Abstract
Objective: バルサルバ洞動脈瘤(SVA)の報告例は限られている。 このサブセットの患者に対する我々のアプローチとアルゴリズムに依存した分類を紹介する。 方法 1985年から2000年にかけて，53名の患者（平均年齢24±12歳，範囲4～60）がSVA破裂（64％）または非破裂（36％）に対して修復術を施行された． 関連病変は21例に認められ、VSDが18例、中等度から重度の大動脈閉鎖不全が5例、大動脈弁狭窄が4例（大動脈膜下2例、二尖弁1例）、PDAが2例、僧帽弁閉鎖不全が1例、ファロー四徴が1例、心内膜炎1例などであった。 手術方法は単純縫合またはテフロンプレートによる直接縫合（31例，58％），パッチ修復（21例，40％），広範囲に浸潤し大動脈基部に歪みを生じた1例に対するステントレス豚生体大動脈基部置換術（2％）であった． 併用手術はVSD修復18例，大動脈弁置換4例，大動脈弁再懸濁3例，大動脈膜下切除2例，PDA結紮2例，僧帽弁形成術1例，全修正1例であった。 結果 早期死亡率は1.9％であった。 完全心ブロックのため1例に永久ペースメーカーを挿入した。 生存者は8.2±5年（範囲：21日～15年）追跡された。 縫合糸剥離による再手術は3例であった。これらの患者にはパッチ修復が行われたが、それ以上の好ましくない結果は得られなかった。 最終フォローアップの時点では、全例がNYHAクラスIまたはIIであった。 結論 SVA修復術は、手術のリスクも低く、無症状での長期転帰を期待することが可能である。 心エコーは診断に必要なすべての情報を提供する． バルサルバ洞、動脈瘤、修復、破裂
1 はじめに
バルサルバ洞動脈瘤（SVA）の最初の報告は早くも19世紀にあるが、大規模あるいは長期にわたるシリーズは現在のところほとんどない。 心肺バイパスを用いた最初の手術の成功は1957年にLilleheiらによって報告された。 今日の心臓血管外科診療において、SVAを低リスクかつ良好な成績で修復する技術はかなり洗練されている。しかし、規模、数ともに比較的限られた経験しか報告されていないため、さまざまな症例に対する最適なアプローチに関する正確なガイドラインはまだ定義されていない。
本報告では、15年間にわたる53例の経験を紹介し、純粋に臨床症状に応じて従うべきアルゴリズムに基づく分類システムを提案する。 2.1臨床症状
主な症状は、呼吸困難(32人、60%)、胸痛(12人、23%)、失神発作(3人、6%)、心不全(2人、4%)で、無症状の患者4人(8%)と定期検査や他の病気の検査で診断された患者である。 確定診断には経胸壁心エコーによる詳細な検査で十分であった． 心臓カテーテル検査はほとんど行われず（10例；19％）、それらは我々の経験の初期に心エコー診断の確認のために行われただけであった。 症例は破裂34例（64％）、非破裂19例（36％）であった（表1）。 関連病変（Table 2 ）は21例（40％）に認められ、VSD 18例（34％）、中等度から重度の大動脈閉鎖不全5例（9％）、大動脈縮窄4例（8％；大動脈膜下弁2、二尖弁1）、PDA 2例（4％）、僧帽弁閉鎖不全1例（2％）、ファロー4徴1例（2％）および心内膜炎1例（2％）にみられた。
患者データと解剖学的特徴
患者データと解剖学的特徴
関連する病変と処置
これらの病変の管理には、簡単で機能的な分類システムがガイドラインとして使用できる（Fig.1 ）。 手術適応は心エコー検査（図2）や心臓カテーテル検査で証明されたSVA破裂および/または破裂を伴わない症候性SVAである。 手術方法は，単純縫合またはテフロンプレートによる直接縫合（31例，58％），パッチ修復（21例，40％），広範な浸潤と大動脈基部の歪みを伴う症例でのステントレス豚生体大動脈基部置換術（2％）であった． 2例の心室中隔欠損症は，大動脈の左室への漏出を防ぐため，中央を大動脈輪で追加固定した共通のパッチで閉鎖した。 併用手術はVSD修復18例（34％）、大動脈弁置換4例、大動脈弁再懸濁3例、大動脈膜下切除2例、PDA結紮2例、僧帽弁形成術1例、経環状単孔式パッチによる全修正1例であった。 術後フォローアップ期間として6ヶ月間隔で全例に臨床的、心エコー的評価を行った。
SVAへのアプローチについてアルゴリズムに依存した分類を行ったもの。 *心エコーや血管造影検査での他の非侵襲性洞の平均値で洞の「正常」サイズを推定できる。
SVAへのアプローチのためのアルゴリズムに依存した分類。
右心房に破裂した右SVAのカラードプラ心電図画像。 経食道心エコーにより優れた情報を得ることができる。 RA：右心房、RV：右心室、PA：肺動脈、AN：動脈瘤嚢
2.3 現在の手術方針
