はじめに
原発性心臓腫瘍はまれである． 乳頭状線維芽細胞腫（PFE）は、一般的に心臓弁に発生するが、乳頭筋、脊索腱膜、心室中隔、または心内膜表面にも発生することがある、ひだ状の乳頭状増殖物である1。 原発性心臓腫瘍の有病率は0.0017％から0.28％ですが、心臓弁の良性新生物の中では粘液腫に次いで2番目に多く見られます。 我々は、PFEが2つの塞栓性脳卒中を引き起こした症例を提示し、他の検査で陰性であったシャワー塞栓の原因を決定する際に、これを重要な鑑別としておくことの重要性を思い起こさせる。
症例の説明
患者は64歳の男性で、過去に高血圧と冠動脈疾患の病歴があり、現在1箱/日喫煙者で2ヶ月前に一過性虚血発作に対して治療を受けたばかりである。 2-3日前から新たに発症した失語症と不安定な歩行を呈した。 救急外来を受診したところ，心拍数48-54bpm，呼吸数18bpm，血圧142/66mmHgの無熱状態であった． 発声は明瞭でややためらいがあったが，構音障害はなかった． また，指示には従うことができ，物の名前を言うことができた． 顔面脱力や非対称性はなかった。 フィンガー・トゥ・ノーズ・テストで軽い右上肢の失調が見られた以外は、神経学的検査の残りは正常範囲内であった。
私たちの脳卒中チームは直ちに呼ばれ、頭部の画像検査を勧められた。 造影剤を使用しない頭部CT検査では、急性頭蓋内疾患は認められませんでした。 脳のMRIでは，左中大脳動脈領域の左側頭葉内側と外側，皮質下および脳室周囲の白質に，急性出血性梗塞（おそらく塞栓性）と一致する複数の拡散制限域を認めた． また、左前頭頂葉の半月状脳室周囲に急性流域梗塞と一致する拡散制限領域が複数認められた（図1、図2）。 患者は直ちにアスピリン、高用量スタチン、クロピドグレル、および高血圧を許容するための輸液を開始した。
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図1 左MCA領の複数の制限拡散領域。 注：矢印は急性期脳梗塞と読み取られた低密度領域を示す。 MCA, middle cerebral artery. |
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図2 右頭頂部室周囲白質に慢性小梗塞 注：矢印は、急性期の脳卒中を読んだ密度低下の領域です。 |
塞栓性脳卒中の原因を調べるために、本来なら経胸壁心エコー図（TTE）を受けるところですが、この入院のちょうど2ヶ月前に脳卒中でTTEを受けていたため、経食道心エコー図（TEE）を受けることになったそうです。 TEEの結果、大動脈弁の大動脈側にかなり大きく（12×3mm）、かさ高く、可動性の高い腫瘤を認め、線維芽細胞腫と思われた（図3、4）。 残りの検査を終え、これが脳卒中の原因である可能性が高いと判断された。 心臓外科に相談し、腫瘍を除去することになりました。 最近Plavix®（Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, USA）を使用していたため、手術は数日延期され、ヘパリンが投与されたままであった。 手術は，低侵襲な腹腔鏡手術により，わずか66分のバイパスタイムで成長を除去することができた。 術後の経過は、術後に軽度の高血圧が見られた程度で、順調であった。 その他、患者の神経学的状態は正常に戻り、集中的な理学療法により改善を続けている。
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図3 Pedunculated PFEから分岐する葉群 注釈：PFEから分岐する葉群。 赤い矢印は線維腫がある弁の先端を示す。 画像では線維柱間が大きく開いています。 略。 PFE、乳頭状線維芽細胞腫。 |
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図4 弁が開くと構造がどう動くかをそのまま描いた写真 注：矢印は線維芽細胞が閉じ、小さくなった状態であることを表しています。 |
