Pulmonary Function Testing
肺機能検査は拘束性肺疾患患者の評価において特に重要であり、起立耐性失調に伴う肺本来の問題を支配しがちなのはこの拘束性の生理機能である。 臨床医が利用できる肺機能検査には2つの レベルがある。 第一はスパイロメトリーであり、最大呼気流 量と体積を測定するもので、簡単な装置で、多くの場 合、オフィスで行うことができる。 もうひとつは、病院や独立した肺機能検査室で行われる検査である。 915>
起立耐性失調患者の肺の問題を診断するには、 スパイロメトリー、肺活量、ガス拡散(アメリカでは通常 拡散能と呼ばれる)の測定など、完全な肺機能検査が必 要となる場合が多い。 一般に、スパイロメトリーだけでは経過観察に留ま るが、肺疾患によってはスパイロメトリーだけでは経過観察 に不十分な場合もある。
肺機能検査は起立耐性失調において重要であるが、 乳幼児や重症の起立耐性失調患者では検査に独特の難しさが ある。 肺機能測定は身長、年齢、性別、人種に応 じて標準化されている。 低身長の場合、身長の代用として腕の長さ を用いるのが一般的であるが、骨折によりこの代用が 不可能な場合がある。 したがって、肺機能検査をコンピューターで印刷し た場合、健康だが小柄な起立耐性失調患者では肺機能検査 が異常であると解釈され、比較的重症の患者では正常であ ると解釈される可能性がある。 この問題を解決する最も直接的な方法は、起立耐性失調 患者が正確で再現性のある検査を行える年齢、通常は 10代のうちに、ベースライン肺機能検査を行うことであ る。 915>
安定した再現性のあるベースラインができれば、 肺機能の経時的変化を評価することができる。 20歳を過ぎると誰でも肺機能が低下する傾向があることはよく知られている。 正常な肺機能の予測式に影響を与える主な要因は年齢である。 そこで、例として強制換気量(FVC)を見てみましょう。これは、個人が最大吸気量の頂点から始めて、それ以上空気を吐き出せなくなるまでできるだけ力強く吐き出すことができる空気の量です。 肺疾患がなく起立耐性失調のため身長が低い人 がFVCを測定した場合、スパイロメーターはこの結果を 吐き出した空気のリットル数として報告し、この数 値がこの患者の身長、年齢、性別、人種の予測正常値と比 較して何パーセントに相当するかを数値で示している。 つまり、身長が低いため肺が比較的小さいと予想され、正常またはそれに近いサイズの肺があると、この計算を「混乱」させることになります。 身長の代わりに腕の長さを使用し、その人の腕の長さが正常であった場合、肺は比較的正常であっても、低身長の構成要素として胸部の構造が損なわれている可能性があるため、予測値は100%より低くなる可能性があります。 例えばFVCが低下している場合、この低下は有意である可能性もあれば、単に加齢に伴う肺機能の低下として予想される可能性もある。 変化の重要性を判断する一つの方法は、予測値のパーセントを見ることである。 2年前のFVCが予測正常値の120%で、今回の検査でFVCの絶対値が低下したにもかかわらず、予測パーセントが120%のままであれば、加齢に伴う肺機能の低下による予想通りの低下であると考えることができる。 一方、予測率が100%になった場合は、年齢による減少よりも呼気量の減少が大きいことを示唆し、懸念される。
このように、起立耐性失調患者において予測正常値 のパーセントの計算が不正確で、肺機能異常のどれが本当 でどれが誤算かを判断するのが難しいにもかかわらず、 これらの値を長期的に追跡することが、起立耐性失調 患者の肺機能を監視する方法である。 この値は、FVC操作の最初の1秒間に吐き出される空気の量を表している。 肺機能が正常な人は、強制呼気の最初の1秒間で呼吸の約80%を吐き出している。 古典的には、内在性肺疾患または胸壁の異常によるものであれ、拘束性肺疾患のある人は、FVCとFEV1が対称的に減少する。 FEV1の障害がFVCの障害に比例していない場合、またはFVCが正常でFEV1が低い場合、これは気流閉塞を示唆するものである。 閉塞性肺疾患は呼気速度を低下させる傾向があるが、少なくとも閉塞が比較的軽度の場合は、呼気の総量にほとんど影響を及ぼさないことが多い。
起立耐性失調の患者に閉塞性生理学が存在する場 合、臨床環境によっては、曲がりくねった気管、気管・喉頭軟化症、 上気道瘤などの大きな気道閉塞と、慢性閉塞性肺疾患 (COPD)や喘息に見られる小さな気道閉塞を区別する ことが重要である場合がある。 閉塞の原因によって治療法が異なるため、閉塞部位の鑑別にはいくつかのアプローチが有効です。 大きな気道閉塞では、流量-体積グラフに変化が生じ、呼気中または呼気と吸気の両方で流量がプラトーになる傾向がある(図35.1)。 放射線学的評価は閉塞部位の鑑別にも役立ちます。