Abstract
Vatsan seinämän sarkooma on osa heterogeenista ryhmää harvinaisia pahanlaatuisia kasvaimia, joilla on eriytyneet morfologiset mallit ja jotka ovat peräisin mesenkymaalisista kudoksista. Pehmytkudossarkoomat ovat yleisempiä ala- ja yläraajoissa ja retroperitoneumissa, mutta niitä esiintyy harvoin vatsan seinämässä. Tämä tapaus vastaa 46-vuotiasta potilasta, jolla ei ollut liitännäissairauksia ja joka valitti oikean kylkiluun kivuttomasta turvotuksesta, joka oli alkanut kaksi kuukautta aiemmin. Tietokonetomografiassa (CT) todettiin 10 x 12 cm:n kokoinen kiinteä kasvain vatsan seinämässä kyljessä, ja massan biopsiassa todettiin: korkea-asteinen myksoidinen sarkooma. Potilaalle tehtiin kirurginen resektio suurimmasta osasta vatsan sivuseinää, ja vika suljettiin polypropyleeniverkolla. Potilas kehittyi tyydyttävästi leikkauksen jälkeisenä aikana, ja häntä seurattiin kolme vuotta ilman paikallista uusiutumista tai etäpesäkkeitä.
Avainsanat
vatsaseinän sarkooma, pehmytkudossarkooma, kirurginen lähestymistapa
Esittely
Sarkoomat ovat heterogeeninen ryhmä harvinaisia ja pahanlaatuisia neoplastisia sairauksia, joiden esiintyvyys on suurempi aikuisilla miespuolisilla henkilöillä . Pehmytkudossarkoomia on 1 % aikuisten pahanlaatuisista kasvaimista , ja niiden esiintymistä vatsan seinämässä pidetään harvinaisena, sillä niitä on 0,1 % pahanlaatuisista kasvaimista . Tämä kasvainryhmä saa alkunsa eri paikkojen mesenkyymisoluista: rasvasoluista, lihaksista, verisuonista, rustosta, hermoista ja luista . Kasvaimen tuhoutumis- ja uusiutumismahdollisuudet riippuvat histologisesta tyypistä ja mitoosien asteesta, ja immunohistokemiallinen analyysi on tärkeä erityisesti kasvaimen lähteen määrittelemiseksi ja potilaiden ennusteen määrittämiseksi .
Tämä raportti sisältää kuvauksen vatsan seinämän sarkoomatapauksesta ja ehdotetusta hoidosta, jonka yhteydessä esitettiin suuri massa oikeassa kyljessä.
Tapauksen yhteenveto
Potilas EBS, miespuolinen, ikä 46, sekarotuinen, ilman aiempia liitännäissairauksia, ohjattiin julkisen perusterveydenhuoltoverkoston kautta Porto Velhon sairaalan (Hospital de Base of Porto Velho, Rondônian osavaltio, Brasilia) kirurgiseen yksikköön. Potilas valitti oikeassa kyljessä olevasta kivuttomasta suuresta tunnusteltavasta kyhmystä, joka oli ilmaantunut ensimmäisen kerran 2 kuukautta aiemmin ilman muita oireita. Potilas oli tupakoimaton, eikä hänellä ollut suvussa kasvaimia. Vatsan tietokonetomografiassa (TT) paljastui vatsan seinämän kiinteä kasvain, joka käsitti anterolateraaliset lihakset ja oli suurimmilta läpimitoiltaan noin 10 cm x 12 cm, mikä viittasi primaariseen vatsan seinämän kasvaimeen (kuva 1). Rintakehän tietokonetomografiassa ei havaittu viitteitä keuhkojen etäpesäkkeistä. Kasvaimen keskeltä tehdyssä neulabiopsiassa paljastui korkea-asteinen myksoidinen sarkomatoottinen kasvain.
Kuva 1. Vatsan tietokonetomografiakuvaus, jossa näkyi 12 x 10 cm:n kokoinen heterogeenisen tiheä kasvain anterolateraalisella vatsaseinällä (oikea kylki).
