Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez,V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Neurosurgery Department, University General Hospital of Alicante, Foundation for the Promotion of Health and Biomedical Research in the Valencian Region (FISABIO), Alicante, Spain
Epidemiology
tegmen tympani defect による脳組織ヘルニアは稀である。 先天性頭蓋底欠損、外傷、感染症、腫瘍に起因することが多いが、特発性および医原性の症例もみられる1)2)3)4)。
これらは通常、耳管腫を伴うか伴わない慢性中耳炎により乳突洞手術を受けた患者に認められる。
テグメン欠損による脳梁の発生率は、広域抗生物質の使用と耳手術の技術開発により減少している。
病因
先天性鼓膜欠損は、被殻のテグメン突起の不完全な骨化により、被殻の腹側に発生すると考えられる5。961>
鼓膜の欠損は、その上の硬膜の欠損を伴うことがあり、その結果、脳脊髄液（CSF）や皮質組織が流出して脳室（encephalocele）を形成することがある。 中耳や側頭骨の外傷や感染症も考えられるが、鼓膜の欠損に伴う耳鳴りは脳脊髄液性耳鳴りであることが多い7)。 生理的な髄液圧に長年さらされた後、これらの断層が鼓膜乳様突起に瘻孔を形成し、脳梁を形成する素因となることがある。
タイプ
テグメン板欠損の臨床的タイプ：
一次性（自然発生）
二次性：
二次性。
胆嚢腫
側頭骨の壊死性炎症（糖尿病）
外傷性
外科的（異所性）
新生物
事故発見
Clinical Features
発症は何歳でも可能である。 が、40歳以降に多く見られます。 約20％の症例に1回以上の髄膜炎の既往がある。
鼓膜の欠損による自然発生的な脳脊髄液の耳漏は、聴覚障害をもたらし、髄膜炎の素因となることがある。 発作や神経障害は、特に脳梗塞を伴う場合は、さらなるリスクとなる。
臨床症状。
一側性持続性OME
耳充満+/-難聴
CSF耳漏-。 耳鼻咽喉科領域
生命を脅かす出来事（髄膜炎）
脈打つ外耳道および/または中耳の腫瘤
慢性耳感染の既往
耳の外傷/手術歴
診断
漏出の部位は、硬膜および隣接する骨盤の2〜5mmの一つまたは複数の欠陥が特徴である。 通常、錐体部隆起の領域にある。 約25％の欠損は、小さな髄膜瘤または髄膜脳瘤を伴う。
コンピュータ断層撮影と磁気共鳴画像、およびフルオレセイン色素による検査は、確定診断のためのデータを提供する。
治療
鼓膜欠損の治療
コープランド法
中窩底を伸展する自然発症、術後、外傷後の中耳・乳腺髄膜脳室の修復、あるいは上半規管離開の修復には、コープランドらは術中に顔面神経モニタリングを行う通常の中耳アプローチで行うことを好んでいます。
耳の前方から側頭頭頂接合部まで曲線的に切開する。 
剥離の際、頭皮と頭蓋周囲は側頭筋膜から分離され、後に使用するために採取される。 次に筋をその骨起源から離し、下方に回して側頭骨扁平部、頬骨の根、および外耳道を露出させる。
1.- 頬骨後根
2.- アステリオン
開頭を外耳道の前後で行い、下縁が中窩の底と同じ高さになるようにする。
1.外耳道
大下垂体神経や脱落性被殻神経節、顔面神経を傷つけないよう、側頭硬膜を後方から前方へ頭蓋底より剥離する。
* Defect
** Greater superficial petrosal nerve
Intraoperative mannitol (0.5 mg/kg IV) is given to assist with atraumatic elevation of the temporal lobe.（術中、側頭葉を上げるために、0．
しかし、脳脊髄液放出のための腰部外部ドレナージシステムのオプションは、側頭葉の後退の程度を軽減することができ、非常に有効に活用することができる。
手術の適応に応じて、脳室は切断され、硬膜の破れは5-0または6-0プロレン縫合糸(Ethicon, Somerville, NJ)で修復される。
