大動脈転位症の手術。 A historical perspective | CDhistory

人間の心臓は、科学史の大部分において「外科手術のアンタッチャブル」であると考えられていた。 しかし、この65年の間に心臓手術は飛躍的な進歩を遂げました。 大動脈転位症（TGA）の手術は、心臓外科の進歩を象徴する手術です。 この手術は、25年以上の歳月をかけ、多くの外科医と天才的な外科医の貢献により、現在普及している動脈スイッチ手術（ASO）という形で、最終的に成功した解決策を解明した。 表1

TGAの最初の形態学的記述は1797年のBaillieによるものとすることができ、一方’Transposition of Great Arteries’という用語は1814年にFarreによって初めて使用されました。 1970年まで「transposition」という用語は文献上不正確に使用されていたが、1971年にVan Praaghらが「大動脈と肺動脈が心室中隔を横切って移動すること」とし、曖昧さが解消された。 1948年、彼らは共同論文の中で、TGAの外科的「治療」を成功させ、平行循環の両方を効果的に混合できるようにするためのエッセンスを述べた。 異なる情報源から得た123例のTGAを分析し、 彼らは心室中隔欠損の存在が生存に有利であり、 次いで心房中隔欠損の存在が有利であると結論づけた。 この2つの欠陥の組み合わせが最も有利な状況であった。 この情報をもとに、彼らは外科的に混合部位を作れば、これらの患者の寿命が延びることを理解した。 当時はまだ心肺装置が臨床に導入されていなかったので、閉心術が唯一の可能な答えだったのです。 この論文では、さらに、肺静脈血を右心房付属器または上大静脈に導き、胸腔切開で特殊な閉塞クランプを使用するイヌの実験について述べている。 その結果、肺静脈血を上大静脈に導く方が開存率が高いことがわかり、TGAの治療法としてさらに評価される可能性があることがわかった。 1950年、彼らはTGAの治療法として、外科的に作られた心房中隔欠損を用いる「Blalock-Hanlon Septectomy」と呼ばれる方法を初めて報告した 。 興味深いことに、ブラロック-タウシッグシャント（BTS）と同様に、ブラロックの助手ヴィヴィアン・トーマスがこのアイデアを思いつき、1940年代後半に動物モデルで完璧に実行したのであった。 この手術は緩和処置であったにもかかわらず、TGAの外科的治療の基礎を築き、「外科的天才の行為」と形容されるにふさわしいものであった。 バルーン心房中隔切除術（BAS）の登場により、Blalock-Hanlon中隔切除術はやがて冗長となった。 オブジェクト名は APC-8-122-g002.jpg

TGA の外科的治療の歴史的レビューは、1966 年にフィラデルフィアの Rashkind と Miller によって初めて説明された BAS の役割を認めないことには完了しないでしょう。 BASの最大の利点は、手術を必要としないため、不安定な患者群に対して比較的低リスクで効果的な緩和を可能にすることであった。 その後、Parkらは、厚い中隔を効果的に切除できるように、カテーテル先端に小さな刃を入れるという改良を加えた。

