キーワード
Abdominal cystic lymphangioma; Adults; Diagnostic imaging studies; Histopathology; Surgical outcome
イントロ
Lymphangiomas is rare benign tumor of lymphatic originator. 小児では頭頸部(75%)および腋窩(20%)に好発する。 しかし、腹腔内のリンパ管腫は、特に成人では極めて稀(5%)である。 腹部では、嚢胞型が多く、腸間膜、卵膜、間膜、後腹膜の順に発生する。 病因は不明であるが、主に先天性であると考えられている。 腹部嚢胞性リンパ管腫(ACL)の臨床症状は多様で非特異的であり、通常、診断の確定には有用でない 。 腹部超音波検査(US)およびコンピュータ断層撮影(CT)は、嚢胞を説明し、その位置、大きさおよび隣接臓器の浸潤に関する重要な情報を提供するのに必要であるが、リンパ管腫の正確な術前診断を行うには不十分である … さらに、腹腔内嚢胞性病変の鑑別診断は幅広く、嚢胞性リンパ管腫以外にも膵仮性嚢胞、嚢胞性奇形腫、卵巣嚢胞、重複嚢胞、嚢胞性中皮腫、悪性間葉系腫瘍、未分化肉腫、付属器捻転などの良性および悪性の嚢胞様病変が含まれる。 これらはいずれもACLの術前診断に大きな困難を伴う。 本研究は、成人における腹部嚢胞性リンパ管腫(ACL)の様々な臨床像、診断上の困難さ、および外科的転帰を報告するために行われたものである。
患者および方法
1998年から2013年(15年間)の間にTanta大学病院外科で管理された腹部嚢胞性リンパ管腫(ACL)の成人患者13名の診療記録を、年齢、性別、臨床像、画像診断検査、外科手術、病理組織の特徴、経過観察および転帰についてレビューした。 12例では腹部CTとUSが行われ,1例では虫垂切除術中に偶然発見された。 5196>
Results
このレトロスペクティブ研究は,腹部嚢胞性リンパ管腫の患者13名(男性8名,女性5名)を対象としたものであった。 年齢は19歳~52歳(平均38.3歳)であった。 主な症例は,腹部腫瘤が9例,巨大嚢胞による著しい腹部拡大が3例,腹痛が4例,急性虫垂炎に対する腹腔鏡下虫垂切除術中に偶然発見された1例であった。 その他の関連症状は、顔面蒼白、食欲不振、発熱、便秘などであった。 腹部単純X線検査では,7例で腸管ループをずらしたガスレス空間占有性病変が認められた. 12名に腹部骨盤内超音波検査と造影CT検査を施行した. 超音波検査では微細な隔壁を有する低エコーの嚢胞性腫瘤を認めたが,ほとんどの症例でその由来は不明瞭であった。一方,造影CT検査では隔壁が強調された均質な単眼あるいは多眼性の嚢胞性腫瘤を認めた。 また、造影CTは腫瘤の大きさ、解剖学的位置、隣接する臓器との関係も明らかにします(図1)。 術前にACLが疑われた患者2名、卵巣嚢腫と付属器悪性腫瘍と誤診された患者2名、内科医により腹水と診断された患者1名には、手術前に診断用穿刺が行われた
図1:体幹部の外側にできた凝集性化膿、紅斑、斑。
検査の結果,嚢胞は6例(回腸n=4,空腸n=2)(図2),腸間膜の根(n=2),大網(n=2),横斑(n=1)(図3),S状斑(n=1),後腹膜(n=1)で小腸の中膜に生じたことが確認された。 術中ACLの仮診断は3例のみであった。 嚢胞の大きさは様々であり(表1),含まれる液体は150ccから5リットルであった。
図2 回腸間膜の嚢胞性リンパ管腫
Figure 3: Cystic lymphangioma of transverse mesocolon.
Case No.3:横隔リンパ管腫の症例。 | 年齢(Y) | 性別 | 臨床症状 | 画像検査 | シスト位置 | シストの大きさ手術 | 結果 | 備考 | ||||||
1 | 38 | 移動性腹部腫瘤 | US.M | S | S | M | M | 大網 | 膀胱摘出 | 生存&良好 | 卵巣嚢腫と誤診 | |||
2 | 41 | M | 腹部腫瘤 | AXR, アメリカ CT | 腸間膜 | 腸の一部を含む嚢胞の切除 | 生存&良好 | |||||||
3 | 43 | M | AXR, アメリカ CT | Transverse mesocolon | Cystectomy | |||||||||
4 | 36 | F | AXR、US。 CT | 腸間膜の根 | 17 cm × 12 cm × 10 cm | 膀胱切除 | 生存&良好 | 。 | ||||||
5 | 左骨盤腹部腫瘤&腹痛 | US.D.A.。 CT | S状結腸嚢 | 10 cm × 9 cm × 4 cm | 腸の一部を含む嚢胞の切除 | 生存中 & well | adnexalmassと誤診 | |||||||
6 | 19 | 右下腹部痛あり。 吐き気、嘔吐 発熱 | 腹腔鏡検査で発見 | 腸間膜 | 6 cm × 5 cm × 3 cm | 腹腔鏡下嚢胞摘出&虫垂切除 | 生存&している。 well | Accidentally Discovered | ||||||
7 | 腹部の塊 & Recurrent abdominal pain |
US, CT | 腸間膜 | 直径10cm | 腸の一部を含む嚢胞の切除 | Alive & well | ||||||||
8 | 45 | Abdominal mass | AXR.M | Abdominal mass | M | M | M | M | M | AXR.M US, CT | 後方視力障害腹膜 | 27cm × 22cm × 15cm | 部分嚢胞摘出&有袋化 | 再発 |
