考察 |
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我々の知るかぎり、現在腺房細胞のCTおよびMRI特徴を記述する総合報告は存在しない。 個々の症例報告に示されているように、acinar cell carcinomaの画像的特徴は様々である。 したがって、本研究の目的は、病理学的に証明された一連のacinar cell carcinomaの画像的特徴を説明することである。
我々のシリーズでは性優位性は認められなかったが、この腫瘍は男性に多く見られると報告されている。 小児および青年を除いた、これまでで最大のシリーズにおける患者の平均年齢は60歳であり、これは我々のシリーズと同様であった。 人種的な偏りはないようである。
患者は通常、局所腫瘤または転移に関連した症状で来院する。 症状は通常、非特異的で、腹痛、食欲不振、体重減少、吐き気、嘔吐などがある。 我々のシリーズで最も一般的な症状は腹痛(55%)で、これは先行研究の結果と同様であった。 最も一般的な臨床症状は触知可能な腹部腫瘤であり、黄疸はまれであると考えられています。 我々のシリーズでは肝転移を認めた患者は1名のみであったが、先行研究における患者の約半数は発症時に転移を認め、肝臓が最も一般的な部位であった … 興味深いことに、腺房細胞癌は高脂血症を引き起こし、びまん性の皮下結節と多発性関節症を引き起こす可能性がある。 皮下結節は一般に広く分布し、紅斑で痛みを伴い、結節性紅斑や転移と誤認されることがある。 関節症は、関節周囲の脂肪壊死によって引き起こされ、足首、膝、手首、手足の小関節などの末梢関節を侵す。 骨病変のX線写真では、海綿骨と皮質骨の両方に転移と間違われるような複数の溶血領域が典型的に認められます。 これらの病変は、しばしば皮下病変の下に位置しています。 頻繁に報告されているが、これらのリパーゼ誘発性病変は腺房細胞がんではまれである。 Holenらによるシリーズでは、患者の10%未満に見られた。 我々の患者のうち1人(9%)だけが高脂血症の徴候と症状を呈した。 血清リパーゼ値の上昇に加えて、腺房細胞癌の患者の中には、血清アミラーゼ値の上昇、末梢好酸球増加、および血清α-フェトプロテイン値の著明な上昇を示す場合がある ………このような高脂血症の徴候は、Holenらのシリーズでは10%未満であった。 実際、我々のシリーズでは、血清リパーゼとアミラーゼの上昇は、それぞれ3人(27%)と2人(18%)に認められた。 インスリン様成長因子を分泌して低血糖を引き起こした腺房細胞癌の孤立した症例も文献に報告されている。 高齢(>60歳)、リパーゼ分泌の症状の存在、膵頭部の腫瘍の位置、および提示時の転移の存在は、生存の可能性の低下と関連している …。
我々のシリーズでは、膵頭部が最も一般的な部位であったが、特定の腫瘍部位が優位になることはなかった。 Holenらのシリーズでも腫瘍の約半数は膵頭部に位置していた。 我々のシリーズにおけるほとんどの腫瘍は、縁どりがよく(91%)、部分的または完全に膵外分泌であった(82%)。 これらの特徴は、より一般的な膵臓新生物では稀であるため、腺房細胞癌を他の膵臓腫瘍と区別するために用いることができる。
我々のシリーズの腫瘍は、平均直径で先行報告(10.6cm)に記載されているものよりわずかに小さい(7.1cm)ものだった。 腫瘍は小さくても均質で固い。 我々のシリーズでは5個の腫瘍が固形で,その全てが最大径5 cm未満であった(平均径3.5 cm)。 28人の患者のシリーズでは嚢胞性変化はまれであると報告されているが,我々の患者のうち6人(55%)は,様々な程度の嚢胞性変化を有する腫瘍を有していた。 4例では、腫瘍の75%以上が嚢胞性領域であった。 もう一つの興味深い所見は、嚢胞部を有する腫瘍(平均直径10.1cm)は、純粋な固形腫瘍(平均直径3.5cm)よりもかなり大きいということであった。 この所見は、血液供給の障害に起因する、より大きな腫瘍におけるより大きな壊死によるものと思われる。
