目的: リウマチ因子陰性、抗核抗体陽性、対称性、非びらん性滑膜炎、間質性肉芽腫性皮膚炎（IGD）を合併した肺珪肺症患者の症例を記載し、文献に報告されている類似例と比較検討すること。 方法 関節炎を伴うIGDの発表例および珪肺症に関連する症例を特定するための文献検索。 結果 関節炎を伴うIGDの症例は38例であった。 これらの症例は、薬物反応、自己免疫疾患、慢性感染症、腫瘍随伴症候群などの様々な疾患に関連しており、特定の基礎原因が同定されていなかった。 本症例は，他の報告で指摘されているように，ロープサインに相当する皮膚病変を有していた． 組織学的には組織球性の肉芽腫性皮膚炎が認められ、関節炎との関連でAckermanらにより初めて報告された。循環する免疫複合体やアポトーシスの変化がメカニズムとして議論されているが、いずれの仮説も支持する実験的証拠はない。 他の症例と同様、治療の成功は限られたものであった。 ヒドロキシクロロキン，ダプソン，コルチコステロイドにより，ほとんどの緩和が得られた． 結論 珪肺症に伴う関節炎およびIGDは、他の疾患と鑑別可能な稀な臨床的実体である。 患者がロープサインなどの典型的な皮膚学的特徴と関節炎を呈する場合，この疾患を考慮する必要がある． Semin Arthritis Rheum 32:334-340. 著作権 2003, Elsevier Inc. すべての権利予約。