副甲状腺機能亢進症(HPT)には、原発性、二次性、三次性のものがある。 原発性HPTの原因は、病理学的に腺腫(85%)、過形成(15%)、癌(<1%)に分けられる. 原発性HPTはカルシウム値の上昇とリン酸値の正常または低値が特徴である。 骨吸収はHPTの診断上の特徴であり、人差し指と中指の中指骨橈側に沿った骨膜下吸収は予知される所見である(図1)。 骨吸収が限局しているため、頭蓋骨にソルト&ペッパーサインが見られ、斑状の硬化を伴うこともあります。 褐色腫瘍は、嚢胞性骨炎として認識される代謝性骨疾患の構成要素であり、主に皮質骨を侵す重度のHPTの後期症状である 。 その名前に反して、褐色腫瘍は真の新生物ではなく、骨の修復過程を表している。 通常、偶発的に発見されるが、隣接する構造物を侵し、疼痛、神経障害、脊髄症を呈することがある。 褐色腫瘍は骨格のどこにでも発生しますが、好発部位は骨盤、肋骨、鎖骨、頭骨(特に下顎骨)です。 整形外科的検査では下顎骨が大理石状になり,組織学的,微生物学的検査では骨髄炎を伴わない下顎骨巨大細胞肉芽腫と診断されたが,血清パラトルモンの例外的上昇(1487pg/mL),高カルシウム血症と高リン血症,高カルシウム尿症から原発性HPTと確認された。 画像診断の結果、右副甲状腺腫は外科的に切除され、組織学的に確認された。
原発性HPTの確定的な治療は、根本的な原因を外科的に除去することによります。 褐色腫瘍の治療は、副甲状腺機能亢進症の管理に依存する。
原発性HPTの重症例は例外的ですが、特に基礎疾患のない患者さんでは、多発性骨溶解病変の鑑別診断に含める必要があります
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