9 | 31 | M | Diffuse abdominal enlargement & ballottement | AXR.Diffuse abdominal enlargement | 31 | 31 | 31 | 大網 | 直径26cm | 膀胱切除 | 生存&良好 | 腹水と誤診 | ||
F | US, CT | 腸間膜 | 17 cm ×11 cm ×6 cm | 腸の一部を含む嚢胞の切除 | Alive & well | |||||||||
11 | M | US, CT | 腸間膜 | 膀胱切除 | 生存&良好 | |||||||||
12 | 46 | M | AXR.M | 膀胱切開 | 膀胱切開 | 膀胱切開 | AXR.M | 腹部腫瘤 US, CT | 腸間膜の根 | 21 cm × 14 cm × 7 cm | 不完全嚢胞摘出 | 接着性IO | ||
39 | M | 腹腔腫瘤 | US.M | M | M | 腸間膜 | 13 cm × 8 cm × 7 cm | 膀胱切除 | 生存&良好 |
Cystectomy=Complete Excision of the cyst only
Table 1: 腹部嚢胞性リンパ管腫(ACL)患者13名の人口統計学、症例、画像検査、外科的介入、転帰。
嚢胞の外科的完全切除(嚢胞切除)は7例(53.8%)、嚢胞と密着している腸の隣接部位を切除できたのは4例(30.8%)、巨大嚢胞の部分切除と腹腔内播種が1例(7.7%)、嚢胞の後壁の一部が上腸間膜血管に付着したまま不完全切除が1例(表1)であった。 手術後、切除された標本は病理組織学的検査に送られ、扁平な内皮細胞、リンパ球の集合体、間質にリポイド物質を含む泡沫細胞、壁に平滑筋繊維が並ぶリンパ管腔の特徴的組織基準により嚢胞性リンパ管腫であることが判明した(図4)。 嚢胞内腔には胆汁酸や漿液が含まれる。 患者の追跡期間は2年から6年で、術後3年目に嚢胞の再発が1例(7.7%)、術後2年目に癒着性腸閉塞が1例(癒着溶解を要する)以外は死亡率や病的状態もなかった。
図4:腹部嚢胞性リンパ管腫の一例の顕微鏡写真で、扁平化した内皮細胞が並ぶリンパ腔、間質中のリンパ球凝集体、壁中の平滑筋繊維の残骸が確認できる。
Discussion
腹部リンパ管腫はまれであるが、医師や外科医に診断上の難題を与えている。 このシリーズでは、ACLが術前に疑われたのは2例のみで、3例では卵巣嚢腫、付属器病理、腹水と誤診されたが、切除標本の病理組織学的検査により、全例で確定診断が下された。 小腸間膜のリンパ管腫は腹腔内では最も多く(70%)、全体の50~60%の嚢胞が回腸間膜に存在する 。 腸間膜嚢胞および腸間膜嚢胞性リンパ管腫はまれで、臨床的に紛らわしい病変であるが、組織学的および超微細構造学的証拠は、リンパ管腫の挙動が異なるため、これらは病理学的に異なるもので、区別する必要があることを示唆している … 他の可能性のある部位には、卵膜(卵膜嚢胞)、後腹膜、中膜、膵臓、脾臓および副腎がある . リンパ管腫の最も一般的な分類法はWegnerによるもので、単純性、嚢胞性、空洞性に分類されているが、Losanoffらは別の分類として、脚付き、無柄、後腹膜拡張、多中心性に分類し、治療方針の参考になると報告した。 本研究では,全例が嚢胞型であり,腹腔内型は小腸腸間膜に66.7%,回腸腸間膜に33.3%,空腸間膜に16.7%,腸間膜根に16.7%生じた。
ACLの臨床症状は通常変動的で非特異的である。 臨床的には無症状で、無関係な病変の検査や開腹手術中に偶然発見されることもあれば、腹部不快感、膨満感、下痢、食欲不振、吐き気、嘔吐などの様々な曖昧な腹部症状を模倣することもある。 症状のある症例では、嚢胞性腫瘤は卵巣嚢胞、膵嚢胞、重複嚢胞、付属器捻転などの他の腹部嚢胞に類似している場合がある。 ごく稀に、嚢胞の破裂、出血、二次感染、または腸の捻転、捻転、腸の外圧による腸閉塞などの合併症により急性腹症を呈することがある。 また、ACLは虫垂炎やメッケル憩室炎と誤診されることがある。
超音波検査、CT、MRIはACLの診断と手術計画のために有用な術前画像診断法である。 これらは腫瘍の嚢胞性、解剖学的位置、周辺構造との関係を決定するのに役立つが、単一の術前診断を確立するには不十分であり、最終診断は病理組織学および/または免疫化学の後に確認される。
再発率は0%から13.6%で、平均は約6.1%である。 再発の多くは、後腹膜嚢胞を有する患者、または部分切除を行った患者に生じる。 嚢胞の位置は、切除可能であれば再発率に影響しないが、後腹膜および腸間膜根リンパ管腫のように手術と入院がより長期化する。 ACLの外科的治療の重要性は、潜在的な嚢胞の合併症を回避し、再発の発生率を減らすことである。一方、ブレオマイシンとステロイドによる非外科的治療、または吸引とドキシサイクリンなどの硬化剤の注入は、同じ理由で、外科治療に勝るとは立証されていない。
結論
以上より、ACLの術前診断は、その多様で誤解を招く臨床像、疾患の稀さ、他の多くの腹腔内嚢胞との類似性から、通常困難であると報告できる。 US、CT、MRIは有用な画像診断手段ではあるが、本疾患の示唆的診断にとどまり、確定診断は摘出標本の病理組織学的検査後に行われる。
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