Aortic Stenosis:

LEARNING OBJECTES FOR TEST 4

この記事を読み、テストを受けた後、読者は以下のことができるようになります：

-.	大動脈弁狭窄症の一般的な原因を説明することができる。					多断面CT画像上で様々なタイプの大動脈狭窄と側副動脈経路を同定できる
-.	大動脈狭窄の評価における多断面CTの応用について説明する。

はじめに

大動脈狭窄、または大動脈内腔の狭窄は、いくつかの原因がある。 胸部下行大動脈や腹部大動脈の狭窄は文献上ではよく知られているが、上行大動脈の狭窄（大動脈弁狭窄とWilliams症候群の上弁狭窄を除く）はそれほど多く報告されていない。 大動脈狭窄症の部位は、狭窄の原因となった疾患や状態によって異なります。 近位下行胸部大動脈の狭窄は先天性大動脈瘤に典型的であり、胸腹部大動脈接合部の狭窄は異形成中大動脈症候群に、腹部大動脈の狭窄は動脈硬化に続発して起こることが多い。 高安動脈炎では、大動脈内・大動脈周囲疾患による大動脈解離や大動脈狭窄があり、狭窄は血管のどの部位にも起こりうる。 また、手術によって大動脈の狭窄が起こることもあります。 408>

大動脈造影は大動脈狭窄を評価する標準的な手法であるが、ヘリカルCT、特にマルチセクションCTは追加情報を提供し、場合によっては動脈造影の代わりに使用することがある。 多断面CTは大動脈と胸腹部側副血行路を1分以内に描出でき、2次元および3次元の多重再形成に適した高品質の動脈相の画像データを提供することが可能である。

多断面CT検査

当科では1995年5月に購入したTwin II Plus (Elscint, Haifa, Israel) と2001年3月に購入したMX-8000 (Philips Medical Systems, Haifa, Israel)を使用しています。 本稿に掲載した胸腹部狭窄の画像は、これらのスキャナーを使用して得られたものである。 我々の施設における多断面CTによる大動脈の評価プロトコルは、すべての症例において、肺尖から恥骨結合までの胸腹腔を連続した10mm断面で非強調撮影することから始まる。 その後，非イオン性造影剤100mLを右前鎖骨静脈から3mL/secの流速で投与する。 ボーラス注入開始から20～25秒遅れて造影ヘリカルCTを施行する。 スキャナによって異なる撮影パラメータを使用する。 Twin II Plusのスキャンパラメータは、検出器列数2、セクションコリメーション5mm、回転時間1秒、ピッチ1.5、セクション幅5.5mm、テーブルフィード15mm/回転、再構成増分3mmである。 MX-8000のスキャンパラメータは、検出器列数4、セクションコリメーション2.5mm、回転時間0.7秒、ピッチ3.5、セクション幅3.2mm、テーブルフィード16mm/s、再構成増分1.6mm。

2次元および3次元の再構成は、すべてのケースで最大強度投影、陰面表示、ボリュームレンダリングの技術によって行われています。

大動脈弁狭窄症の原因

大動脈縮径

大動脈縮径症は、大動脈内腔の先天的な閉塞性異常で、大動脈の狭窄は、大動脈内腔の閉塞性異常であると考えられている。 大動脈峡部、左鎖骨下動脈と大動脈管の間に典型的に発生する。 半数以上の症例では、大動脈弓の横断部分の管状低形成と大動脈上部の血管の拡張が認められる。 大動脈瘤に関連する病変としては、心室中隔欠損、二尖大動脈弁、上行大動脈、道管、肋間動脈、Willis 環の動脈瘤、左鎖骨下動脈の狭窄、右鎖骨下動脈の異常などがある（, 1）

大動脈瘤の診断と治療は、臨床、心臓超音波、および大動脈写真に基づく (,2)． 大動脈造影は、大動脈輪部や大動脈弓部血管を最も高精細に描出し、また輪部勾配の測定、側副血管の描出、更なる心奇形の評価などを可能にする(,3)。 心エコーでは側副血行路を描出することはできない。 多断面CTは狭窄部と側副血行路を直接描出するが(,,,,,図1a, ,,,,,1b)、大動脈勾配、管開存、小さな心奇形の描出には有用ではない(,4). しかし、多断面CTはステントグラフト移植の計画や術後の経過観察に有用である(, 5,, 6)。

大動脈弓部の血流障害は、高圧部から低圧部への血流を可能にする側副血管の発達を促す。 側副血管は閉塞部上方の鎖骨下動脈の枝から最も多く出て、閉塞部下方の組織に血液を供給する(,,,,図1c-,,,,1e) (,,1). 近位胸部大動脈狭窄症で最もよく発達する側副血行路は以下の通りである（,図2）：

