肝臓腫瘍は良性と悪性に大別されます:
BenignEdit
良性肝臓腫瘍にはいくつかの種類があります。 これらは腫瘍細胞の異常増殖、または肝損傷に反応して発生するもので、再生性結節として知られている。 良性肝腫瘍を分類する一つの方法は、肝細胞性、胆道性、間質性などの解剖学的原因によるものです(pp693-704)
血管腫編集
海綿状血管腫(肝血管腫または肝血管腫とも呼ばれます)は良性肝腫瘍で最も多いタイプで、3~10%の人に認められます。 血管腫は、内皮細胞に囲まれた血液の塊で構成されています。 これらの血管腫は、肝動脈とその分枝から血液を供給されています。 これらの腫瘍は女性に多くみられます。 肝血管腫の原因は依然として不明であるが、先天性または遺伝的要素が指摘されている。 利用可能な既存の文献に基づくと、悪性化することは知られていない。
肝血管腫は通常、症状を引き起こさない。 通常、大きさは最大10cmと小さい。 その大きさは長期にわたって安定する傾向がある。 しかし、血管腫が大きくなると、腹痛、右上腹部の膨満感、心臓病、凝固機能障害などを起こすことがあります。 海綿状血管腫は画像診断で診断される(診断確定に生検は通常不要)
その良性の経過およびしばしば無症状であることから、海綿状血管腫は通常、(例えば、他の理由で画像診断を受けた際に)偶発的に診断される。 管理に関しては、通常、定期的な画像診断でモニターし、また、妊娠した場合はより厳密にモニターする。 海綿状血管腫が急速に成長する場合、または患者さんに症状が見られる場合は、さらなる医学的介入が必要です。 治療法としては、開腹手術や腹腔鏡手術による切除、動脈塞栓術、ラジオ波焼灼術などがあります。 肝血管腫の合併症に関しては、肝血管腫が破裂または出血することは非常にまれである。
局所的結節性過形成編集
局所的結節性過形成(FNH)は肝臓の2番目に多い良性腫瘍である。 FNHは全世界の成人の0.2%~0.3%に認められる。 日本や中国を除き,女性に多く(男女比は10:1),男女比はほぼ同じである。 FNHは出産適齢期の女性に多く、また、ホルモン性経口避妊薬を服用している女性との関連も指摘されています。 この腫瘍は、先天性動静脈奇形の肝細胞反応の結果である。 この過程は、肝臓のすべての正常な構成要素が存在するものの、それらが提示されるパターンが異常であるものである。
これらの腫瘍は通常、何の症状も示さない。 大きい場合は、腹痛を呈することがある。 患者には複数の明瞭な肝臓病変があるのが普通である。しかし、それらは時間とともに大きくなる傾向はなく、一般的に悪性腫瘍に変化することはない。 診断は主に超音波検査や造影剤を使用したMRIなどの画像診断で行われます。 FNHの大部分は、造影剤による画像診断で特徴的な「中心瘢痕」を認め、これが診断を確固としたものにするのに役立ちます。
FNHが良性であること、また、サイズが大きくなったり、悪性化したりすることはほとんどないことから、FNH腫瘍は通常、臨床的にモニタリングしながら管理されます。 FNHに対する外科的適応または動脈塞栓術には、FNH病変が大きい場合、症状がある場合、または正しい診断に不確実性がある場合が含まれる。
肝細胞腺腫編集
肝細胞腺腫(肝細胞腺腫ともいう)は肝細胞からなるまれな良性の肝臓腫瘍で、肝細胞腺腫は肝臓腫瘍の2%を構成すると推定されている。 エストロゲンを含む避妊薬やホルモン補充療法を行っている女性、妊娠中の女性、ステロイドの誤用者に多くみられます。 また、グリコーゲン貯蔵疾患(サブタイプIおよびIII)とも関連しており、最近の研究では、糖尿病、肥満、高血圧、および脂質異常症が肝細胞腺腫の危険因子であることが示唆されている
肝細胞腺腫は最も頻繁に無症状で、しばしば画像で付随的に発見される。 しかしながら、徴候および症状が存在する場合、それらは非特異的な腹痛、皮膚の黄変、および正常より高いガンマ・グルタミル・トランスフェラーゼおよびアルカリ・フォスファターゼの検査値である。 多くの場合、右肝葉に発生し、単発の病変として認められることが多い。 大きさは1〜30cmです。 画像検査だけでは、肝細胞腺腫、巣状過形成、肝細胞癌の区別がつかないため、診断が困難な場合があります。 特に肝細胞腺腫は悪性化する可能性があるため、生検と病理学的解析による分子分類は、診断と予後の理解の両面で有用である。 注意すべきは、経皮的生検は出血や腺腫の破裂につながる可能性があるため、避けるべきということです。 肝細胞腺腫が疑われる場合の最善の生検方法は、開腹生検または腹腔鏡下切除生検です。
