Richter’s transformationとは、慢性リンパ性白血病（CLL）/小リンパ性リンパ腫患者に高悪性度非ホジキンリンパ腫、プロリンパ性白血病、ホジキン病、または急性白血病を発症したことを示す。 Medline（PubMed）の発表論文と専門会議の抄録の検索を行った。 テキサス大学M.D.アンダーソンがんセンター（テキサス州ヒューストン）のCLL患者の電子データベース検索により、1992年から2002年のCLL患者におけるリヒター症候群（RS）の発生率を明らかにした。 RSはCLL患者の約5％に発生します。 RSの大型細胞は、元のCLLクローンの形質転換によって生じる場合もあれば、新しい新生物である場合もあります。 RSはEpstein-Barrウイルスなどのウイルス感染によって誘発されることがあります。 12番染色体および11番染色体の異常は、CLL患者全体と比較してRS患者でより頻繁に認められます。 p53腫瘍抑制遺伝子、p16INK4A、p21の変異、p27の発現低下、レチノブラストマの欠失、C-MYCのコピー数増加、A-MYB遺伝子の発現低下など、複数の遺伝子異常が報告されている。 これらの異常は、CLL細胞を増殖させ、新たな遺伝子異常の獲得を促進することによって、RS細胞へと変化させる可能性がある。 治療戦略としては、集中的な化学療法、モノクローナル抗体、幹細胞移植がある。 奏効率は5％から43％（完全奏効、5-38％）、生存期間中央値は5カ月から8カ月である。 結論として、RSはウイルス感染や遺伝的欠陥によって引き起こされる可能性があります。 現在の治療法は積極的であるが、予後は不良である。 新規の根治的治療戦略が必要である。