皮膚平滑筋腫は皮膚の平滑筋から発生する良性腫瘍であり、皮膚平滑筋腫は皮膚の平滑筋から発生する良性腫瘍です。 毛巣筋腫（立毛筋由来）、外陰部平滑筋腫（外陰部および乳腺平滑筋由来）、血管平滑筋腫（真皮血管由来）の3つのタイプがあります。
平滑筋腫は、皮膚色、ピンク色または茶色の無症状から圧痛を伴う結節で、通常、四肢に観察されます。 孤立性または多発性で、集簇性または皮膚腫性パターンを示すことがある。 平滑筋腫の鑑別診断には、有痛性の他の皮膚腫瘍（気管支腺腫、グロムス腫瘍、線維性腫瘍、神経性腫瘍など）がある(3,4)。 病理組織学的評価により、平滑筋腫と他の腫瘍を鑑別する。
孤立性病変に対しては全切除が最も良い方法であるが、多発性病変に対してはニフェジピン、ガバペンチン、ドキサゾシンなどの薬剤やCO2レーザー照射が有用である（1, 3）
リード症候群は、以下のように三つの臨床要素を有する症候群である。 (1）多発性皮膚平滑筋腫（主に毛巣筋腫）、（2）腹痛、月経困難症、時に不妊症を伴う子宮平滑筋腫または平滑筋肉腫、（3）乳頭状腎細胞癌のリスク増加(3-5)です。 ミトコンドリアのクレブスサイクルに関与する酵素であるフマル酸ヒドラターゼ（FH）遺伝子のヘテロ接合性変異が原因である。 この遺伝子は染色体1q42に位置している(4-6)。 この変異は2型乳頭状腎細胞癌に関係し，若年で死亡率が高い(4, 7)。
この家族の複数のメンバーに本症の兆候があり，Mandalらの報告(3)と同様で，今回の症例報告と同様に腎細胞癌は報告されていない。 腎細胞癌と多発性皮膚・子宮平滑筋腫症の関係は研究上高くはなく，Alemら（7）は46例で2％，Toroら（8）は35例で6％，Martinez-Mirら（9）は5例で0％と報告しており，今回の研究では悪性の兆候を認めなかった。
多発性平滑筋腫の患者には、完全な病歴と臨床検査、皮膚生検と病理組織学的評価、定期的な腎・骨盤超音波検査、完全血算と代謝パネル、尿検査、FH遺伝子変異の遺伝子解析、婦人科・腎臓内科医への紹介などのスクリーニングを推奨している。 骨盤と腎臓の超音波検査またはコンピュータ断層撮影（CT）画像診断を2年ごとに繰り返す必要がある。 家族の検査も十分に行い、必要に応じて骨盤や腎臓の超音波検査を行うべきである（1、4）
3.1. 結論
皮膚平滑筋腫は良性の皮膚腫瘍であるが、多発した皮膚平滑筋腫は子宮平滑筋肉腫や腎細胞癌などの内部病変のサインと考えられるため、より詳しい評価を必要とする（1、2）
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