CASE REPORT
51歳女性が，両目の充血，異物感，起床時の眼周囲の痂皮形成を訴えて当院の救急外来を受診した． 小児期にMarfan症候群と診断され，心血管疾患と眼科疾患を併発した． 1. 水晶体亜脱臼 2． 強度近視 3. 大動脈基部拡張 4． 僧帽弁逸脱、5. 軽度の三尖弁閉鎖不全。 眼科的既往歴として、1975年からハードコンタクトレンズを使用し、右目-19.00D、左目-20.00Dの強度近視。 原発開放隅角緑内障では、チモロール0.2％2日分、ブリモニジン0.1％2日分、ドルゾラミド2％2日分の外用が必要であった。 2006年4月，鼻側上方水晶体亜脱臼と右目の混濁を呈した。 他施設で超音波乳化吸引術を受け、被膜テンションリングを装着し、その後無水晶体手術となった。 2008年，左眼の鼻側上方水晶体亜脱臼と水晶体混濁，視力20/400（LogMAR），屈折-20.00ジオプターも呈した。 眼科検査では、右目の視力は20/200 (1.00 LogMAR) で、視力は20/60 (0.48 LogMAR) に矯正されました。 この目の屈折は-2.00ディオプターであった。 左目の視力は20/50 (0.40 LogMAR)、視力は20/25 (0.10 LogMAR)で、屈折は-1.00ジオプターであった。 その時に測定された眼圧は両目とも10mmHgであった。 両眼の細隙灯検査では、睫毛の脱落、瞼縁の紅斑、マイボーム腺からの黄色い分泌物の増加を認めた。 右目には破裂した被膜袋に埋め込まれた被膜緊張輪と無水晶体がみられた（Fig.11）。 左眼は眼袋の中に眼内レンズと被膜緊張輪があり，ともに鼻側と上方にずれていた（Fig.22）． 両眼の眼底検査では、視神経の斜め挿入と、視神経を囲む1つの近視性半月、後部ブドウ腫、視神経の陥没と同心円状に減少した神経網膜縁を認めたFig.（33、44）。 また、後極にも脈絡膜眼底が見える黄斑色素異常があり、周辺部にも右目6時、左目3時の網膜下半分にレーザー光凝固で囲まれた網膜孔がありました。
右眼の瞳孔散大の図ですが、前眼部には被膜の破裂した袋の中に被膜緊張輪があり、無水晶体になっているのがわかります。
この瞳孔中央散大の左眼の図では、鼻側と上側に亜脱臼し、袋の中に3枚の眼内レンズを見ることができます。
瞳孔散大症の両目の眼底検査では、視神経が陥没していることも確認され、近視性半月を伴う斜め挿入、後部ブドウ腫、が認められました。 両眼とも軽度の黄斑萎縮があり、眼底周辺部も重要な萎縮を呈していた。
患者は右眼の手術性無水晶体、左眼の偽水晶体および眼内レンズ亜脱臼と診断された。 眼瞼炎、強度近視、両眼の原発開放隅角緑内障。
治療は、1日2回のシャンプーによる瞼縁の摩擦、2日1回の温湿布、局所人工涙、1日1回のエリスロマイシン軟膏外用で行われました。 両眼とも視力は良好であったため、経過観察とし、屈折矯正を行い、追加の外科的治療は行わないこととした。