1. 鎖骨下動脈→内乳動脈（内胸動脈ともいう）→肋間動脈（逆行性）→後果下行胸部大動脈

2. 鎖骨下動脈→胸頸幹および肋骨幹→胸鎖骨動脈および下行肩甲骨動脈→後果下行胸部大動脈

3. 鎖骨下動脈→椎骨動脈→前脊髄動脈→肋間動脈→後胸部下行大動脈。

偽性大動脈瘤

大動脈弓の偽性大動脈瘤は、左鎖骨下動脈起始部のすぐ遠位の胸部下行大動脈の一つ以上の狭窄が特徴のまれな先天的異状である。 この疾患は、血行動態に重大な障害がないことで、真の大動脈縮窄症と区別され、狭窄部は代わりに大動脈の伸展をもたらす。 この病態の患者の大動脈弓の放射線学的外観を表現するのに、kinking や buckling がよく使われる (,7) 。 偽性大動脈瘤は通常無症状で良性であるが、患部に動脈瘤性拡張が生じることがあり、監視と治療が必要である。 多断面CTは、特に成人の無症状患者において、本疾患の特徴である複数の小さな狭窄や動脈瘤を描出し、医師が偽性動脈瘤を発見するのに役立つ。 しかし、小児では、血行動態学的に有意な狭窄を除外するために、大動脈造影が必須である。 また、動脈瘤の拡張を抑制するために、多断面CTは本疾患の経過観察に有用である（,,,図3）。

大動脈形成不全症候群

大動脈形成不全症候群の原因は不明であるが、先天的なものと推定する研究者もいる（8）。 本症候群は通常、生後10年目に発症し、高血圧と大腿動脈の弱化または欠如によって示される。 腎動脈や上腸間膜動脈などの内臓動脈分枝の浸潤がしばしばみられる(,8)。 人工血管や自家静脈グラフトによる大動脈再建は、高血圧とそれに伴う健康への影響を長期にわたって軽減することができる（9）。

Multisection CTは大動脈中部とその関連臓器枝の狭窄部位と範囲、および側副血行の有無を判断するために用いられる（,,,,図4）。 この方法は術後の経過観察にも有用である(,,,,Fig. 5)。 しかし、大動脈形成不全症候群と後期II型高安動脈炎は、放射線所見だけでは区別できない。 本疾患では、胸部大動脈と腹部大動脈を結ぶ頭頂側副血行路が発達するのが一般的である。 最も一般的な側副血行路は、鎖骨下動脈→内乳動脈→上腹部動脈→下腹部動脈→外腸骨動脈である(, 10) (, Fig 2, B).

腹腔動脈や上腸間膜動脈が閉塞すると、上・下腸間膜動脈（図6、A、B）を経由して、下腸間膜動脈→蛇行腸間膜動脈→上腸間膜動脈→膵十二指腸弧→腹腔幹と逆行する流れでやってくる。

腎動脈の閉塞では、下部肋間動脈→腰部動脈→尿管・副腎・生殖腺動脈→腎動脈という副血行路が発達することがある。

大動脈閉塞性疾患

腸骨動脈または大動脈の重度の動脈硬化性疾患は、腎動脈以下の大動脈の狭窄または閉塞をもたらすことがある。 大動脈分岐部の完全な閉塞はLeriche症候群と呼ばれます。 この用語は、腎内大動脈の閉塞に起因する臨床症状（例えば、跛行、大腿脈拍の減少）の複合体を表す(,11)。

我々の施設では、腎下動脈硬化性閉塞の発生を区別するために、以下の追加記述子を使用している(,11)：腎下動脈、または下腎動脈起始部から5mm以内、腎下動脈、または下腸間膜動脈起始部から頭側、および腸下動脈、または下腸間膜動脈起始部から尾側である。

Multisection CTは、大動脈の狭窄と閉塞の位置、内臓動脈に影響を及ぼす閉塞性疾患の併発の有無、側副血行の種類と程度、ステントグラフト設置に適した最も近位および遠位の動脈セグメントのレベルを評価するために使用することができる。

頭頂血管と内臓血管の大きなネットワークは、側副路の形成により大動脈腸骨動脈系のどのセグメントもバイパスすることができる(,,,図 7,,,,8)(,,11)． 腹部大動脈の狭窄や閉塞では、下肢への最も一般的な側副路は以下の通りである (,10,,12) (,Fig 2, C and D; ,Fig 6, B and C):

1.大動脈の狭窄や閉塞では、下肢の側副路は以下の通りである。 上腸間膜動脈→下腸間膜動脈→上痔核動脈→中・下痔核動脈→外腸骨動脈＜408＞＜5210＞2.上腸間膜動脈→中・下腸間膜動脈→上腸骨動脈→下腸骨動脈→外腸骨動脈＜408＞＜5240＞3. 肋間・肋骨下・腰椎動脈→上臀部・腸腰筋動脈→内腸骨動脈→外腸骨動脈

3. 肋間・肋骨下・腰椎動脈→回旋動脈→外腸骨動脈

3.

