Dear Editor,
Penoscrotal transposition（PST）は陰嚢が陰茎より前方に位置する稀な先天性外陰部奇形（1）であり、その原因は、陰嚢の位置が陰茎より前方であるためである。 PSTは陰茎と陰嚢の位置関係により完全型と不完全型に分類され、いずれの型も一般に恥骨過大症と関連している。 不完全転位はこの実体の一般的な形態で、陰茎は陰嚢の中央に位置するが、完全転位では陰嚢がほぼ全体を覆い、陰茎は会陰から出現する(2)。 この2つの疾患は、それぞれ異なる臓器系に影響を及ぼす様々な異常や病態と関連していることがよく報告されている。 本症例では，尿道瘤，多嚢胞性腎，右腎の位置異常を有する患者の完全PSTを報告する。
妊娠36週，妊娠2週，パラ1歳の女性が早膜破裂で当院救急外来に入院した。 患者は過去に1回帝王切開で出産していた。 超音波検査で高度な低水腫症が認められた。 遺伝的異常，違法薬物の使用，タバコやアルコールの摂取の既往はなかった． 妊娠中，26+6週目に超音波による周産期評価を行い，単一臍帯動脈，両側骨盤腎，巨大膀胱炎，肛門括約筋に及ぶ陰茎湾曲を認めた。 残念ながら、本症例の緊急入院の性格上、出生前超音波写真や遺伝子解析報告書を入手することはできなかった。 4486>
患者は帝王切開で3070g，Apgarスコア8/9の男児を出産した。 身体所見ではPSTと重度の低空飛行が認められた（図1）。 臨床検査はすべて正常と報告された。 超音波検査では、右腎臓の位置が悪く（低位）、大小複数の無響性嚢胞が認められた。 新生児は新生児集中治療室に移され、さらなる治療が行われた。
PSTは陰嚢が陰茎より前上方にある非常に珍しい臨床状況で、PSTの程度が重度であることです。 本症例のように、陰嚢が正常であるにもかかわらず膀胱低位症を併発した例は、医学的にほとんど報告されていない(1,3,4)。 ヒトの正常な成熟期には、陰嚢の腫脹は第9-11週に内側に移動し、妊娠第12週までに陰茎の尾側の正中線上で融合する(4)。 この稀な臨床疾患の主な原因は、尿道襞の癒合不全または遅延である。 4486>
PSTの鑑別診断には、偽性両性具有、小陰茎、子宮内陰茎切断、陰茎陰嚢下血腫、肛門部前方の正中線皮膚タブを伴う陰茎無力症などを含める必要がある(5)。 さらに、PSTは重大な罹患率と死亡率を引き起こす幅広い臨床症状を呈することがあるため、心血管、中枢および末梢神経系、消化器系、尿路および生殖器系の異常を検出するために完全な身体検査を実施する必要があります(6)。 手術はPST管理のゴールドスタンダードであり、通常12～18ヶ月の間に行われることが望ましいとされています。 完全なPSTが報告されることは稀ですが、陰茎の解剖学的構造を再構築するためには、かなりの外科的技術が必要とされます。