肝細胞腺腫は非常にまれであるため、最善の治療方針に関する明確なガイドラインは存在しません。 治療方針を決定する際には、悪性化、自然出血、破裂などの合併症が考慮される 推定では、肝細胞腺腫の約20~40%が自然出血を起こすとされている。 エビデンスは十分に解明されていませんが、入手可能な最良のデータでは、肝細胞腺腫が肝悪性腫瘍である肝細胞がんになるリスクは全症例の4.2%とされています。 肝細胞がんへの移行は、男性に多く見られます。 現在、肝細胞腺腫が4562>5cm未満、増大傾向、症候性病変、肝細胞癌化に関連する分子マーカーがある、αフェトプロテインなどの肝腫瘍マーカーが上昇、患者が男性、グリコーゲン貯蔵障害がある場合は、外科的に腺腫を切除することが勧められています。 ほとんどの肝腫瘍と同様に、腺腫の解剖学的構造と位置によって、腫瘍を腹腔鏡で摘出できるか、開腹手術が必要かが決まります。 肝細胞腺腫はまた、エストロゲンまたはステロイドが減少した場合(例、エストロゲンを含む避妊薬、ステロイドを中止した場合、または産後)、サイズが縮小することが知られている。
肝腺腫の妊娠可能年齢の女性は、以前は妊娠を完全に避けるよう推奨されていたが;現在は腺腫のサイズおよび妊娠前の外科的切除が可能かどうかを考慮した、より個別化されたアプローチが推奨されている。 現在、妊娠中の肝腺腫の管理を検討するPregnancy and Liver Adenoma Management(PALM)試験という臨床試験が行われているが、この試験の結果は2021年2月現在発表されていない。
肝細胞腺腫症編集
肝細胞腺腫症(肝腺腫症とも言う)は関連するが肝細胞腺腫と異なる診断である。 医用画像や病理組織学的生検の結果では、肝細胞腺腫と同じである。 肝細胞腺腫症は、グリコーゲン貯蔵病を患っておらず、外因性ホルモンを摂取していない人の両肝葉にある10個以上の肝細胞腺腫と定義され、肝細胞腺腫とは異なります。 肝細胞腺腫症はステロイドの使用とは関係なく(例えば、エストロゲンやアナボリックステロイドを含む経口避妊薬を服用してもしなくても大きさが変わらない)、この点も肝腺腫と異なる点である。 肝細胞腺腫症は肝機能障害を伴い、肝細胞腺腫単独よりも出血の発生率が高い。 入手可能な証拠によると、肝細胞腺腫症の患者の約63%に出血が起こることが示唆されている。 肝細胞腺腫症はまた、肝細胞がんになることと関連している。 肝細胞腺腫と同様に、画像診断と必要に応じた生検で診断される。 肝細胞腺腫症は病変が多発し広範囲に及ぶため、治療が困難です。 肝臓の画像診断を行い、腫瘍を外科的に切除することが可能かどうかを確認する必要があります。
Simple Liver CystsEdit
肝嚢胞は一般的である。 肝嚢胞は肝臓の中にある液体で満たされた構造物である。 単純性肝嚢胞は女性や子供に多くみられます。 病態生理学的には、発生過程、外傷および炎症に反応して形成される。 また、多発性嚢胞腎やエキノコックス感染症(ヒダチド病)でも肝嚢胞が見られることがあります。
偽腫瘍:
偽腫瘍は異常細胞の増殖ではなく、組織型の「局所変異」である点で肝腫瘍と異なっています。 注目すべきは、肝仮性腫瘍は、肝腫瘤を診断する際の最初の画像検査で肝腫瘍と混同されることがある点である。 偽腫瘍の例としては、肝線維化の明瞭な領域、脂肪肝変化のポケット、および炎症性偽腫瘍がある。
CancerousEdit
- ほとんどの症例は他の腫瘍からの転移で、多くは消化管の腫瘍(大腸がん、主に虫垂のカルチノイド腫瘍など)ですが、乳がん、卵巣がん、肺がん、腎がん、前立腺がんなどからのものもあります。
- 最も頻度が高く悪性の原発性肝臓がんは肝細胞がんになります。
- その他の原発性肝癌の形態としては、胆管癌、混合腫瘍、肉腫、肝芽腫がある。