小児のアカラシアの診断と分類における高解像度マノメトリー

Erick Toro-Monjaraz, Rubén Peña-Vélez, María José Carrillo-Quan, David Avelar-Rodríguez, Martha Cecilia Martínez-Soto, Karen Ignorosa-Arellano, Roberto Cervantes-Bustamante, Jaime Ramírez-Mayans

Departamento de Gastroenterologya Pediátrica y Nutrición, Instituto Nacional de Pediatría. Ciudad de México, México.

Acta Gastroenterol Latinoam 2020;50(1):57-61
Recibido: 23/05/2018 / Aprobado: 18/06/2018 / Publicado en www.actagastro.org el 23/03/2020

概要

食道アカラシアは食道体の機能障害と下部食道括約筋の機能閉塞により、二次的に嚥下障害を呈する原発運動障害である。 高解像度マノメトリーはアカラシアの診断のゴールドスタンダードとされており，シカゴ分類v3.0によると；加圧パターンに基づいてさらに3つのサブタイプに分類される。 本稿では，食道アカラシアの診断と分類のために高分解能マノメトリーを施行した小児患者6例のケースシリーズを報告する。 嚥下障害、アカラシア、食道マノメトリー

Manometría esofágica de alta resolución en diagnóstico y clasific de acalasia en children

Resumen

La acalasia esofágica esは。 一次運動障害でありながら、二次運動障害として食道球体の障害と食道下孔の機能障害を呈する。 高解像度マノメトリーはアカラシアの診断の基本であり、シカゴV3.0分類によれば、予後の違いにより3つのサブタイプに分類されます。 今回，アカラシアの診断と分類のために高解像度食道マノメトリーを実施した小児患者6例のケースシリーズを紹介する。

キーワード 嚥下障害、アカラシア、食道内圧測定＜8278＞＜1122＞略語＜7018＞HREM：高解像度食道内圧測定＜7018＞EA：食道アカラシア＜7018＞GERD: 胃食道逆流症.
LES: 下部食道括約筋

食道アカラシア（EA）は、食道の原発性運動障害で、下部食道括約筋（LES）の蠕動運動が徐々に低下し弛緩しないことが特徴である。 1

臨床症状は多岐にわたり、嘔吐、進行性の嚥下障害、捕食、体重減少などがあります。2 診断には造影剤による画像検査、上部内視鏡検査、高解像度食道内圧検査（HREM）などがありますが、最後のHREMは加圧パターンに基づいてEAの異なるサブタイプを分類でき、ゴールドスタンダードとされています。3

このケースシリーズでは、EAを示唆する症状の評価のために国立小児科研究所の消化器生理学・運動学ユニットに紹介された小児患者を対象としました。 また、すでにEAと診断されているが、分類が確立されていない患者も対象とした。 患者は全員、HREMの実施に同意している。 8878>

シカゴ3.0分類に基づきEAと診断された6名の患者について、臨床的特徴およびマノメトリックな特徴を記述する。 小児アカラシア患者のマノメトリック所見

症例1
6歳男性慢性低栄養（Body Mass Index : 12.37, Standard Deviation : +/- 3.91). 嘔吐、つかえ、進行性の液体嚥下障害を呈した。 バリウム嚥下検査を行い、食道胃接合部に食道狭窄を認め、”bird beak “サインを呈した。 上部内視鏡検査では食道全体に拡張が認められ、中心部と点状の括約筋も確認された。 HREMはII型EAと一致した（図1）。 ヘラー筋切開術を施行したが、症状の改善が不十分であったため、ボツリヌス毒素（100IU）を投与したところ、良好な反応が得られた

