Background: 43歳の白人男性が、腕、首、胸に痒みのある発疹の1年間の病歴で皮膚科クリニックを受診した。 ステロイドと抗ヒスタミン剤の外用で軽快した。 また、同時期に手と膝に関節痛とこわばりがあった。 リウマチ科を受診したところ、腫脹、こわばり、日内変動といった典型的な炎症の特徴はなく、多関節対称性の小関節および膝関節痛の症状が認められました。 彼はまた、水浸しの寝汗を述べた。 ナプロキセンとプレドニゾロンの投与により、関節症状は大幅に改善した。 彼は元喫煙者であり、他に目立った併存疾患や職業病、家族歴はなかった
Methods: 診察では，頬，頚部，眉上，爪周囲に目立たない光沢のある硬い丘疹と小結節が多発した。 頸部紅斑，多発性黄色腫，温熱性中等度左膝胸水がみられた。 全身検査は正常であった． 鑑別診断として，アミロイドーシス，サルコイドーシス，皮膚筋炎，皮膚ムチノーシスなどが挙げられた． ACEは軽度の上昇（80μl）であり、それ以外の血液検査は特記すべきことはなかった。 FBC、クレアチニン、LFT、CRP、ESR、CK、肝炎スクリーニング、HIV、ANCA、ANA、dsDNA、ENA、補体、CCP、RF、尿酸塩などです。 総コレステロールは5.4、トリグリセライドは1.9であった。 胸部，腹部，骨盤のCTでは悪性腫瘍を認めなかった．後頸部の6mmパンチ生検では，好酸性擂潰細胞質をもつ単核および多核組織球の外接性集積を囲む表皮小片が認められた． これはMulticentric Reticulohistiocytosis（MRH）と診断される。
結果 ヒドロキシクロロキン200mg/日とメトトレキサート15mg/週の併用療法でステロイドの減量を開始したところ、良好な効果が得られた。 紅斑、関節痛、全身不調は結節と丘疹の平坦化で落ち着きました。 ステロイドの経口投与が終了すると症状が再燃し、メトトレキサートの投与量を週20mgに漸増する必要があった。 その後、ジカウイルスに感染し、DMARDsを一時的に中止するまでは、この治療法で安定した状態が続いた。 MRHは，珊瑚珠模様の丘疹状皮膚病変を特徴とするまれな全身性疾患である． 半数の症例では，重篤で破壊的な多発性関節炎を発症する。 まれに呼吸器，肝臓，脾臓を含む全身性の病変を認めることがある。 病因は不明である。 約25％の症例が悪性腫瘍を合併しており、診断時にスクリーニングを受ける必要があります。 治療は通常、ステロイドとメトトレキサートで行いますが、破壊的な関節炎をコントロールするためにシクロフォスファミドが必要となることもあります。
MRH は発疹と関節痛を伴うまれな疾患ですが、重要な鑑別疾患です。 破壊的な関節炎を防ぐために、迅速かつ積極的な治療が必要である。 罹患者は、全身的な関与や悪性疾患の証拠を監視する必要があります
Disclosure statement: 著者らは利益相反を宣言していない。