DISCUSSION
孤立性線維性腫瘍(SFT)は、通常は胸膜を冒すまれな新生物である1。 胸膜外病変には、腹膜、心膜、肛門、および副鼻腔が含まれる。2 良性型は、悪性型よりも3~4倍多い。3
胸膜外SFTは、女性よりも男性にやや多く発生し、患者の平均年齢は54歳であると報告されている。4 SFTの臨床症状は、一般に病変の大きさと位置に関連している。
臨床症状、身体検査所見、および画像診断結果が一致しないため、SFTの正しい術前診断は困難である。 5線維肉腫、悪性線維性組織球腫、消化管間質腫瘍(GIST)、血管周皮腫、滑膜肉腫、および悪性間葉系腫瘍は、孤立性線維性腫瘍の主な鑑別診断に含めるべきである。6SFTの正しい診断は、組織学的証拠によってのみ可能となる。 この腫瘍は、様々な量のヒアリン化コラーゲンを有する線維芽細胞に似た紡錘形の細胞で構成されている。 SFTは、免疫組織化学的分析において、CD34およびbcl-2がびまん性に陽性で、S100、アクチンおよびケラチンが陰性である紡錘細胞の存在によって、病理学的に診断されます7。 悪性腫瘍の診断は難しく、高細胞性、高有糸分裂活性(>4/10/高倍率視野)、多形性、出血、および壊死が含まれます7
SFTにおける最も有効な治療方法は外科的切除です8 少なくとも年に1回はフォローアップ放射線検査が必要です。 腹膜SFTの再発に対しては、切除断端が陰性であることを確認した上での再切除が推奨される。9 肺、肝臓、骨などの遠隔転移が腹膜SFTで報告されている。8 SFTの予後不良マーカーには、切除断端陽性、腫瘍サイズ>10cm、有糸分裂活性10/高出力野がある10。 この症例では、腫瘍が>10cmで標本に壊死領域があったものの、腫瘍細胞には有糸分裂活性も核異型性も認められず、患者は完全切除手術から36ヵ月後も無病の状態である。
腹膜の孤立性線維性腫瘍は極めて稀な新生物である。 術前診断は困難である。 線維肉腫、悪性線維性組織球腫、GIST、血管周皮腫、滑膜肉腫、および悪性間葉系腫瘍は、孤立性線維性腫瘍の主な鑑別診断に含める必要がある。 病理組織学的証拠のみが、この腫瘍の正しい診断を可能にする
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