Discussion
ヒト胚では6週目に前腸の尾部から胆嚢が形成される。 原始肝憩室尾部の発達不全は胆嚢閉鎖不全につながる。 胆嚢閉鎖症は非性間連鎖性形質として伝わります。 胆嚢欠損に関連する疾患としては、心血管、消化管の奇形、胆道閉鎖症などがある。 また、Klippel-Feil症候群、トリソミー18、G症候群などにも胆嚢形成不全は認められる。
胆嚢は薄壁の中空の袋で、肝臓で作られた胆汁を濃縮して貯蔵し、脂肪分の多い食物に反応して粘液状の胆汁を排出するいくつかの機能を持つ。 胆嚢は組織学的に単純な円柱上皮細胞と線維血管性固有層からなる折りたたまれた粘膜で構成されている。 また、深層の筋層と弾性線維からなる外層支持組織からなる。 外表面は漿膜で覆われている。 胆嚢は粘膜と粘膜下層を欠く。 粘液腺と管は胆嚢頸部にのみ存在し、粘液を内腔に分泌する。 胆嚢炎では筋層が肥厚し、上皮で覆われた袋状の粘膜Rokitansky-Aschoff洞がふくらんでいることが多い
胆嚢低形成の報告は、一般的な無発生に比べ非常に少ない。 小児の胆嚢は低形成であるが、成人の胆嚢は炎症後であることが報告されている。 胆嚢の切片が直接肝管に付着していたり、非常に短い膀胱管であったりすることもある。
胆嚢癒着症は、無症状のもの（35%）、有症状のもの（50%）、そして最後のカテゴリーとして、通常生命維持が不可能な他の先天異常を持つ子供（15%）の3つに大別される。 有症状群では手術が行われる。右季肋部症状の機序としては、胆道結石、胆道運動障害、非胆道疾患などが考えられる。 胆嚢形成不全や胆嚢低形成は、術中に総胆管やその他の胆道系の構造を誤って認識し、損傷させることがある。 したがって、解剖学的変異に遭遇し、通常の構造を正しく認識できない場合には、臨床的に高度な疑いが必要である。 腹腔鏡下胆嚢摘出術から開腹胆嚢摘出術に変更する理由は、胆嚢癒着症では解剖学的に異なるため、胆嚢を引っ張ってCallotの三角形を切り離すことができないからである
文献を検討した結果、術前の検査では胆嚢の先天的異常（癒着）を正しく診断できず、結果として不必要に手術をしていることが判明した。 胆嚢疾患の診断には様々な放射線学的手法がある。 通常、超音波検査は胆嚢結石の診断に最も適した検査である。 胆嚢低形成の場合、超音波検査では胆嚢の収縮が認められるが、この検査では術前に結論が出ず、診断のために手術が必要となることが多い。 本症例では、超音波検査で石灰化胆嚢と誤診され、胆嚢摘出手術が行われた。 胆嚢窩や肝下部のヒダに存在するガスを含んだ腸のループが、胆石を含む収縮した胆嚢を模倣し、術前の超音波検査が不正確になることがあることを示す証拠である。
Some studies showed that magnetic resonance cholangiopancreatography imaging (MRCP) and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) can be used preoperative diagnosis biliary pathology …術前の胆道病理診断に、MRIやERCPが有用であることを示した研究がある。 MRCPは異所性胆嚢や胆道系の解剖学的変異や奇形を示すことができ、また侵襲性が高く胆道系に損傷を与える可能性のあるERCPに比べ、胆嚢閉鎖不全の診断に正確である 。 また、ERCPは罹患率や死亡率が高く、カニュレーションの失敗率も高いとされています。 MRCPは非侵襲的な胆道描出法であり、超音波検査で結論が出ない症例では術前に検討すべきである。
胆嚢形成不全の診断は、組織学、術中胆道造影、腹腔鏡検査で初めて確認される。 胆管が確認された場合、胆道系の解剖を明確にするために、手術前に術中胆道造影が可能であるべきである。 特に、総胆管結石、異所性胆嚢、肝内胆嚢、胆嚢が癒着している場合、過去の胆嚢炎により萎縮している場合などは、胆道造影が不可欠である。 本症例では、肝管は細かったため胆管造影は行わなかった。 また、術中に異所性胆嚢の存在を否定する方法として、胆道鏡を用いる方法があり、これにより総胆管造影後の胆道内に胆石の残骸がないことを確認することができる。 胆嚢低形成患者の痛みの原因は、胆汁を貯留しようと総胆管が拡張し、Oddi括約筋の圧が上昇することで起こる胆嚢摘出後症候群の痛みと類似している。 解剖学的に胆嚢がない場合、肝管が胆汁貯蔵の役割を担うため、胆汁うっ滞、感染、胆石症を起こしやすくなると推測される。 保存的治療としては、平滑筋弛緩剤を使用し、第一選択で失敗した場合には括約筋切開術を選択する。 いくつかの研究により、症候性低形成胆嚢症患者が腹腔鏡下胆嚢摘出術により治癒したことが報告されている
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