はじめに
乳房組織は胚の外胚葉から派生したものである。 いわゆる乳線は腋窩から鼡径部内側まで伸びている。1胚発生の間、この組織は胸部を除いて自然に退行し、成人では乳房が生じる。
乳線遺残の退行が胸部以外で起こらない場合、副乳構造が生じる可能性がある。 1
症例報告
2年前に始まり、6ヶ月前から徐々に悪化した外陰部の腫れを皮膚科で診察を受けた24歳女性の症例を報告します。 当初,婦人科を受診し,脂肪腫の仮診断がなされ,経過観察が指示されていた
患者に同様の病変の個人歴,家族歴はなかった。 妊娠の経験はなく,病変の進行は月経周期とは無関係であったが,月経前に緊張感があり,月経に伴い軽減した。
臨床検査では,直径1.5cmの皮下腫瘤があり,触知できるがほとんど見えず,弾力性と可動性があり,深層部に癒着していなかった(図1)。 その上の皮膚は正常であった。 患者は触診で軽い痛みを訴えた。 鼠径部にはリンパ節の腫大は認められなかった。
Subcutaneous mass in the left labium majus (accessory breast).
局所麻酔、鎮静下で病変を摘出(核出)しました。 手術中,腫瘤は大陰唇全体を占め,深く進展し,4.5cm×2.5cm×2.5cmと初診時よりもかなり大きくなった。
マクロ組織では,多葉卵形の形態と薄い線維性偽嚢胞を有する腫瘍様の高血管の結節性病変と診断した。 切片化すると線維性の均一なピンク褐色の弾性面を呈し,壊死巣はなかった(図2)。 組織学的には,上皮細胞と筋上皮細胞の二重層で覆われた軽度に拡張した管腔を持つ乳房組織からなる,境界のはっきりした非被包性病変(図3)であった。 乳管上皮の局所的なアポクリン上皮化も観察された。 小葉集団の構造は保たれていた。 間質は線維性で高血管性であった(図4)。
切除した病変部のマクロ写真.
病変部のパノラマ顕微鏡像(ヘマトキシリン・エオジン、原倍率10倍).
顕微鏡写真、乳腺組織の尖端と管の詳細(ヘマトキシリン・エオジン、原倍率10倍).
腹部超音波により関連奇形を除外し、婦人科検査では大きな所見は認められませんでした。 術後2ヶ月の経過は満足できるものであった。 乳線にも外陰部にも他の病変は認められませんでした。
考察
副乳腺は、胸部以外の乳線遺残が退縮しない場合に生じます。 これらの異常は男性よりも女性に多く、一般に散発性であるが、家族性も報告されている2。体の様々な部位が侵される可能性があるが、腋窩が最も多く、60%~70%の症例を占める。 外陰部や恥骨上への浸潤は極めて稀で、これまでに報告された症例はほとんどありません(表1)2
Review of Cases published to date of Vulvar Accessory Breasts without an Associated Tumor.
Case | Clinical Manifestation | Age | |||||
1 | 進行性である。 疼痛性増大 | 18 | 出産適齢期、未婚 | 左恥骨 | Hong et al.2 | 切除 | |
2 | 月経周期に合わせた周期的増大、乳汁分泌、上乳頭 | 17 | 出産可能年齢、非妊娠 | 右恥部 | Mak et al.7 | 切除 | |
3 | 進行性に2cmに増大 | 45 | 閉経後。 nulliparous | Labium minus | England8 | 切除 | |
4 | 妊娠中に大きくなる | 31 | 妊娠可能年齢の人。 多胎性 | 腹部、両側腋窩。 および右外陰部 | Pathak and Preston1 | 切除 | |
5 | 月経前にサイズが増加すること。 月経に伴い寛解 | 41 | 報告なし | 右眼窩周囲 | Duvvur et al.9 | 切除 | |
6 | 妊娠中に痛みを伴って大きくなり、授乳が終わると消える | 31 | 出産可能年齢の者。 多胎妊娠 | Right labium majus | Bardsley and Petterson10 | Excision | |
7 | 妊娠中に増大し産後に乳汁分泌がある。 乳首の上皮化。 | 20歳 | 妊娠可能な年齢、初産婦 | 左会陰 | Basuら11人 | 妊娠可能な年齢、初産婦。 | 切除 |
8 | 妊娠中の増大 | 30 | 出産可能な年齢の多産婦 | 大陰唇に両側 | Kapilaら[12]参照 | Watchful waiting | |
9 | 10歳からの外陰部 | 53 | 閉経後。 | 大陰唇と陰核下に両側性 | Cobellis et al.13 | 切除 | |
性的関係や妊娠歴なし | |||||||
10 | 授乳期に大きくなる | 29 | 妊娠可能年齢であれば。 多胎妊娠 | Left periclitoral | Reeves and Kaufman14 | Excision | |
11 | 妊娠中のサイズ増加の痛み | 29 | 出産年齢の方。 多胎妊娠 | 大陰唇の両側 | Levin and Diener15 | 部分外陰部切除 |
初潮、妊娠および授乳期に病巣は症状が強く出るようになる。 月経と同時に周期的な変動が生じることがある。
線維腺腫、線維嚢胞性変化3、フィロデス腫瘍、乳管内乳頭腫などの良性病理学的変化が報告されている。 また、癌、腺癌、肉腫変性などの悪性病変も報告されているが、これらの変化が副乳に多いという証拠はない。2 多毛の存在は、尿路の奇形および腫瘍とも関連している。 乳腺実質、乳輪、乳頭も存在することがある。 現在では、異所性乳房組織と、小陰唇に近いより内側に位置する乳腺様の肛門腺とが区別されている。6 これらの構造はより単純で、より多く存在する。
外陰部病変については、外陰癌、バルトリン腺障害、表皮嚢胞および陰核ヘルニアなどが鑑別診断として挙げられる。 月経に伴う大きさの周期的変化、または妊娠中や授乳中の臨床症状の発現は副乳の診断に役立ち、通常、患者の来院理由となる。 また、関連する新生物の発症による大きさの漸増も、診察を受ける一般的な理由である。 臨床診断の確認と新生物の存在を除外するために、病理組織学的検査は必須である。
本症例では、妊娠・授乳歴はなく、病理組織学的検査では乳腺付属組織を認め、関連する新生物は認められませんでした。 文献に報告されている多くの症例とは異なり,病変の成長は進行性で,腫瘍性変化や数年前に開始した経口避妊薬治療との明らかな関連はなかった。 したがって,本例は24歳女性の外陰部副乳に由来不明の皮下腫瘤が出現した稀な例であり,突然の成長に明確なホルモン誘発因子や腫瘍は関与していなかったと考えられる。 外陰部病変の鑑別診断には、このような病変も含める必要がある。 異所性組織が悪性化する危険性があるため,病変部は切除する必要がある。