Edwards ら（1964）は、心房中隔切除により、望ましい左-右シャントよりも主に右-左シャントが生じて、肺血流量が増加することに言及した。 このことは、比較的高齢の患者はうまくいくようであるが、若い患者で結果がよくない原因であることが確認された。 1953年9月、ミネソタ大学のWalton LilleheiとRichard Varcoは、TGAの外科的矯正の試みについて報告した。 最初の4人の患者には右肺静脈を右心房に吻合した。 この4人のうち2人は生存した。 続く4名では、さらに下大静脈の血液を左心房に導くことも行った。 1950年代、Thomas BaffesはシカゴのChildren’s Memorial Hospital（現Lurie Children’s Hospital）でWillis Potts博士のもとで研修中で、好奇心旺盛な研修医だった。 彼がTGA矯正を試みる根拠は、動脈側からの切替えとは対照的な「静脈側からの切替え」であった。 その利点は冠動脈転送を回避できることであると考えられた。 1954年から1955年にかけて、BaffesはPots博士に接触し、最初は難色を示したが、博士はこのアイデアを支持し、資金を約束しただけでなく、技術的な提案もした。 ポッツ博士に大動脈転位術の部分静脈補正の設計を持ちかけたところ、博士はいつものように口ひげをたくわえ、深い思索にふけった。 この病院に来るチアノーゼの子供の欠損の約半分は、この転位症だ。 肺動脈狭窄と心室中隔欠損のある特殊な子供を除いてはね」。 彼は、もう少し考えてから、目を輝かせて興奮した。 やってみろ！」。 私は必要な資金を調達する」。 こうして私は、名外科医の指導の下、探究と発見の楽しい歳月を過ごすことになった」 人工血管は市販されていなかったので、大動脈ホモグラフトを使うことにしたのだ。 下大静脈を左心房に、右肺静脈を右心房に吻合するために、このホモグラフトが使われた。 当初は犬で実験していたが、1955年5月6日に最初の手術が成功し、1956年にBaffesの単独著者として報告されたのは意外であった。 1960年には、117人の患者の5年間の成績が報告され、29％が生存していた。 当初、Baffes博士は上大静脈と左肺静脈を入れ替える第2段階の手術を計画していたが、これは臨床的に行われることはなかった。 その後10年間はBaffes手術が転位児の治療法の選択肢として残った。

バッフルを用いて心房レベルでTGAを修正しようとする考えは、Harold M Albert博士に起因し、しばしば「Albert principle」と呼ばれます。 バッフルには「プラスチックプロテーゼ」の使用を提案しましたが、犬の実験には心膜を使用しました。

Albertはこの手術を臨床的に試みることはなかった。 しかし、このアイデアは心房切替術、具体的にはマスタード手術の基礎となったのです。

ニューオーリンズの Creech らは 1956 年に 9 か月の男児に、ポリビニル (Ivalon) 製バッフルと体外循環を使って、肺静脈から三尖弁に血流を移す心房切開術を試みました。 飽和度100％が達成され、手技は技術的に成功した。 残念ながら，患者は12時間後に死亡した． 剖検が行われ，人工弁は閉塞していないことが判明した． 1957年3月20日、シアトルのワシントン大学のAlvin Merendinoは、心肺バイパスを用いてIvalon製のプレモールド心房中隔プロテーゼを用いた心房切替を2例で試みた。 最初の患者は6歳半の女児で、難治性の心室細動のためテーブルの上で死亡した。 これはおそらく胸骨切開のやり直しの際に生じた左心室（LV）の修復された裂け目に起因する（この患者は以前に胸骨切開と閉鎖術を受けていた）． 2例目は6歳の女児で，術後数時間後に突然の徐脈と無呼吸のため死亡した． これは小さな心室中隔欠損の見逃しに起因するものであった。 1957年、Clarence Crafoord博士のもとで研修を受けたAke Senningが、スウェーデンのストックホルムにあるカロリンスカ病院で心房フラップを用いた心房切開術を初めて成功させた。 この論文は1959年に単著として出版された。 この論文には動脈側への移植がうまくいかなかったことも書かれている。 最初の2例ではこの手術は失敗している。 3例目の9歳の少年は一命を取り留めた。 この手技の6週間後に行われた心臓カテーテル検査では、良好な結果が得られた。 同じ手法でKirklinらはMayo clinicで11人の患者を手術し、4人の生存者を報告した。

心房バッフルに人工材料を使用することについて意見を求められたウィリアム T マスタードは冗談まじりにこう答えている。 「心膜を使え! ダクロンを使う唯一の言い訳は、心膜を床に落としてしまった場合だけだ」と答えた。 1963年5月16日、トロントのHospital for Sick Childrenで、マスタードはブラロック-ハンロン手術を受けた1歳半の女の子を手術した。 彼は心室中隔欠損を修復し、自己の心膜バッフルを使って心房切替を行った。 この手術は概念的にAlbertの原則に基づいており、Mustard博士もそれをきちんと認めていた。 この患者は何事もなく回復し、最後に報告された2001年まで健康であった。 この論文で、Mustardは次のように述べている。 「私の原稿の中で、私はAlbert博士のオリジナルの原則に謝意を表した。これらの処置の唯一の問題は、それらが機能しなかったということだ」

