチ）が多い
    • 患者は通常、側弯とテザーコード症候群を呈する症状

    II型

    II型はI型より軽度で、I型の特徴の多くを欠く。

    • 単一の硬膜嚢と棘/隔壁がない
    • 索が分割されているが、不完全な場合もある
    • 水腫症がある場合もある
    • 二分脊椎がある場合もある。 しかし、他の椎骨の異常ははるかに少ない
    • 患者は症状が軽く、あるいは無症状のこともある

    X線写真の特徴

    脊髄奇形は下位脊髄に多く見られるが、時に多層で発生することもある。

    • 50%がL1とL3の間に発生
    • 25%がT7とT12の間に発生

    神経弓から硬膜を前方に突き出た骨、軟骨、線維性の突起が33%に見られる1。

    脊椎異常（二分脊椎、蝶型、半椎）はよくあることである。 5071>

    Antenatal ultrasound

    胎児脊髄後方要素間の正中線における余分なエコー焦点の存在は、信頼できる兆候として報告されている2.

    Plain radiograph

    • multilevel spina bifida
    • interedicular distance widening: 4936>
    • 脊柱側弯症
    • 前後椎体狭窄

    CT

    CTは平行撮影に見られる特徴の多くをよりよく撮影でき、さらに骨中隔を示すことがある。

    MRI

    MRIはsplit cord malformationを持つ子供の評価に最適なモダリティです。 MRIは、脊髄と水腫症（存在する場合）の存在を明確に示すことができるだけでなく、多数の関連する異常（上記参照）の存在を評価することができるのです。