DISCUSSION
肝肺症候群は肝疾患、動脈性低酸素血症、肺血管拡張の三徴候である。 HPSは、慢性肝疾患の存在下で毛細血管および前毛細血管レベルでの肺血管の拡張のため、機能的肺内右左シャントによる動脈性低酸素血症と定義される。 肝疾患の場合、肝機能障害や高門脈圧がHPSの発症に寄与していると考えられている。 すなわち、(i)全身を循環するET-1（エンドセリン-1）が上昇し、NO合成酵素を持続的に刺激して肺の一酸化窒素（NO）産生を亢進させる、(ii) 肝機能障害や肝静脈流量低下により肺血管運動制御に必要な肝生成物が減少する、(iii) 肺胞マクロファージを活性化する消化管細菌の移行により誘導型NO合成酵素が増加する、という三つの仮説が提案されてきた。 つまり、細菌が移動することによるエンドトキシンの上昇とシャント血液中の高濃度のET-1が、HPS発症の原因となっているのです。 CEPSはまれな疾患で、MorganとSuperiaにより2つのタイプに分類される。 1型では、門脈血は完全に大静脈に迂回している。 2型では、PVは無傷であるが、門脈血は側方肝外連絡により大静脈に迂回する。 HPSのすべての原因は、超音波検査、コンピュータ断層撮影、磁気共鳴画像法（MRI）により診断可能であり、シャントと肝内PV分岐を確認することができる。 しかし、CEPS Iでは、患者によっては小さなPV radiclesがあるため、超音波検査では見えないが、シャント血管造影や肝生検で検出されることがある。 シャントの種類を決定することは、治療計画を立てる上で重要である。 CEPS Iの患者には、臨床的、生化学的、画像的なフォローアップが必要である。一方、CEPS IIの奇形には、低酸素血症を解消し肝性脳症を予防するために早期のシャント閉鎖が必要である。 シャント閉鎖により、ほとんどの患者で肝内門脈血流が回復する。 シャント閉鎖後の患者には、症状の臨床的後退と肺、心臓、神経、腎臓の合併症の安定化が見られる。 シャント閉鎖は、外科的に行うことも、カテーテル検査室で経皮的に行うことも可能である。 我々の症例では、シャントのサイズが大きいため、装置による閉鎖は成功しなかった。 圧力データがなかったため、手術台でシャントを一時的にクランプし、IVCとPVの圧力を測定した（それぞれ11mmHgと13mmHg）。 クランプ10分後にPV圧の2mmHgの上昇を認めた。 シャント結紮後、再度血圧を測定したところ、1mmHgの勾配が認められた。 当患者は、高濃度の酸素補給にもかかわらず、シャント結紮後も低酸素血症が続いていた。 術後2日目、3日目も眠気があり、低酸素血症からの回復は非常に遅く、ICUに8日、総入院日数14日と長期入院を要し、退院時のSpO2は室温で78％しかなかったが、1ヶ月後の初回フォローアップ時には90％以上に上昇した。 このように低酸素血症を解消するまでの経過が長いのは、おそらく慢性的な病気の経過に起因していると思われる。 このような患者は，肺血管系に不可逆的な変化が起こる前に，できるだけ早くシャント閉鎖術を受ける必要がある． 術後は、SpO2の安全域に達し、呼吸困難が緩和されるまで、毎日の肝機能検査、血清アンモニア、凝固プロファイル、動脈血ガス分析により、これらの患者を調査する必要がある。 術前に重度のチアノーゼを有する患者は、ICUで非常に厳しい経過をたどるかもしれないが、最終的には我々の症例のように改善される。