慢性血管炎

さまざまなタイプの血管炎が大動脈とその分枝の多くの部分に動脈瘤を作りますが、高安動脈炎は胸部大動脈に狭窄を生じる唯一のタイプです（, 13）

高安動脈炎は大動脈とその主枝および肺動脈を冒す有名な全身性の疾病です。 全身性あるいは無拍動期と呼ばれる病初期のCTスキャンやMRI画像では、動脈造影では評価できない壁肥厚や造影増強が認められます(,14)。 ステロイド治療後、壁厚は減少する。 経皮的線維化を放置すると、大動脈およびその分枝の狭窄、閉塞、壁在性石灰化、管内血栓、動脈瘤性ジラトーゼなどの慢性変化を起こすことがある。 この病期は後期または閉塞期と呼ばれる。 多断面CTは動脈造影に比べ、壁在性石灰化や管内血栓の描出が可能であり、一度の撮影で大動脈上、胸腹部大動脈およびその内臓枝、肺動脈を評価することが可能である。 また、多断面CTは慢性血管炎の診断や術後の経過観察にも有用である(,,,図9)(,,15,,16)。

後期高安動脈炎では4種類の狭窄を生じることがある(,17)。 I型（清水・佐野）：大動脈弓部と大動脈上部の狭窄、II型（木本）：腎動脈を含む胸部・腹部下行大動脈のセグメント狭窄、III型（稲田）：大動脈弓部と胸部・腹部下行大動脈の狭窄、IV型：肺動脈狭窄だが大動脈には関与しない狭窄である。

大動脈解離

大動脈解離では、大動脈壁の内膜層が剥がれ、大動脈内腔が真腔と偽腔に分離する。 2つの内腔が連絡し、その圧力が同じであれば、虚血性変化は生じない。 しかし、偽腔には入り口はあるが出口がなく、血栓を生じる場合がある(,,,Fig.10)。 このような場合、真の内腔が非常に狭いと、虚血性変化が起こることがある(,18)。 また、低圧の真性管腔が高圧の偽性管腔によって圧迫されることにより、フラップが虚血状態になることもある（,19）。 多断面CTは、大動脈上血管から大腿動脈までの動脈相の大動脈全体を検査し、フラップの範囲と形態、2つの内腔の造影剤の有無、関連する虚血徴候を評価するために使用される。 真の内腔崩壊が起こり、柵状切除やステントグラフト留置が必要となることもある(,20)。

術後狭窄

大動脈外科修復の経過観察に多断面CTが有用である。 大動脈弁狭窄症の修復には、合成パッチによる大動脈形成術、拡張端-端吻合による切除術、グラフトを介在させた切除術、解剖学的外付けグラフト設置術などが用いられる。 血管内ステントグラフトは大動脈の修復に使用される。 特に早期に大動脈切除術を受けた患者では、大動脈修復後に狭窄が再発することがある (,,,図11)。 単純な端から端までの吻合や鎖骨下フラップによる修復は、最も再発率が高い。 多断面CTは仮性動脈瘤、グラフト感染（図12）、外科的狭窄、血管内ステントに関連した合併症（リーク、移動、血栓症、大動脈解離など）を描出することが可能である。

大動脈周囲疾患による狭窄

線維症(,,,図13)、神経線維腫症、および侵襲性縦隔腫瘍と後腹膜腫瘍などの大動脈疾患は、大動脈狭窄を引き起こす可能性がある。 線維性組織球腫、線維肉腫、巨大細胞肉腫、平滑筋肉腫、血管肉腫などの大動脈壁の原発性悪性新生物もまた、大動脈内腔の狭窄を引き起こす可能性がある。 これらの悪性腫瘍の約半数は胸部大動脈に発生し、上行大動脈や大動脈弓に発生したものは報告されていない。

結論

多断面CTは大動脈周囲あるいは壁側大動脈疾患における動脈狭窄を描出し、大動脈造影で認められた外因性あるいは内因性の圧迫の原因を画像診断医が特定するのに役立つ。 先天性大動脈縮窄症。 (a, b)左外側(a)と正面(b)のボリュームレンダリング画像で左鎖骨下動脈（大矢印）下の大動脈狭窄を示す。 大動脈上部の血管の伸長も認められる（aの小矢印）。 (c) 造影アキシャル CT にて内乳動脈（大矢印）、肋間動脈（小矢印）、肩甲骨下行 動脈（矢頭）の拡大が認められる。 (d, e) 左側面ボリュームレンダリング画像では、内乳動脈（dの矢頭）、肋間動脈（eの矢印）、肩甲骨下降動脈（eの矢頭）を示す。

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