Figure 1. HREM plot 食道汎圧化とLESの不完全弛緩を示す。

症例2
2歳4ヶ月女性 慢性低栄養（BMI：13.98、 SD：±2.35 ）と世界的神経発達遅延の病歴がある。 生後2カ月で嘔吐と排便困難が始まり，肺炎を複数回発症した。 胃食道逆流症（GERD）と診断され、多くの薬物療法を受けた。 上部内視鏡検査でアカラシアの徴候が認められ、HREMによりII型EAと診断された。 8278＞＜1122＞症例3＜7018＞16歳女性，体重，身長ともに正常（BMI：19.34，SD：±0.33）。 進行性の嚥下障害，嘔吐，夜間逆流を認めた。 上部内視鏡検査で食道狭窄を認め、バリウム嚥下で “bird beak “サインを呈した（図2）。 HREMはII型EAと一致した

図2. バリウム嚥下で食道遠位部の先細り（”bird beak “サイン）を認めた。

症例4
慢性栄養不良の1歳男性（BMI: 13.30, SD: +/- 3.05)． HERMのフォローアップを行うため紹介された。 生後15日目に嘔吐，過敏性，便秘を呈した。 精査の結果、生後4ヶ月でEAと診断され、食道拡張術、Heller筋切開術を施行した。 HREMはII型EAと一致した。

症例5
慢性低栄養状態の1歳9ヶ月の女性。 嘔吐、嚥下困難、体重増加不良の既往があった。 紹介されHREMを施行したところ、I型EAと一致した。 (図3）

Figure 3. HREM plot showing esophageal aperstialsis and incomplete relaxation of the LES.

Case 6
慢性低栄養状態の18歳女性。 common variable immunodeficiencyと自己免疫疾患（白斑と自己免疫性甲状腺炎）の既往があった。 17歳より胸痛と急速に進行する嚥下障害を訴え，HREMを施行したところ，III型EAと一致した。 (図4）

Figure 4. HREM plot showing spastic esophageal contractions and incomplete relaxation of the LES.

Discussion

EA は小児では発生率が低い神経変性疾患である。 我々の患者において最も一般的な症状は、嘔吐、液体に対する進行性の嚥下障害、体重減少であり、これは医学文献と一致している。4 これらの症状はGERDを示唆することもあり、我々の患者の一部のように診断が遅れることもある5

バリウム嚥下では、開口障害と不良造影剤を伴う「鳥のくちばし」サインが典型的に認められる。1 特に臨床症状が明らかであれば、上部内視鏡検査が小児において定期的に適応となることはない。3 実際、我々の患者の中には、HREMを実施する前に診断の一環として上部内視鏡検査と画像検査を実施した者もいた。

HREMの導入により食道運動機能の特徴づけが向上した。6 臨床的および放射線学的所見はEAを示唆するが、HREMはその診断とさらなる分類のためのゴールドスタンダードと考えられる7

シカゴ分類 v3.0 (CC) により、EAには加圧パターンにより3種類のサブタイプに分けることが可能である。 I型（古典的）には100%蠕動不全が、II型（食道圧迫を伴う）には嚥下の少なくとも20%に汎圧化が、III型（痙性）には嚥下の少なくとも20%に早期収縮が見られます7、8 （表2）

Tabla 2. Chicago Classification based HREM subtypes of achalasia.

II 型 EA が最も多く、最も治療効果の高いサブタイプで、I 型がこれに次ぐ9、10、一方 III 型 EA は最も少なく、最も治療効果の低いサブタイプである。 本研究では、II型EAが4名、I型が1名、III型が1名であり、これは小児EA患者の他の症例と一致している11

HREM は成人では広く用いられているが、小児におけるいくつかの研究では食道運動障害は Chicago V3.0 分類を用いて分類できることが示されている10。 しかし、嚥下困難、嘔吐、食道運動障害の特徴的な症状を有する小児の評価において、HREMは必要な検査であると考えるべきである。 侵襲的な検査ではあるが、合併症のリスクは低いため、EAを示唆する症状を呈する小児に実施することが望まれる。 これらの患者は、迅速な診断と治療の開始、およびQOLの向上のために専門施設に紹介されるべきです。

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