討論
胚の成長過程において、6対の大動脈弓が器官形成の異なる段階で発生する。 左第4原始大動脈弓は成人の大動脈弓を形成するが、右第4原始大動脈弓は一般に消失し、大動脈は左側に弓なりになって脊椎の左側に下降するのが正常なコースであるが、左第4弓が消失して右が残ると右大動脈弓が形成される。 両大動脈弓が残存すると二重弓となり、気管や食道を取り囲む血管輪が形成される。 これらの異常は、大動脈弓の血管の配置、食道との関係、あるいは先天性心疾患の有無などに基づいて、多くの分類がなされている。 著者によって異なるが、I型は右大動脈弓全体の59％（ほとんどの文献ではII型より少ないと報告されている）、II型39.5％、III型0.8％と報告されている。 ALSAを伴うRAA（II型）では、大動脈弓から生じる最初の枝は左頸動脈で、その後に右頸動脈、右鎖骨下動脈、ALSAが続く。 鏡像型RAAの場合、大動脈弓から発生する最初の枝は左内耳動脈であり、その後に右頸動脈、右鎖骨下動脈が続く。 LSAを分離したRAAでは、左頸動脈は右アーチの第1枝として発生し、右頸動脈と右鎖骨下動脈がそれに続く。 LSAは大動脈と接続していないが，左動脈管によって肺動脈と接続している．
Tetralogy of Fallot (ToF), 心室中隔欠損を伴う肺狭窄，三尖弁閉鎖症，動脈管狭窄などの先天的心臓異常はI型RAAの75%から85%に，II型RAAの5%から10%に存在する．
我々の研究では，最も一般的な血管分岐のタイプはII型RAAであった（11/20例）。 このタイプのRAAはほとんど症状を起こさないことが報告されている。 乳児期には，このタイプのRAAの症状は，先天性心疾患や気管や食道などの縦隔構造物の圧迫に関連するとされている。 本症例では、先天性心疾患は認めなかった。 成人期には、このタイプのRAAに伴う症状は、異常血管の早期動脈硬化性変化の結果であることが多い。鎖骨下動脈の異常がある成人患者の5％は、動脈硬化の進展、解離、周辺構造の圧迫を伴う動脈瘤性拡張に伴う症状を示す。 このため、嚥下障害（ルソリア嚥下障害）、呼吸困難、喘鳴、咳、窒息発作、再発性肺炎、閉塞性肺気腫、または胸痛が生じる。 異常な鎖骨下動脈は食道の後ろ（80％）、食道と気管の間（15％）、気管の前（5％）にあり、動脈瘤がなくても症状を引き起こすことがある。
動脈瘤の発生は通常異常な左鎖骨下動脈の発生レベルで、Kommerell動脈瘤と呼ばれるものである。 今回調査したグループでは，RAAのII型患者11名中8名にKommerell憩室が認められた。 文献によると、ルーチンのCT検査で左鎖骨下動脈の異常を伴う右大動脈弓（RAALS）と診断された患者の最大100％にKommerell憩室が認められるとされている。 Kommerell憩室の患者の多くは、動脈瘤性疾患を発症しない限り無症状である。 最近の病理組織学的研究により、Kommerell憩室壁には嚢胞性内側壊死が多く存在し、Kommerell憩室解離や破裂のリスク上昇の原因となっている可能性があることが明らかになっている …。
鎖骨下動脈のキンクや狭窄、大動脈仮性動脈瘤に関連した合併症はあまり観察されない。 そのうち2名は女性でII型RAAであり、大動脈弓部と胸鎖関節部の間の起始部で最大80％狭窄したRCCAを呈した。 さらに、そのうちの1名はRSAの出発部で最大50％の狭窄を併発していた。 両症例ともKommerell憩室が存在した。 このうち1例では、約2年前から悪化していた個別の脳血管障害症状が診察の適応となった。 さらに検査（ドップラー超音波検査、血管MRI）により、脳動脈輪とRCCA間の圧力勾配が逆転し、RICAに周期的な逆流が生じるため、労作時に増加するsteal現象を認めた。
別の2例（女性、男性）はALSAの発生レベルで70％の狭窄があり、狭窄後の拡大が認められると診断された。 文献的にはこのような症例はほとんど報告されていないが、臨床的には重要である。 新生児科医や小児科医は、このことを認識し、ステント留置が低侵襲な治療法であることを認識すべきである。
我々の研究では、ALSA、全腸間膜動脈、総腸骨動脈、外腸骨動脈を含むB型大動脈解離と診断された1例（男性）がいた。 また、大動脈弓から出発する動脈は、左総頸動脈、右総頸動脈、内胸動脈、左鎖骨下動脈が順に大動脈近位部から発生するという珍しい構成であった。 右大動脈弓に関連する動脈瘤の文献的レビューでは、罹患患者の6％が破裂を、53％が破裂または解離のいずれかを呈していた。 これらの動脈瘤が破裂する大きさは、この疾患が比較的稀であることと、得られる情報が限られていることから、予測することができない 。 動脈瘤の経過で最も深刻な問題は、動脈瘤のサイズが大きくなるほど急性破裂の傾向が強くなることと、動脈瘤内腔の血栓症による遠位の低灌流や塞栓による血行障害（特に大動脈上部の動脈瘤の場合、その可能性が高い）のリスクがあることである。 臨床診断や画像診断では、このようなリスクに伴う罹患率や死亡率を減らすことに重点を置いているが、動脈瘤疾患は、診断や併発疾患のフォローアップのために胸部上部の画像診断が行われなければ、症状がないために発見されないことも多い。 RAA患者20名のみと非常に小規模であったが，研究を継続するためにさらに多くの患者を集めているところである。 また，患者の年齢，検査を行った理由，診断名などに関してもかなり不均一であり，III型RAAの患者のデータも不足しており，先天性心疾患との関連が少なく，症状がほとんど出ないII型RAAが大半を占めている。 さらに、臨床的に重要と思われる血管異常を併発している患者が4名いた。我々の観察によると、血管異常の併発は文献的な報告よりも頻繁に起こる可能性がある。
かなり珍しい異常ではあるが、RAA患者は血管異常の併発とその可能性について、特に高齢者では慎重に検査する必要があるという事実を強調することが重要である。 加齢は心血管リスクの重要な決定要因であり，大動脈や椎骨脳底動脈系を含む心血管系の構造および機能における多くの変化と関連している。 加齢に伴い、大動脈は硬くなり、拡張し、蛇行するようになる。 Hicsonらは、老人と若い被験者のグループにおける収縮期の直径および長さの最大の差は大動脈弓であると報告しています：これは壁の硬さが増加しても容量を維持するためにある程度は代償的である可能性があります。 したがって、動脈硬化の変化によって強まる異常な血管に関連した症状を呈する高齢の患者には、徹底した精査が不可欠である。 血管の拡がりを除けば、ほとんどの場合、開存性の障害の可能性を評価するために、ドップラー超音波を使用することが推奨される。 今回のグループにはIII型RAAの患者はいないが，このグループにはこの方法が適切な診断ツールになると確信している。 Kommerell憩室の血栓症が異常な右鎖骨下動脈の椎骨前路に進展する過程で、無症状の患者1名に鎖骨下steal現象が検出された
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