Pemphigus Disease Area Index (PDAI) と Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) score は、てんぷくす活性度の客観的指標として提案されています。 これらのスコアは、主に軽度から中等度の活動性を有する既治療患者のみを対象として評価されてきた。 本研究の目的は、大規模な国際研究において、ABSISおよびPDAIスコアの相互信頼性および他の重症度マーカーとの相関を評価することである。 31施設で新規に天疱瘡と診断された連続した患者が登録された。 重症度スコアは、同じ盲検化された2人の治験責任医師によって24ヵ月間にわたって記録された。 各診察時に血清を採取し、抗デスモグレイン抗体をELISA法で測定した。 クラス内相関係数（ICC）およびスピアマン順位相関係数が算出された。 尋常性天疱瘡（n = 84）または落葉状天疱瘡（n = 32）の合計116人の患者が対象となった。 ベースライン時のABSISとPDAIのICCはそれぞれ0.90（95％信頼区間=0.85-0.93）、0.91（95％CI=0.87-0.94）であった。 PDAIのICCは、中程度および広範囲の天疱瘡（それぞれICC = 0.82, 95% CI = 0.63-0.92 および ICC = 0.80, 95% CI = 0.62-0.90 ）で、中間（有意）範囲の患者（ICC = 0.50, 95% CI = 0.27-0.68 ）より高値であった。 逆に、ABSISのICCは、中程度の範囲（ICC = 0.44, 95% CI = 0.004-0.74） の患者では、中程度または広範囲の範囲の患者よりも低かった（ICC = 0.69, 95% CI = 0.51-0.81, ICC = 0.75, 95% CI = 0.51-0.88, それぞれ）。 患者のフォローアップ期間中、ABSISとPDAIスコアのICCはともに0.70より高い値を維持した。 ABSISおよびPDAI皮膚サブスコア（r = 0.71 and r = 0.75）は、粘膜サブスコア（r = 0.32 and r = 0.37）ではなく、それぞれ抗DSG1および抗DSG3 ELISA値の推移と相関があった。 ABSISおよびPDAIスコアは、天疱瘡の活動性を正確に評価するための堅牢なツールである。