明らかな脳梁は、耳小骨を切り離さないように注意しながら、中耳から慎重に摘出する。 剥離がある場合は、骨粉と骨蝋(Angiotech, Vancouver, BC)で上半規管を閉塞させる。 その後、中窩底を筋膜-骨-筋膜法で再表面化する。
最初に側頭筋膜の大部分をtegmen defectの上に置く。 Tegmen欠損の少なくとも3倍の大きさの厚さの分割骨移植片が、次に開頭フラップから採取される。
しかし、単に筋膜上にこれを置くのではなく、Copelandらは、開頭固定システム（OsteoMed、Addison、TX）からの単一の直線プレートと2本のネジを使用して開頭マージンの下縁にグラフトを固定するように技術を変更した。
最後に、残りの側頭筋膜を、固定された骨移植片の上に、本来の側頭下硬膜に対して敷き、筋膜-骨-筋膜のサンドイッチを完成させる。 その後、全体の構築物はフィブリンシーラント（Baxter, Deerfield, IL）で覆われる。 961>
合併症
Tegmen tympani欠損による自然脳脊髄液耳漏は聴覚障害を引き起こし、髄膜炎を起こしやすくなることがある。 特に脳梁を伴う場合は、発作や神経障害がさらなるリスクとなる9)。
ケースシリーズ
2017
患者26名の手術時の平均年齢は60±14歳、患者の65％は女性であった。 欠損の大部分は乳腺と鼓膜の両方に及んでおり（69％），11例で複数の欠損が認められた。 小開頭（2×3cm）が行われ，筋膜，骨，軟骨で構成された複合移植片と硬膜代替物が縫合され，欠損が修復された． 縫合糸は長く残し，中頭窩から欠損部を通って乳様突起に通した． 平均8.3ヶ月のフォローアップで、髄液漏の再発患者は認められなかった。 961>
側頭蓋底髄液瘻と脳ヘルニアの修復に経乳頭・中頭蓋窩を組み合わせた縫合糸「プルスルー」法は有効であり、合併症のプロファイルも良好であった。 この方法は、側頭葉の後退を最小限に抑える小さな開頭により、外側頭蓋底欠損の中心部に複合グラフトを確実に設置することを容易にする10）。
2014
脳脊髄液（CSF）漏出および／または髄膜孔／髄脳孔を伴うテグメン欠損を、経頭蓋／小頭蓋複合アプローチにより外科修復した患者22例を対象とした。
Tegmen tympaniまたはTegmen antri欠損とCSF漏出、側頭葉脳腫、および/または髄膜脳腫を有する患者の手術ビデオとカルテのレトロスペクティブレビューです。
すべての患者が複合的アプローチを受け、術中・術後の重大な合併症なく、欠損を閉鎖した。
側頭骨小切開を伴う乳様突起切除術は、鼓膜剥離患者に対する有効なアプローチであり、本法の利点は、中頭蓋窩の底部をコントロールできることと、前方にある骨欠損に小耳連や側頭葉を操作せずに到達可能なことである11).
2013
伝導性難聴に伴うCSF耳垂れとMCF脳梁を呈した8名の症例。 術前の頭蓋画像で全例に鼓膜の欠損が認められ，8例中6例に脳梁を合併していた。 平均年齢は57歳（26歳から67歳）で、男女比は7：1であった。 欠損の多くは左側に発生した（左6/右2）。 標準的なMCFアプローチと自家硬膜グラフト（DurepairまたはDuraGen、Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA）と合成ポリマー接着剤（DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts）による硬膜欠損修復が各例に行われ、いずれも成功を収めた。 CSF耳漏の解消はすべての症例で認められた。 1例を除くすべての症例で聴力の改善がみられた。 1例は術後3ヶ月で遅発性メチシリン耐性黄色ブドウ球菌髄膜炎を発症したが、再手術と抗生物質療法により治癒した。 顔面神経モニタリングは標準的であった。 術後は全例が正常な顔面機能を示した。 予防的腰椎ドレーン留置は最初の3例のみに行われた。 MCFアプローチは鼓膜や硬膜の欠損による髄液漏や脳梁を効果的に修復する優れたルートである12).
2005
11 鼓膜や乳様突起の欠損、ルート症状は全例に少なくとも1回の髄膜炎の既往があった。 放射線診断では、高解像度CT、MRI、CT-MR-cisternographyを行った。 また，鼓膜や乳様突起の大きな欠損や再発には経側頭蓋法が行われた13)。
1994
臨床2例、致命的な髄膜炎を起こした3例目の側頭骨病理組織所見14）
7)。 Am J Otol. 1997;18:188-197.