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6年前から52歳男性に難治性の皮膚炎が出現した. 健康状態は良好であった。 初診時,眉毛,頭皮,背中,手背,腋窩,腹部(図),臀部,股間,陰嚢,陰部,下腿にびらんや出血性痂皮のある対称性の紅斑,白化したプラークを認めた. 一部の部位はわずかに壊死していた。 発熱、悪寒、寝汗、咳、胸痛、息切れ、めまい、ふらつき、体重減少、食欲不振は否定した。
壊死性移動性紅斑に特有の下腹部と鼠径部の鱗状斑点が認められた。
病気の経過を通じて、患者は治療を求めて多くの皮膚科医を訪問していました。 彼はプレドニンの高用量経口投与(80mg漸減)に反応したが、長期間の漸減終了時に症状が再発することがあった。 ナローバンドUVB,ミコフェノール酸モフェチル,メトトレキサート,アシトレチン,クロベタゾール外用,ピメクロリムス外用などで治療したが,効果はなかった。 最終的には,アザチオプリン100 mgを1日2回投与することになり,ほぼ完全に治癒した. 7891>
数年にわたる複数の生検により、亜急性海綿状または乾癬状の皮膚炎が発見された。 何度も受診した際に、再燃時に痂皮と軽度の壊死の領域があることが指摘され、そのため広範囲な生化学的調査が行われた。 グルカゴン値は630 ng/L(基準範囲:40-130 ng/L)と著しく上昇し、インスリンも71 μIU/mL(基準範囲:6-27 μIU/mL)であった。 経過中の全血球計算では、軽度の正常血小板性貧血が認められた。 検査所見の異常から腹部CTを施行したところ、膵体部に3×3.8cmの腫瘤を認めた。 CT検査後,腹腔鏡下膵体尾部切除術および脾臓摘出術を施行した。 組織学的検査により,膵臓に限局した高分化型膵内分泌腫瘍(グルカゴノーマ)であることが判明した。 手術後,数日で発疹は消失し,すべての薬剤を中止した。