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後天性嚢胞腎

Posted on 10月 27, 2021 by admin

後天性嚢胞腎(ACKD)は、末期腎不全(ESRD)患者、特に透析治療中の患者さんに発症する疾患です。 他の嚢胞性腎疾患の既往はない。

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  • 歴史と語源

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疫学

その発生率は、患者が貧血状態にある時間が長いほど高く、3年間の透析で44%、10年間の透析で90%と推定されている5。 腹膜透析と同様に血液透析でも発生することが多い。 嚢胞出血は脇腹痛や血尿を引き起こすことがある 3.

病理

尿毒症は最終的に後天性嚢胞腎の発症と関連するが、その病因は今のところ不明である。 上皮成長因子などの成長因子の蓄積による尿細管上皮の過形成が関与しているという説もある7.

ACKDの過形成腎嚢胞は透析関連腎細胞癌の発生源の可能性があると考えられている8.

ACKDの過形成腎嚢胞は透析関連腎細胞癌の発生源になると考えられている9.

透析関連腎細胞癌は透析関連腎細胞癌の発生源の可能性があると言われている。

放射線写真の特徴

古典的な画像所見は、皮質と髄質の両方に発生する多発性の両側性小腎嚢胞で、両腎の大きさは通常小さい(この疾患の相関画像所見に関する幅広い議論は、慢性腎臓病(CKD)の記事を参照してください)。

診断基準には以下のものがあります。

  • 慢性腎不全の患者
    • 腎臓は通常小さくなる
  • > 各腎臓に3~5個の嚢胞
  • 嚢胞はほとんどが皮質性である
  • 皮質性嚢胞
    • 慢性腎臓病
  • の患者

治療と予後

腎移植により後天性腎嚢胞は消失すると考えられているが、生まれつきの腎臓には腎細胞癌のリスクが残っている。

合併症
  • 嚢胞への出血は時々起こる
  • 腎細胞癌の発生は~7%
    • これらの患者に対する画像スクリーニングは議論の余地がある2,4。6
      • 一つのスクリーニング戦略は、3年間透析を受けている9159>55歳未満の患者を画像化する3

    歴史と語源

    ACDは1977年にMS Dunnilらによって初めて報告されました。 4,6.

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