重症筋無力症の患者を3群に分類する. 重症筋無力症患者は、抗アセチルコリン受容体抗体陽性MG(AChR MG)、抗筋特異的キナーゼ抗体陽性MG(MuSK MG)、AChRおよびMuSK陰性MG(ダブル血清陰性MG;ダブルSNMG)の3群に分けられる。 AChRに結合する低親和性抗体の検出に関する最近の研究では、ダブルSNMG患者の約70%にAChR抗体が存在することが示されている。 二重性 SNMG 患者が、臨床的特徴および胸腺病理に関して AChR-MG 患者と類似しているという証拠が蓄積されつつある。 ほとんどのMG患者はAChR-MGまたはMuSK-MGのグループに属すると考えられるので、この論文ではこれら2つのグループのMG患者の病態生理、臨床的特徴、治療について概説する。 AChR-MGの病態は、胸腺過形成や胸腺腫の存在などの胸腺異常の病態と密接に関連しており、全身性のAChR-MG患者には胸腺摘出が推奨される。 逆に、MuSK-MGの患者さんでは胸腺の異常が少ないため、胸腺摘出術は推奨されません。しかし、MuSK-MGの患者さんは胸腺摘出術に反応するので、MuSK-MGの患者さんの胸腺摘出の適応を明確にする研究が必要であります。 MuSK-MGの患者ではコリンエステラーゼ阻害剤に対する反応が悪く、これらの患者は顔面筋の筋収縮や喉の痞えなどのテンシロンテストに対する過活動を示す傾向があります。 少量のエドロフォニウム塩化物静注に対する有害反応は、MuSK-MGの臨床診断を支持するものと思われる。 さらに、コリン作動性亢進を避けるために、MuSK-MGの患者には少量のアセチルコリンエステラーゼ阻害剤しか投与されない。 一般に、どちらのタイプのMG患者もステロイドを含む免疫抑制剤による治療によく反応するが、MuSK-MGの患者の中には、持続的なバルバル症状を示す人もいる。