セニング手術は「工夫はされているが、幼児や小さな子供には技術的に非常に難しい」と認識された。 それは事実上放棄され、その後10年間、マスタード法はセニング博士自身を含む外科医によって普遍的に使用されました。

しかし1975年までに、マスタード法はバッフルの閉塞や成長性の欠如などの欠点を明らかにしました。

1975年に動脈切替術が外科手術の武器に加わることに成功しましたが、すでに1952年にMustardらが猿の肺を酸素供給器として用い、Baileyらが1952年に、そしてSenningが1955年に、複数の、一見失敗に見える試みがなされています。 その際、大きな困難とされたのが冠動脈の移動であった。

レバノン出身のブラジル人外科医Adib Dominos Jateneは、1975年にブラジルのサンパウロ大学心臓研究所で、ASOという形で真に解剖学的な矯正を初めて成功させました。 最初の2例は深部低体温と完全循環停止で手術が行われた。 冠状動脈ボタンが切除され、できた開口部は同種の硬膜で閉鎖された。 新しい部位への冠動脈転送が完了した後，大血管が切断され，心室中隔欠損は右心室切開を経てダクロンパッチで閉鎖された． 最初の患者は生後11日の女性で，術後6時間で抜管されたが，術後3日目に腎不全で死亡した． 剖検の結果，解剖学的に良好な整復が認められた． 2例目は40日齢の男性で，術後3週間で無事退院した。 Jateneらは技術的に重要な2つのポイント、すなわち冠状動脈ボタンの切除と弁から離れた大血管の切断を強調している。 残念ながら、次の5例は術後数時間以内に死亡した。 1976年4月、ロサンゼルスで開催された第56回米国胸部外科学会で発表され、手術のマイルストーンとしての意義がすぐに認識された。

技術的に完璧な冠動脈の移動は、ASOの成功に最も重要なステップであることはすぐに理解されました。 Jateneが引用しているように、「大動脈を分割、吻合し、再び吻合することは外科的な問題ではない」のである。 したがって、冠動脈の起始部と走行部のバリエーションとその外科的管理について詳細に理解することは、ASOの成功に不可欠なステップであった

英国Harefield病院のYacoubとRadley-Smithは、起始部、走行部、分岐パターンから考えられる冠動脈解剖学を5タイプ（A-E）に分類した。 彼らは1978年に各タイプの外科的移植の方法についても記述し、より新しい知見を提供し、この手術をさらに普及させた。

TGAにおける冠動脈解剖の分類で最も広く受け入れられているのは、Leiden conventionと呼ばれるシステムである。 これは、オランダのライデンにあるQuaegebeurのグループと共同で、Gittenberger-DeGrootらによって最初に提案されたものである。 この方式では、大動脈からPAを見た架空の人物の視点に基づいて、大動脈洞に番号を振っています。 1981年、フランス、パリにあるLaennec病院のLecompteは、大血管を外科的に転位させ、人工血管を使用しない技術的に重要な改良を行った。 これは現在では「Lecompte法」と呼ばれ、一般に知られている。 これにより、ASO中の右室流出路の再建が大幅に簡略化され、さらに冠動脈と新たに再建された大動脈吻合部の解剖学的位置がよりよくなりました。 1984年、ボストン小児病院のCastanedaらは、14人の新生児の経験をもとに、新生児動脈切替術の概念を発表した。 これは新生児の心室が全身循環をうまく処理できることを強調するものであった。 今日、新生児動脈切替術は、死亡率の極めて低いTGAの治療法として選ばれています。