現在、破裂例では「二重露出／修復」法を好んでいる（Figs. これは大動脈と心室の両方を開き、欠損の両端を別々に修復するもので、特に大動脈端にパッチを使用することが望ましい。 低圧心室（図4の右心房）の動脈瘤嚢の基部を切除した後、欠損の大きさと位置に応じて、直接縫合またはパッチ閉鎖により欠損を修復する。 初期にはグルタルアルデヒド固定した自己心膜やダクロンパッチを使用していましたが、現在はポリテトラフルオロエチレン製のパッチ材を好んで使用しています。
図2、3の同じ症例の外科的露出。 青いプローブが瘻孔を通過し、右バルサルバ洞（Ao）と右心房（RA）の連絡部を示している。
図2、図3の同じ症例の外科的摘出。 青いプローブが瘻孔を通過し、右バルサルバ洞（Ao）と右心房（RA）の連絡を示す。
破裂した風洞瘤が右心房内に突出した状態（矢印）を露出している。 この動脈瘤嚢は根元から切除され、直接縫合により閉鎖された。 欠損部の大動脈端は4×5mm2のポリテトラフルオロエチレンパッチを用いて修復した（dual exposure and repair technique）。 パッチ修復は、大動脈尖端部の直接縫合よりも、大動脈尖端部の歪みと後期の縫合剥離を回避するために好ましいとされている。 低圧室では直接縫合（小さな欠損の場合）またはパッチ修復（大きな欠損または、VSDを伴う欠損）のいずれかを使用できる。
破裂した風洞動脈瘤が右房に突出し露出（矢印）。 この動脈瘤嚢は根元から切除され、直接縫合により閉鎖された。 欠損部の大動脈端は4×5mm2のポリテトラフルオロエチレンパッチを用いて修復した（dual exposure and repair technique）。 パッチ修復は、大動脈尖端部の直接縫合よりも、大動脈尖端部の歪みと後期の縫合剥離を回避するために好ましいとされている。 低圧室では直接縫合（小さな欠損の場合）またはパッチ修復（大きな欠損またはVSDを伴う欠損）のどちらかを使用することができる。 データは平均値±標準偏差で示した。 無イベント生存曲線はSPSS software (release 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL)を用いてKaplan-Meier法で推定した。
3 Results
3.1 Early mortality and postoperative complications
Early mortality was 1.9% (one patient) due to low cardiac output developed after the procedure. 大動脈クロスクランプの平均時間は71±28分（22～139分）であった。 強心剤の静脈内投与は8例（15％）で必要であったが，機械的投与は不要であった。 重度に石灰化した二尖大動脈弁の切除後，1例に完全房室ブロックが発生した． 心ブロックが持続したため、永久ペースメーカーを挿入した。 術後の平均入院期間は8±4日であり，4日から21日の範囲であった。 3.2 術後のフォローアップ
生存者は8.2±5年（21日～15年の範囲）フォローアップされた。 修復した症例に3例の晩期剥離が発生し，パッチによる二次修復を行った。 この3例の再手術は術後67日目、123日目、218日目に行われた。 3例とも初回手術時に単純な縫合で直接閉鎖して修復していた。 再手術の際，これらの症例ではpatch repairが行われたが，それ以上の好ましくない結果は得られなかった。 術後41日目に抗凝固療法に関連した出血が1例あり，入院が必要となったが，内科的に治療した。 全例が最終フォローアップ時にNYHAクラスIまたはIIであった。 Kaplan-Meier法による無イベント生存率推定（図5）では，手術死亡率と術後合併症（6イベント：術後早期死亡1，ペースメーカー永久挿入1，縫合糸剥離3，抗凝固関連出血1）を含む14年後の無イベント生存率が88±5％であった。 この曲線には手術死亡率および術後早期/後期合併症も含まれている。 破線は95％信頼区間。
Kaplan-Meier法による無イベント生存曲線。 この曲線には手術死亡率や術後早期・後期合併症も含まれている。 破線は95％信頼区間を表す。
4 考察
SVAはまれな心臓の異常であり、後天性または先天性の可能性がある。 先天的に大動脈中膜と環状線維の連続性が欠如している場合、動脈瘤の形成が始まるが、感染症や変性過程が大動脈壁を冒すこともある。 後天性動脈瘤は外傷、心内膜炎、梅毒、Behcet、Marfan症候群および老人性拡張症に起因することがある。 VSDとの共存が多いことから、遠位バルバル中隔の発達不全が示唆される。
