DISCUSSION
IIHは一部原因不明の疾患として定義されており，疑い例の放射線検査は頭蓋内圧上昇の既知の原因を取り除くことに向けられます1)． CTやMRIは水頭症や空間充填性病変を除外し、カテーテル血管造影やMRVは静脈洞血栓症を除外する。
したがって、IIHの診断は、放射線検査の正確さが代替病態を排除する上で基盤となる。 この精度は頭蓋内腫瘤の除外に関しては議論の余地がないが、静脈洞疾患に関しては問題となる可能性がある。 これは、脳静脈洞血栓症や静脈流出障害により、臨床的にIIHと区別のつかない症候群を引き起こすことがあり、放射線検査のみが両者を区別することができるためです7。 しかし、外側副鼻腔はより困難であり、流れの隙間や正常な解剖学的構造の変化が解釈を混乱させるため、従来の血管造影では通常解決されない問題がある15,16。
最近では、静脈洞のカテーテル検査（脳静脈造影）や洞内圧の記録（マノメトリ）によりこれらの問題を回避しているグループもある。9,10 これらのグループは、IOH患者において静脈洞の高い圧力を記録し、時には全身性静脈高血圧に続発するが、多くは静脈洞の狭窄病変、特に両側外側洞病変により脳静脈の流出に一部障害が生じる結果と思われた。 このため、一部の研究者は、頭蓋内静脈高血圧症がIIHの病因における最終的な共通経路であると提唱している10
しかしながら、これらの研究はさまざまな解釈が可能である。 静脈洞の壁はコンプライアンスに富み、圧力によって変形する可能性がある。 Osterholm17、JohnstonとRowan18は、頭蓋内腫瘤病変により頭蓋内圧があるレベル以上に上昇すると、横静脈洞の二次崩壊により上矢状洞の圧力も上昇することを臨床および実験的に示している。 この現象は可逆的であり、開頭術などで頭蓋内圧を下げれば静脈性高血圧は解消されます。 上矢状洞の高圧や横静脈洞の圧力勾配は，IIHの原因ではなく頭蓋内圧の上昇の結果である可能性がある。 その結果，IIHの頭蓋内静脈高血圧は頭蓋内圧の上昇に伴う二次的なものであり，ほとんど無関係であるとし，頭蓋内圧の上昇の原因は未解決であるとした。 しかし、これは妥当なのでしょうか。 明らかな脳静脈血栓症による頭蓋内圧の上昇は、髄液迂回により緩和されることが広く理解されています19。
別のアプローチとして、以前報告したIIH患者（症例2）において、外側洞狭窄部の1つをステントで拡張すると、その圧力勾配が減少して頭蓋内静脈圧が上昇し、直ちに臨床的改善が得られ、それは維持されていることを発見しました12。 我々は、側副鼻腔狭窄による静脈流出障害が一部の患者におけるIIHの原因であると結論付け、副鼻腔狭窄の診断を確立することが困難であることから、IIHの病因におけるその役割はおそらく過小評価されていると推測していました。 すべての患者が恩恵を受けたわけではないが、一部の患者はステント留置に非常によく反応した-ただし、良い結果を予測する臨床基準については、現段階ではほとんど示唆されていない。 ステント治療を受けた患者は，全員が治療に反応しないIIHと診断されているという点で均一なグループであったが，それ以外はこの疾患が示す臨床的問題の広範さを反映するものであった。 ある患者は視覚障害と急性の乳頭浮腫を有し、他の患者は乳頭浮腫が慢性化または消失していた。 また、比較的病歴の浅い患者もいれば、10年以上にわたって衰弱した症状を抱えている患者もいた。 また、過去に外科手術の経験がない患者もいれば、何度も脳外科手術を受けている患者もいた。 これらの因子はいずれもステント留置の結果を予測するものではなかった。 たとえば、12年間症状が続いていたある患者（症例5）では、ステント留置により矢状静脈洞圧が7mmHg低下したが、臨床的な改善はみられなかった。 同様に、静脈圧の低下と症状の軽減との間に一貫した関係はなかったが、圧力の低下または矢状静脈洞圧の低下により症状が改善する傾向が見られた（表2）。 このため、2人の患者に対して、1人はさらに症状が改善し（症例2）、もう1人は変化がなかった（症例3）ため、（別々の機会に）両側を治療することになった。 IIHにおけるCSF迂回術は、より保存的な処置がうまくいかなかった場合の治療の柱となります。 これらは頭蓋内圧を下げるが、この病気の発症メカニズムについてはほとんど情報を提供しない。 もしIIHが髄液の過剰産生や吸収阻害の結果であれば，髄液シャント術は有効な治療法となるはずである。 IIHが特発性の脳腫脹であれば、髄液ドレナージはクモ膜下腔や脳室腔を縮小させる作用があると思われます。 19
一方、ステント治療の有効性は、IIH患者の症状および徴候の病因に静脈流出閉塞が何らかの役割を担っているという考え方が前提となっている。 もし、静脈流出障害が原因であれば、狭窄部を拡張し、圧力勾配を解消することで治癒するはずである。 もし外側洞狭窄が頭蓋内圧上昇の二次的なものであれば、ステント治療が有効な患者において、これらの狭窄は頭蓋内圧上昇を十分に増悪させ、症状を引き起こす原因となっていたはずである。 ステント留置後に7人の患者が改善し、5人はかなり改善したことから、IIH患者のかなりの割合でこれらのメカニズムのいずれかが作用しているはずである。 しかし、ステント留置後の髄液圧測定（症例2を除く）なしでは、両者を区別することはできない。 ステント留置術に反応しなかった患者については、静脈流出閉塞が頭蓋内圧上昇の原因でなかったグループか、静脈流出閉塞が十分に緩和されていないグループのどちらかであることがわかります。 解剖学的構造から、両側副鼻腔に沿った圧力勾配は必然的に類似しているが、ほとんどの患者は片側のみの治療を受け、しばしば持続的な症状の原因となりうる小さな残留勾配を残していた
難治性IIHの治療においてステント治療がどのように機能するかは、まだ語るには早すぎる。 20,21 しかし、この問題とは関係なく、現在の脳神経外科的治療1 の罹患率と時には限られた効果しかないことから、実行可能な代替法の見通しは刺激的である。 さらに、静脈流出障害の緩和による一部の患者の治療の成功は、IIHの現在の概念と静脈洞疾患および静脈洞血栓症との関係の見直しを促すものである
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