腺房細胞癌の増強パターンに関して利用できる発表データは限られている。 我々のシリーズでは、腫瘍は一般的に均質に増強されたが、周囲の膵実質よりも少なかった。 しかし、患者は動脈相画像でルーチンに検査されていなかった。
病理組織学的検査において、純粋な針状細胞癌は2つの優勢な細胞増殖パターンを有する:すなわち、整った針状で増殖する細胞からなる針状パターンと、線維血管間質における細胞のシートおよびコードによって特徴づけられる固形パターンである。 ジアスターゼ消化後のPAS染色は、特徴的に、酵素顆粒に対応するPAS陽性顆粒を示す。 ムチン染色は一般に陰性である。 トリプシン、キモチリプシン、リパーゼ、ホスホリパーゼA2などの外分泌膵の消化酵素に強陽性で、シナプトフィシン、クロモグラニン、グルカゴン、ソマトスタチン、ガストリン、血管作動性腸管ペプチドなどの神経内分泌マーカーは陰性か局所的にのみ陽性という、独特の免疫化学染色パターンを示すアシナーセルがんです . ケラチン染色では、特にCAM5.2抗体を用いた場合、常に陽性となる。 もう一つのアシナー細胞分泌産物であるα-1-アンチトリプシンは、ほとんどの腫瘍にびまん性に発現している。 我々のシリーズでは、すべての腫瘍がこれらの基準によってアシナー分化を示した。 さらに、mucicarmineとCEAの染色は陰性であった。
免疫組織化学的に腺管癌のminor endocrine componentを検出することは稀ではなく、我々のシリーズでも少数例で検出された。 Klimstraらは,42%の症例でminor endocrine componentを検出した。 細胞の25%以上が腺房と内分泌の両方の特徴を示す腫瘍は、”混合腺房-内分泌癌 “と呼ばれている。 これらは組織学的に純粋な腺房細胞がんと類似しており、腺房細胞がんを研究している他の発表された病理学的シリーズに含まれている。
腺房細胞癌の放射線学的鑑別診断には、管状腺癌、神経内分泌腫瘍、固形および偽乳頭腫瘍、膵芽細胞腫、粘液性嚢胞新生物、および偽嚢胞が含まれる . これらの新生物は、治療や予後が大きく異なるため、鑑別が重要である。 膵管腺癌は最も一般的な膵臓の原発性悪性腫瘍である。 この腫瘍は通常、腺房細胞癌よりも小さく、石灰化または嚢胞変性を実質的に含まない。 腺房細胞がんと異なり、膵管腺がんはマージンが十分ではなく、ほとんど常に局所浸潤性である。 神経内分泌腫瘍は、一般的に腺房細胞がんよりも血管が多く、そのため膵実質よりも増強することがある;この腫瘍は、異常なホルモン分泌の臨床的証拠を示す。 しかしながら、非機能性内分泌腫瘍は、内出血性-嚢胞性領域を伴う大きな縁取りのある腫瘤として現れることがあるため、腺房細胞がんとの鑑別ができないことがある。 固形腫瘍および偽乳頭腫瘍もまた、腺房細胞がんに類似している場合がある。 これらの腫瘍は、充実性領域と嚢胞性領域を有する、よく縁取られた、大きな、被包性の腫瘍である;しかしながら、これらは、腺房細胞がんがほとんど発生しない若い女性にほぼ独占的に認められ、予後もより良好である。 膵臓芽腫は、腺房分化を伴う極めて稀な悪性上皮性腫瘍で、組織学的に腺房癌に類似している 。 しかし、膵ブラストーマは通常、乳幼児および小児に発生する。 これらは、腺房細胞がんよりも侵攻性が高く、しばしば肝転移を呈する。 最後に、厚壁の膵仮性嚢胞は、我々の患者の1人のように、腺房細胞癌に類似している場合がある。
結論として、純粋な膵アシナー細胞癌は、稀ではあるが、CTとMRIに特徴があり、放射線科医が正確な診断を下すことが可能である。 典型的には、よく縁取られた滲出性腫瘤として現れ、小さい場合は周囲の膵臓よりも均質に増強され、大きい場合は壊死による嚢胞部を含む
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