生後1カ月を過ぎると、動脈切替術は満足できる結果をもたらさないことがすぐに判明しました。 新生児肺高血圧症が退縮した後、肺静脈が全身の圧力で作動できないことが問題であるとされた。 英国Harefield病院のMagdi Yacoubは、まずPAバンディングを行い、肺静脈を鍛え、数ヶ月から1年後に第2段階の動脈切替を行うという2段階の修復を提案した。 1989年にJonasらにより、新生児期以降に発症した無傷の中隔を持つTGA患者に対する迅速な二段階動脈切替の概念が導入された。 この概念は、当時Boston Childrens’ Hospitalの心臓病学部長であったBernardo Nadal-Ginard博士の心肥大の分子生物学的研究に基づいている。 彼の研究は、圧力負荷に応答して、重鎖ミオシンのアイソフォームが変化し、その変化が圧力負荷開始後48時間で最大となることを示した。 迅速な2段階の手順で、第1段階は肺バンドで後負荷を与え、修正BTSで前負荷を与え、全身の酸素飽和度を向上させる。 3322>

機械的循環補助が可能になったことで、動脈切替を行う年齢制限をさらに引き上げることができるようになった。 その後、肺静脈は新生児期を過ぎても全身循環を維持する能力があることが証明された。 しかし，LVが「再調整」を受けるのにかかる時間は，手術の年齢によるものである。 この一時的なLV機能不全の期間に、体外式膜酸素化（ECMO）のような機械的サポートを用いて対処すれば、年齢制限を6ヵ月も押し上げることができる。 また、ECMOによるアプローチは、PAバンド-BTSによる2段階アプローチに比べ、手術が1回で済む、正常酸素血症、後負荷に依存しないLV性能の漸進的改善、リコンディショニング期間の短縮などの利点もある。 ECMOを用いた遅発性動脈切替術は、9歳の患者でも成功したと報告されている。 この後、テイクダウンと動脈切替を行う。 この方法は全く新しいものではなく、以前から実験的に試みられている。 3322>

左室流出路閉塞を伴うTGAの変種に対する外科的治療は、並行して発展してきた。 メイヨークリニックのGiancarlo Rastelli氏は、肺流出路の再建に導管を使用するRastelli術式を発表した。 導管が成長しないことが大きな欠点と認識され、1980年にRastelli修復術に代わる人工導管を用いずに肺流出路を再建する「REV」（reéparation a la larat ventriculaire）術が考案されました。 その2年後、テキサス州ダラスのChildren’s Medical Centerの二階堂久博士は、先天性肺動脈弁が将来の大動脈弁として使用できない患者に対する別の手術法として、二室流出路再建を伴う大動脈転流術を発表しました。 前肺根転位術の概念は、Rastelli手術やREV手術に代わるものとして、ブラジルのda Silvaらによって導入された。 この転流術は、肺静脈を大動脈にバッフルした後、右室流出路を構築するために使用される。 そのため、導管を使用せず、右室流出路には本来の肺動脈弁も使用された。 3322>

動脈切替の長期成績が報告されるにつれ、新たな手術上の問題が明らかになりつつある。 進行性の新大動脈拡張（生まれつきの肺動脈弁）が観察されている。 しかし、この拡張が必ずしも大動脈弁閉鎖不全症（AR）につながり、すべての患者において手術が必要になるとは限らない。 ASO時の年齢が高いこと、心室中隔欠損があること、PAバンディングの経験があることがARの危険因子であることが分かっている。 3322>

右室流出路閉塞（RVOTO）は、ASOが実施されるようになってから10年以内に合併症として認識されるようになった。 これはASO後に再介入を行う最も一般的な原因の一つである。 その原因としては、新肺吻合部位の成長不全やLecompte法における肺動脈分枝の動員不全などが認識されている。 Fontan緩和を除けば、TGAほど様々な段階を経て急速な進化を遂げた外科的治療法はほとんどありません。 その歴史は、複数の外科医による輝かしい技術革新、技術的創意工夫、そして手術の専門知識の組み合わせの証人であり、この論文は彼らに捧げられるものである。 このように概観すると、手術手技は絶えず再評価と改良が必要であることがわかる。 完璧な動脈切替を行うための探求は、永遠の課題である。 その旅はまだ始まったばかりなのかもしれない。