Benefits and harms
委員会は、その知識に基づき、いかなる治療法のリスクと利益も治療開始前に各人と話し合い、特定の治療目標に合意すべきであるということで意見が一致した。 緊張を高めることによるプラスまたはマイナスの影響については、目標を明確に設定する必要があり、機能の潜在的な変化を評価するための多職種による話し合いにもこのことが反映されるべきであると強調された。
委員会は、その経験に基づき、痙性とジストニアの関係は医療従事者にとって必ずしも明確ではなく、このことをよりよく知ることが、より効果的な意思決定の共有につながるだろうと議論した。 そこで、筋緊張異常の状態の複雑さを強調するために、成人の脳性麻痺の患者にはジストニアと同様に痙縮もあり、症状の重症度も異なることを説明することにした。
委員会は、その経験と専門知識に基づき、痙縮とジストニアの両方に寄与したり悪化させたりする要因が多数あることに同意した。 委員会は、痙縮やジストニアに最もよく関連し、また、必ずしもそのように認識されていない要因に焦点を当てた。 これらを特定し対処することで、管理計画に焦点を当て、集学的な痙性治療戦略の効果を高めることができます(例えば、痙性が褥瘡や便秘によって悪化する場合、治療計画はまずこれらの要因に対処すべきです)
経験と専門性に基づき、委員会は痙性とジストニアの両方の治療は痛みを軽減し睡眠を改善し、運動機能に影響を与え、生活の質を改善できると考え、そのための治療法として、痙性治療とジストニア治療の両方を提案しています。 痙性、随伴性抵抗、拘縮の違いについては慎重な評価が必要であり、一度の評価では見分けがつかない場合や、動きが著しく制限されている場合には治療が開始されるまで見分けがつかない場合があります。 委員会は、ジストニアだけでなく痙性も運動機能に良い影響を与える可能性があることを議論しました。 脳性麻痺の人の中には、痙縮やジストニアによって増加した筋緊張を機能的に利用し、例えば、歩行を助けている人もいます。 このような人たちは、痙性またはジストニアの減少が、例えば、自立して移動する能力の喪失など、特定の運動機能にマイナスの影響を与える可能性があります。 しかし、重度の痙性は、筋緊張の増加により機能が制限されるため、運動機能に悪影響を及ぼす可能性もあります。 委員会は、その経験に基づいて、忍容性と有効性に依存した痙性への介入への段階的アプローチを推奨した。
上述のように、これは寄与または増悪因子に対処する非薬理学的介入から始めるべきで、身体管理プログラム(身体機能に関する証拠調査資料D2で取り上げられている)を含めるべきである。
プライマリー/コミュニティケアにおける経腸(経口または経管)バクロフェンの処方について、委員会は、成人における直接的な証拠は確認されなかったものの、子どもや若年層における経腸バクロフェンの有効性を示す証拠があることを認めている。 例えば、経腸バクロフェンを投与された小児における無作為化比較試験から、筋痙攣の改善(上肢筋群だけでなく下肢筋群の緊張低下-NICEガイドライン「19歳未満における痙縮」CG145, 2016参照)を示すエビデンスが得られていた。 彼らは、吐き気や眠気を含む経口バクロフェンの潜在的な副作用を認識していたが、これらは通常、忍容可能であった。 委員会は、薬物動態学的および薬力学的特性が成人でも同様であることから、これらの知見を成人の脳性まひに外挿できると判断した。 その結果、本薬は成人脳性麻痺患者にとって最も侵襲の少ない有効な選択肢であることが確認されました。 しかし、直接的な証拠がないため、この介入の経腸的使用については弱い推奨とした。
委員会は、成人の脳性まひの痙縮を治療するためのジアゼパムの使用に関する弱い証拠について検討した。 ジアゼパムの投与を受けた人から報告された多くの有害事象(例えば、眠気、嘔吐、腹痛)について、非常に質の低いエビデンスがあった。 委員会は、このエビデンスをあまり信頼していなかったが、ジアゼパムに関するこのような有害事象は、耐性と依存性の既知の問題とともに、彼らの臨床経験と一致していることに同意した。 そのため、委員会は成人の脳性まひの痙縮の治療にジアゼパムを推奨しないことを決定した。 また、ジアゼパムは、その経験と専門性、小児・若年者における一定の有用性のエビデンス(NICEガイドライン「19歳未満の痙縮:管理」)に基づき、特に意識レベルや呼吸への副作用が脆弱な患者や終末期における急性期の痛みや不安の管理に関して短期的に有用であることが議論された。 委員会は、痙縮の管理におけるジアゼパムのルーチン的な長期使用は控えるべきであるが、短期的な利益をもたらす例外的な状況もあることに同意した。
委員会は、経腸筋弛緩薬の急速離脱に伴う生命危機の発作、混乱、幻覚などの重篤な症状を認識しており、このリスクを最小限にするため漸次離脱を推奨した。
さらなる薬理学的選択肢のために、調律・痙性管理サービスへの紹介や相談については、他の経腸薬理学的選択肢の有効性と安全性を示すエビデンスはなかった。 そのため,委員会は,バクロフェン経腸投与に耐えられない,あるいは効果がない脳性麻痺・痙性麻痺の成人は,トーンマネジメントサービスに紹介すべきであると判断した。 また、ボツリヌス毒素Aは神経毒であるため、有効性を確保し、副作用を最小限にするために、限られた筋の局所痙縮にのみ使用することを推奨しています。 委員会は、脳性まひや痙縮のある成人の個人のニーズや目標に関連し、リスクとベネフィットを考慮しながら、医療専門家が臨床的判断で他の選択肢(非薬物療法の可能性-証拠調査文書A2参照)を調整できることに同意した。 注入する筋肉の位置は、解剖学的知識をサポートするために、筋肉刺激、筋電図(EMG)信号、または超音波を使用して達成することができます。 これらの技術は、機器と機器の使用および結果の解釈に関するトレーニングが必要である。 超音波の使用には、注射をする臨床医に加え、超音波技師または放射線技師の同席が必要な場合がある。 したがって、さらなる研究によって、これらの技術の比較有効性に関する重要な情報が得られる可能性がある
。