マイモニド医療センター（MMC）IRBは、発表または出版物が特定できる情報を持たず、その活動がFDA規制研究と見なされない限り、3人以下の患者を含むケースレポートにはIRB承認も1996年の医療保険の相互運用性と説明責任法（HIPAA）の放棄/HIPAA認可も必要ないことを決定しました。
Discussion
PFEはまれな良性の原発性心臓腫瘍である。 PFEは、弁膜内膜に発生する最も頻度の高い原発性心臓腫瘍と考えられている。 弁膜の分布は心臓の左側に多く、大動脈弁に29％、僧帽弁に25％、三尖弁に17％、肺動脈弁に13％です。1 PFEは特徴的に小さな無血管の孤立性腫瘍で、イソギンチャクのような複数の腕を持ちます5
PFE発生の背景にはいくつかのメカニズムが存在しますが、どれも科学的に証明されてはいません。 その起源に関する最も一般的な説明は、微小血栓説であり、これは、以前に何らかの軽微な内皮損傷が生じた可能性のある部位で、弁の庇護縁に合体した小さな血栓として発生するという仮説である6 。 その表面は多数の糸状の突起で覆われ、その中間層は緩いムコ多糖に富む結合組織で、外側の内皮と中央のコアに挟まれている。 中心核には、フィブリンの層と通常酸性のムコ多糖マトリックスで同心円状の粒状パターンを形成する非細胞性の線維軸がある。7
PFEの臨床症状は、心筋梗塞や脳卒中などの重度の血栓塞栓合併の結果に基づいて、無症状であったり有症状であったりさまざまである。 また、稀ではあるが、肺塞栓症、うっ血性心不全、失神に近い症状、心室細動、突然死も報告されている1,8。 腫瘍の塞栓能は、乳頭状棘突起の断片化、あるいは心筋腫の症例で脳卒中のメカニズムとも考えられているように、時に腫瘍表面に付着する血小板やフィブリンによって形成される血栓から生じる9。 現実には、脳血管障害を認めない若年患者における塞栓性脳梗塞、特に洞調律がある場合は、感染性心内膜炎や僧帽弁逸脱とともに、心筋腫瘍の有無を調査する必要がある11
2016年にSaver12がレビューを発表し、標準評価後の原因が不明な脳卒中としてcryptogenic strokesを定義している。 標準的な評価を超えて原因を突き止めようとする目的は、再発率に関係している。 cryptogenic strokeに関する研究の多くは、その再発率が低いことを示している。 ある研究では、脳卒中発症後1年間の再発率は1.9％、2-4年目は年間0.8％であった13。再発に影響を与えるため、塞栓性脳卒中をcryptogenicとする前に、その原因を特定する努力をする必要がある。 本症例では、2ヶ月以内に2回目の脳卒中様症状が出現したため、MRIで塞栓源の存在を確認し、より詳細な検査を行うこととした。 初診時にTTEが実施されたため、弁と心室をよりよく観察するためにTEEを実施することになった。 心筋腫と同様に、虚血性脳梗塞は心筋腫の最も一般的かつ重篤な症状の一つである14。しかし、心房性筋腫による脳梗塞の即時医療管理に関する明確なガイドラインはない。 塞栓性心房粘液腫による急性虚血性脳卒中の治療については、塞栓が腫瘍そのものや血栓、付着血栓物質、あるいは両者の組み合わせで構成されている可能性があるため、主に議論の余地がある15。塞栓の構成によっては、血栓溶解療法が最善の策であると主張するのは妥当であろう。 血栓溶解療法が有効で、病理所見から血栓性塞栓症が疑われる筋腫性突然脳梗塞の患者さんが増えているとの報告もあります。 したがって、PFEと診断されたら、外科的切除が行われるまでの間、予防的に抗凝固剤を静脈内投与し、血栓を予防することが必要であり、本患者ではヘパリンによる治療が実施された。 血栓性腫瘍に対する最適な外科的処置は、腫瘍の弁温存切除である。 大動脈弁PFEの80％以上は、剃毛切除のみで治療可能である17。大動脈弁の切除や置換は、その下にある変性や生まれつきの弁の広範な破壊がない限り、一般に必要ない。 TEEによる追跡調査から得られた証拠によると、再発の発生率は非常に低いことが示唆されている18。
Disclosure
著者はこの仕事に関して利益相反を報告しない。
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