Potilaalle tehtiin monoblokin resektio, jossa tehtiin elliptinen viilto kaikista vatsan seinämän kerroksista, mukaan lukien vatsan anterolateraalisen alueen iho ja vatsakalvo, ulottuen oikealle lannerangan alueelle ja 12. kylkiluun segmenttiin sekä pieneen osaan pallean insertiota resektoitujen lihasten alueella (kuva 2). Vatsaontelon rekonstruktiossa käytettiin 30 x 30 cm:n kokoista polypropeeniverkkoa sen jälkeen, kun isompi omentum oli ommeltu koko vatsaontelon defektin reunaa pitkin, jotta suolistosilmukat eivät tarttuisi proteesiin. Verkko kiinnitettiin paikalleen 2,0-luokan imeytymättömillä polypropeeniompeleilla erillisistä kohdista (kuva 3). Ihon ensisijainen sulkeminen suoritettiin 4,0 nailonompeleilla, ja oikean keuhkopussin ontelon avautumisen vuoksi oli tarpeen tehdä vesitiivis pleuradreenaus toimenpiteen aikana. Potilas eteni tyydyttävästi, hänet kotiutettiin 4. postoperatiivisena päivänä rintakehädreenin poistamisen jälkeen, ja häntä seurattiin leikkauksen jälkeisenä aikana kolmen vuoden ajan ilman paikallista uusiutumista tai etämetastaaseja (kuva 4) (kuva 4).
Kuva 2. Potilas sairasti rintakehädreenin poiston jälkeen. Leikkausnäyte, jossa kaikki vatsan seinämän kerrokset kyljessä yhdessä 12. resekoidun oikean kylkiluun segmentin kanssa (nuoli).
Kuva 3. Seinämän rekonstruktio kiinnittämällä polypropeeniverkko aponeuroosin etupuolelle ja ompelemalla suurempi omentum seinämädefektin sisäpuolelle. Toimenpiteeseen liittyvä pleuradreenin esiintyminen.
Kuva 4. Tulokset kolmen vuoden kuluttua kirurgisesta toimenpiteestä.
Keskustelu
Vatsan seinämän sarkoomat ilmenevät kivuttomana vatsan alueen massana, joka kasvaa progressiivisesti, ja ne diagnosoidaan yleensä, kun ne saavuttavat yli 5 cm:n koon, jolloin ne ovat helposti tunnusteltavissa. Näiden sarkoomien pääasiallinen erotusdiagnoosi on hyvänlaatuisten kasvainten, lähinnä niin sanottujen fibromatoosien (desmoidikasvain) lisäksi vatsan seinämän tyrät . Yli 5 cm:n kokoisen kivuttoman massan esiintyminen vatsan seinämässä lisää pahanlaatuisuuden mahdollisuutta, ja tämä havaittiin myös raportoidussa tapauksessa, jossa oikeassa kyljessä oli suuri kivuton massa.
Raajojen sarkoomien diagnostisessa arvioinnissa ydinmagneettikuvaus (NMR) on spesifisyydeltään spesifisyydeltään parempi kuin tietokonetomografia, mutta vatsan seinämän kasvaimissa vatsan tietokonetomografia mahdollistaa paremman arvion kasvaimen suhteesta elintärkeisiin elimiin ja vatsaontelon sisäisiin rakenteisiin, kuten suolistoon . Kaikissa vahvistetuissa tapauksissa olisi myös tehtävä rintakehän TT-kuvaus keuhkojen etäpesäkkeiden varalta .
Epäilyttävän vatsanseudun massan biopsia olisi suoritettava ennen kirurgista resektiota kaikissa tapauksissa, joissa käytetään, ja sen herkkyys on 80-95 prosenttia pahanlaatuisuuden olemassaolon tai puuttumisen määrittelyssä . Sopivin menetelmä on kasvaimen ydinneulabiopsia, jossa käytetään yhtä tai useampaa pistoa. Kasvaimen alatyyppi määritettiin tarkasti 89,5 prosentissa hyvänlaatuisista kasvaimista ja 88,0 prosentissa sarkoomista . Että vielä pistokohdan tulisi sisältyä resektoitavaan kappaleeseen . Tässä raportoidussa tapauksessa diagnoosimenetelmäksi valittiin kasvaimen ydinneulabiopsia yhdessä histopatologisen ja immunohistokemiallisen tutkimuksen kanssa.
