Discussion
ACC は、その良性の外観：被包性腫瘍、壊死の欠如、細胞がアミラーゼを放出できる無傷の分泌装置を有するため組織的に正常耳下腺と似ていることから、低悪性の組織像であれば誤解されることがあります (1). しかし、ほとんどの場合、正しく診断されます。
ACC は唾液腺のまれな腫瘍ですが、診断される ACC の大半は耳下腺を侵すものです（1）。 Gete Garcíaら(9)は、耳下腺病変にFNAを実施した148人の患者を調査し、40の悪性新生物を発見したが、そのうちACCはわずか2つだった。
短期的に見ると、外科切除後の初期には医学的問題を生じないためACCは良性腫瘍に類似している。 長期的には30％が再発し、15％が転移する。 この種の腫瘍は組織学的に悪性の基準はほとんどありませんが、50年代の10年間で、再発と転移の可能性があることがよく知られています(10)。 手術後の5年生存率は80％以上ですが、10年では65％以下です。 予後不良の特徴として、疼痛、巨視的浸潤、脱落、異型度、有糸分裂の亢進が挙げられます。 しかし、腫瘍のパターンに関連する形態学的サブタイプは、治療や予後に関する既知の役割を担っていないことを念頭に置く必要があります。
Batsakisは、腫瘍の浸潤性に基づくグレードを記述しており、グレードIは外接性で小型のACC、グレードIIは小葉状で多発性で中型（直径4～6cm）、グレードIIIは大型で浸潤性の新生物であるとしています。
FNACは、このような病像では診断的価値が低いこともあるが(9-12)、本例では事前に病変を特定することができ、有用であった。 FNACの鑑別診断では，ACCでは腺房が単調になることがあるため，正常唾液腺や過形成の細胞診を検討する必要がある。 正常唾液腺細胞が管状上皮細胞や脂肪組織と混在して配列している点が異なる。 唾液腺症では、蛋白質の泡状の背景に裸の核を見ることができる（細胞質の腺房の脆弱性から）。 しかし、これはACCでも見られる。 リンパ球成分の少ないWarthin腫瘍は鑑別が難しいが、オンコサイト細胞といわゆるリンパ球の間質を見つけるのに役立つ。 また、ACCの透明な細胞を粘液分泌性であると解釈して、低悪性度の粘表皮癌、腎細胞癌からの転移、甲状腺の透明細胞濾胞癌を誤診してしまうことも、間違いの原因になることがあります。 さらに、生検腫瘍の鑑別診断には、腺癌、粘表皮癌、多形腺腫、Warthin腫瘍、腺様嚢胞癌、皮脂腺腫、良性リンパ上皮性病変、唾液腺症、放射線誘発唾液腺炎も含まれる。 新しい診断名である乳腺類似分泌癌（13）も唾液腺腫瘍の鑑別診断に入れるべきである。 形態的には類似しているが、免疫組織化学的および分子生物学的に従来の腺房細胞癌とは異なる。 FISH研究後にETV6-NTRK3融合を証明するためには，乳腺類分泌癌でETV6転座が陽性であることを示すために，さらなる細胞遺伝学的確認研究が必要である。 本症例では，分化度が中程度であったため，診断が容易であった。
唾液実質内の原発腫瘍と比較して，転移巣における主な形態学的特徴についてはほとんど知られていない。 例えば，図4は本症例の転移リンパ節で発見された異なるパターンを示す。
ACCに特異的な染色法はない。 しかし，CK（CK7または18として），DOG1，トランスフェリン，ラクトフェリン，α1-アンチトリプシン，α1-アンチキモトリプシン，IgA，vasoactive intestinal peptide，amylase，estrogen receptorおよびprogesterone receptorは通常陽性である（12，13）。
この腫瘍は通常孤立性であるが(12)、我々の症例では多結節性であり、同一標本に4つの形態学的パターンを認めたことから、より稀な所見であることがわかる。