大動脈壁内血腫(IMH)は、内膜裂孔を伴わない血管壁からの出血による大動脈解離の非典型的形態である。
疫学
一般的に大動脈硬膜内血腫は高齢の高血圧患者に見られることが多い。 また、大動脈壁損傷を伴う鈍的胸部外傷や貫通性動脈硬化性潰瘍の結果、同症状が発症することもある1,2。
臨床症状
IMHの臨床特徴は急性大動脈症候群のもので、背中に広がる胸痛や高血圧がある。
病理
この病態は、血管新生(vasa vasorum)の自然破裂から始まると考えられており、血管は外膜から大動脈中膜の外半分を貫き、中膜内で配列して大動脈壁に供給する2.
その結果、壁内血腫は大動脈を弱め、大動脈壁の外側への破裂か、内膜の内側への破壊へと進み、後者は連絡大動脈解離を引き起こす2。
分類
大動脈解離と同様に、硬膜内血腫はStanford分類4:
- A型に分類されます。 上行大動脈を含み、下行大動脈への浸潤はあってもなくてもよい
- B型:下行大動脈に限局し、左鎖骨下動脈の起始部から遠位
DeBakey分類も用いることができる5.
Radiographic features
CT
急性硬膜内血腫は非造影CTで大動脈壁の偏心肥厚の局所、半月状の高減衰(60-70 HU)領域として現れる(高減衰半月像)。 微細な病変を同定するためには、狭い窓幅が不可欠である6。
病変は造影後CTで大動脈内腔に対して低減衰を示し、はるかに微細であるため、急性大動脈症候群のプロトコールでは、CTAの前に非造影相がしばしば実施される。
心エコー図
血管内血腫は経食道心エコー図によって容易に描出することができ、経胸壁検査よりも大動脈の描出が容易である。 定義的な特徴として、10:
- 大動脈壁の半月状の肥厚
- 正常な大動脈壁厚 < 3 mm
- IMHと診断するには壁厚が7 mm以上必要
- 壁は混合エコー
- 主にエコー密度で内部に散在
- 内部フローは検出できない
- 大動脈解離との鑑別に重要なカラーフロードプラ検査
- 解離の真の内腔は収縮期のフローを示す
- 偽腔では多様なフローパターンが存在する可能性があります。
- 大動脈解離との鑑別に重要なカラーフロードプラ検査
- 内膜(剥離)フラップの欠如
- IMHの管腔表面は滑らかで連続する傾向がある
他のモダリティ
MRI でも異常は検出できるが従来の血管撮影はできない
内腔フラップの欠失
治療と予後
上行大動脈(Stanford A)の硬膜内血腫の場合、治療は破裂と古典的大動脈解離への進行を防ぐための外科的治療です。
下行大動脈(Stanford B)の硬膜内血腫では保存的管理が適応となります。
- 硬膜内血腫の77%は3年で退縮する
- 5年生存率は>90% 7
治療しない場合、硬膜内血腫は生命を脅かすことになりかねないからだ。
- 大動脈破裂
- 大動脈解離
- 大動脈瘤
鑑別診断
主な鑑別診断としては、以下のようなものがあります。
- 古典的な大動脈解離の血栓性偽腔:通常、大動脈の周囲で縦方向に螺旋状に広がるが、壁内血腫は通常、大動脈壁と一定の円周方向の関係を保つ
- 大動脈炎:通常、大動脈周囲に炎症連鎖を伴うか伴わない同心の均一な厚化を示すが、壁内血腫はしばしば偏芯している
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