Vatsaseinän sarkooman hoito koostuu leesion en bloc -resektiosta, jossa on vähintään 3 cm:n vapaa kudosmarginaali, joka käsittää koko vatsaseinän leveyden ja johon mahdollisesti liittyy myös naapurirakenteiden tai jopa sisäelinten resektio, jos kasvaimen kiinnittymistä tai invaasiota esiintyy . Vatsan seinämän rekonstruktio voidaan tehdä käyttämällä myokutaanisia läppiä tai synteettistä verkkoa tai molempien menetelmien yhdistelmää . Nykyään kaksipuolisen vatsaverkon käyttö on useimmiten aiheellista suurten vatsan seinämän defektien sulkemisessa, jotta vältetään suolen silmukoiden kiinnittyminen seulaan ja fistelin muodostuminen. Kyseisessä tapauksessa käytettiin yksinkertaista polypropeeniverkkoa (joka oli tuolloin ainoa käytössä oleva verkko), mutta suuremman omentumin käyttö ompelemalla koko vatsan seinämädefektin reuna ja siivilän sijoittaminen etupuolelle oli yksinkertainen mutta tehokas kirurginen taktiikka, jolla estettiin verkon kiinnittyminen suolen silmukoihin.
Kasvaimilla, jotka on luokiteltu histologisesti korkea-asteisiksi ja halkaisijaltaan yli 5 cm:n suuruisilla kasvaimilla on yhteyksiä etäpesäkkeiden kehittymiseen erityisesti keuhkoihin . Toinen näkökohta, joka vaikeuttaa sarkoomien parantamista, on paikallisen uusiutumisen riski, joka johtuu heikentyneistä leikkausmarginaaleista, vaikka ne olisivat mikroskooppisia, joita kutsutaan R1-resektioksi . Muussa tapauksessa R0-resektio on ihanteellinen tavoite, ja se voi parantaa yli 90 %:n 5 vuoden kasvainvapautta . Tässä tapauksessa tutkitulla potilaalla oli vapaat leikkausmarginaalit, ja häntä on seurattu nyt kolme vuotta ilman paikallista uusiutumista tai etäpesäkkeitä.
Johtopäätös
Vatsan seinämän sarkooma on harvinainen pehmytkudoskasvainten esiintymismuoto, ja se vaatii aggressiivista resektiota paikallisen uusiutumisen estämiseksi. Vatsan seinämän rekonstruktio edellyttää asianmukaista kirurgista lähestymistapaa ja potilaiden pitkää seurantaa paikallisen uusiutumisen tai etäpesäkkeiden tunnistamiseksi.
Erityiskonfliktit
Ei ole ilmoitettu.
- Williams KJ, Hayes AJ (2014) Opas vatsan seinämän pehmytkudoskasvainten onkologiseen hoitoon. Hernia 18: 91-97.
- Wilmar JS, Manoel, Silveira Júnior BJQ, Abreu LP, Abreu Neto DCB, et al. (2008) Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos. Rev Col Bras Cir 35: 83-87.
- Salas SB, Stoeckle B, Terrier E, Collin P, Leroux F, ym. (2009) Rungon seinämän pehmytkudossarkoomat (STS-TW): tutkimus 343 potilaasta Ranskan sarkoomaryhmän (FSG) tietokannasta. Ann Oncol 20: 1127-1135.
- Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff HM, Leung DH, Antonescu CR, et al. (2001) Pehmytkudoskasvaimet vatsan seinämässä: taudinkuvan ja hoidon analyysi. Arch Surg 136: 70-79.
- García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, et al. (2011) Pehmytkudossarkoomat: kliinisen käytännön ohjeet. Med Clin (Barc) 136: 408.
- Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, ym. (2010) The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. J Surg Oncol 102: 523-529.
- O’Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, Sternheim A, Catton, CN, Chung PW (2014) Positiivisen leikkausmarginaalin asettamisen vaikutus pehmytkudossarkoomassa. Cancer 120: 2866-2875.