SVA の自然経過は、破裂したもの、破裂していないものともに稀であり、判断が難しい。 大動脈弁閉鎖不全症の原因となり、心外または心内に破裂することがある。 心内室への破裂の場合、最初は無症状であるが、後にシャントや大動脈弁閉鎖不全による進行性心不全として現れることがある。 心室間中隔に侵入した場合は、完全な心ブロックとなり、ペースメーカーの挿入が必要となる。 心膜内遊離型破裂はまれではあるが、これらの動脈瘤の恐ろしい合併症であり、非常に高い死亡率を伴う。 未治療のSVA破裂患者の平均生存期間は3.9年であると報告されている。 したがって、このような症例には早期の外科的介入が推奨される。 破裂はしていないが症状のあるSVAにおいても外科的介入は必要である。 非破裂性SVAでは、右室流出路閉塞、感染性心内膜炎、悪性不整脈、あるいは冠動脈の深刻な歪みまたは冠動脈幹の圧迫による心筋虚血/心筋梗塞を引き起こす可能性がある。 しかし、無症状、非破裂動脈瘤の最適な管理は、現在、正確な自然経過が得られていないため、あまり確実ではない。 非破裂性動脈瘤は、沈黙を保っているものの、将来的には拡大し、より重篤な症状を引き起こし、より大規模な矯正術を必要とする可能性があります。 このため、このようなタイプの病変でも早期の修正を推奨する著者もいる。 致命的な心膜内破裂は、沈黙のSVAでも起こり得ます。 また、欠陥のある組織では血栓形成や細菌の定着が起こり、脳卒中や敗血症などの重篤な合併症を引き起こす可能性がある。
榊原と今野による一般的な分類法では、動脈瘤嚢と右または非大動脈弁尖との位置関係によりI-IV型が定義されている。 この分類は今日、SVAの位置を説明し、拡大した動脈瘤が侵入する心室（右心房または右心室）を示すために一般的に用いられている。 しかし、成長する嚢は左心室や左心房に突出したり、左冠状動脈洞から発生したりして、余分な心筋塊を形成することもある。 私たちの提案するアプローチ（Fig. 1)は、上記のすべての報告から得られた累積的な経験に基づいて、従うべきアルゴリズムを提供している。 未破裂の無症状動脈瘤（提示されたアルゴリズムではB-I型）については、動脈瘤の大きさが判断材料になると思われるが、これは科学的データに裏付けられていないため、議論の余地があると思われる。 心エコー検査や血管造影検査で、その拡大が正常洞径（実質的には、他の2つの非侵襲性洞の平均値）の50％を超える場合には、この動脈瘤はたとえ沈黙を保っていても修復されなければならないと我々は考えています。 さらに、以前の評価と比較して動脈瘤が拡大している場合は、やはりその大きさにかかわらず外科的修復を行うべきである。 同様に、症状のある患者、および周囲の組織や構造に破壊的、圧縮的、または歪な影響を与える患者（例：重度の大動脈弁閉鎖不全症）は、直ちに修復すべきである
この異常の非侵襲的診断は特に興味深い。 我々の経験では、経胸壁心エコーで十分な診断が可能であった。 心臓カテーテル検査や血管造影検査は、解剖学的・生理学的な詳細を確認するために滅多に行われないが、決して必須ではなかった。
SVAに対する治療の選択肢としては、カテーテル閉鎖術、直接縫合術、パッチ閉鎖術、大動脈基部置換術、内膜瘤修復、大動脈弁温存手術（リモデル）等がある。 大動脈と大動脈瘤の両方を切除し、効果的な矯正を行うことが重要です（dual exposure and repair technique）。 心室中隔は、VSDとの関連性を慎重に検討する必要があります。 修復は、特に大きな欠損や瘻孔の大動脈端では、単純な閉鎖よりもむしろパッチで行うことが望ましいと思われる。 これにより、大動脈弁の歪みと後期の剥離のリスクを最小限に抑えることができる。 我々の経験では、3例の後期剥離は、最初の手術でパッチの代わりに単純な縫合で修復した症例で生じたものである。 再手術の際には、すべてパッチによる修復が行われた。 同様の経験は他の研究者からも報告されている。 従って、現在のところ、我々はパッチを使用する傾向にある。 一方、Van Sonらは再手術の発生率は瘻孔の位置や修復の種類（直接縫合かパッチか）とは無関係であると報告している。 この研究では、再手術のリスクは右心房に開口する瘻孔よりも右心室瘻孔で高く、動脈下VSDが存在すると高く、右心室切開のみではなく大動脈切開（右心室切開ありまたはなし）で修復すると低くなった
結論として、SVAに対する外科治療は、他の人が強調しているように許容できるほど低い手術リスクと良好な長期無イベント／無症状生存率を確保しながら実施できるものである .
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