keuhkojen toimintakokeet
Keuhkojen toimintakokeet voivat olla erityisen tärkeitä arvioitaessa henkilöitä, joilla on restriktiivisiä keuhkosairauksia, ja tämä restriktiivinen fysiologia on se, jolla on taipumus hallita OI:n yhteydessä esiintyviä luontaisia keuhko-ongelmia. Kliinikon käytettävissä on yleensä kaksi keuhkojen toimintakokeiden ”tasoa”. Ensimmäinen on spirometria, maksimaalisen uloshengitysilman virtauksen ja tilavuuden mittaus, joka voidaan tehdä yksinkertaisilla laitteilla usein toimistoympäristössä. Toinen taso on sairaalassa sijaitsevassa tai erillisessä keuhkojen toimintalaboratoriossa tehtävä testaus. Näissä tiloissa voidaan tehdä täydellisempiä keuhkojen fysiologian mittauksia sekä erikoistestejä, kuten yksinkertaisia ja pidennettyjä rasituskokeita, paine-tilavuusmittauksia, unitutkimuksia ja oikean sydämen verisuonipaineen mittauksia, riippuen tietyn keuhkojen toimintalaboratorion valmiuksista.
OI:ta sairastavan potilaan keuhko-ongelmien diagnosointi edellyttää usein täydellistä keuhkojen toimintatutkimusta, johon sisältyy spirometria, keuhkojen tilavuudet ja kaasun diffuusion mittaus, jota Yhdysvalloissa kutsutaan tavallisesti diffuusiokapasiteetiksi. Yleensä pelkkä spirometria on varattu jatkoseurantaa varten, vaikka joissakin keuhkosairauksissa pelkkä spirometria voi olla riittämätön jopa seurantakäynneillä.
Vaikka keuhkojen toimintakokeet voivat olla tärkeitä keuhkoahtaumataudin hoidossa, imeväisillä ja nuorilla potilailla sekä keuhkoahtaumataudin vaikeampia muotoja sairastavilla potilailla testaukseen voi liittyä erityisiä vaikeuksia. Keuhkojen toiminnan mittaus on standardoitu yksilön pituuden, iän, sukupuolen ja rodun mukaan. Lyhytkasvuisilla henkilöillä pituuden tavanomainen korvike on käsivarren pituus, mutta murtumat voivat estää tämänkin kiertotavan. Näin ollen keuhkojen toimintakokeen tietokoneella tuotettu tuloste voi tulkita keuhkojen toimintakokeen epänormaaliksi terveellä mutta pienikokoisella OI-potilaalla tai normaaliksi henkilöllä, jolla on suhteellisen vaikea sairaus. Suorin tapa korjata tämä ongelma on tehdä keuhkojen toimintakokeet heti, kun keuhkoahtaumatautia sairastava henkilö on riittävän vanha suorittamaan kokeet tarkasti ja toistettavasti, yleensä teini-ikäisenä. Vaikka on olemassa testejä, joilla voidaan arvioida keuhkojen toimintaa lapsiväestössä, nämä testit ovat yleensä melko erikoistuneita, eikä niitä ole yleisesti saatavilla.
Kun on saatu vakaa ja toistettavissa oleva lähtötaso, keuhkojen toiminnan muutoksia voidaan arvioida ajan myötä. On yleisesti hyväksytty, että noin 20 ikävuoden jälkeen kaikkien keuhkojen toiminta pyrkii heikkenemään. Tärkein tekijä, joka vaikuttaa normaalin keuhkojen toiminnan ennusteyhtälöihin, on ikä. Tarkastellaan esimerkkinä pakotettua vitaalikapasiteettia (FVC), eli sitä ilmamäärää, jonka yksilö pystyy uloshengittämään maksimaalisen sisäänhengityksen huipulta ja hengittämään ulos niin voimakkaasti kuin mahdollista, kunnes ilmaa ei enää voi uloshengittää. Jos henkilöltä, jolla ei ole viitteitä keuhkosairaudesta ja joka on OI:n vuoksi pienikokoinen, mitataan FVC, spirometri ilmoittaa tuloksen litroina uloshengitettyä ilmaa ja esittää luvun, joka vastaa sitä, kuinka paljon prosenttiosuutta tämä luku edustaa verrattuna ennustettuun normaaliin pituuteen, ikään, sukupuoleen ja rotuun nähden. Jos laskennassa käytetään henkilön pituutta, ennustettu prosenttiosuus on todennäköisesti suurempi kuin 100 prosenttia; toisin sanoen hänen keuhkojensa odotetaan olevan suhteellisen pienet pienen pituutensa vuoksi, ja normaalit tai lähes normaalikokoiset keuhkot ”sekoittaisivat” tätä laskelmaa. Jos pituuden sijasta käytettäisiin käsivarren pituutta ja henkilöllä olisi normaali käsivarren pituus, ennustettu prosenttiosuus saattaisi olla pienempi kuin 100 %, koska vaikka keuhkot olisivatkin suhteellisen normaalit, rintakehän arkkitehtuuri saattaisi olla heikentynyt osana hänen lyhytkasvuisuuttaan.
Toteutettaessa seurantatestejä esimerkkihenkilöllemme, vertailu aiempiin testeihin on avainasemassa. Jos esimerkiksi FVC laskee, tämä lasku voi olla merkittävää tai se voi olla vain ikääntymiseen liittyvää keuhkojen toiminnan odotettua heikkenemistä. Yksi tapa arvioida muutoksen merkittävyyttä on tarkastella prosentuaalista ennustettua arvoa. Jos FVC-arvo oli kaksi vuotta sitten 120 % ennustetusta normaalista, ja vaikka absoluuttinen FVC-arvo on pienentynyt tämänhetkisessä testissä, prosentuaalinen ennustettu arvo on edelleen 120 %, voidaan olettaa, että lasku oli odotettavissa oleva lasku, joka johtuu ikääntymiseen liittyvästä keuhkojen toiminnan heikkenemisestä. Jos sitä vastoin ennustettu prosenttiosuus on nyt 100 prosenttia, tämä olisi huolestuttavaa, sillä se viittaisi siihen, että uloshengitystilavuuden menetys oli pahempi kuin mitä ikä voisi selittää.
Huolimatta siis epätarkkuuksista, joita laskettu prosenttiosuus ennustetusta normaalista voi aiheuttaa OI-populaatiossa, ja vaikeuksista päättää, mitkä keuhkojen toiminnan poikkeavuudet ovat todellisia ja mitkä laskuvirheitä, juuri näiden arvojen pitkittäisseuranta tarjoaa keinon seurata keuhkojen toimintaa OI-populaatiossa.
Olemme käyttäneet edellä olevassa esimerkissä FVC:tä, mutta spirometrialla saadaan toinenkin tärkeä mittaustulos, pakotettuna uloshengitystilavuutena sekunnissa mitattu uloshengitystilavuus (forced expiratory volume in 1 second) eli FEV1. Tämä arvo edustaa FVC-manööverin ensimmäisen sekunnin aikana uloshengitetyn ilman määrää. Henkilöt, joiden keuhkojen toiminta on normaali, hengittävät ulos noin 80 % hengitysilmastaan pakotetun uloshengityksen ensimmäisen sekunnin aikana. Klassisesti henkilöillä, joilla on restriktiivisiä keuhko-ongelmia, jotka johtuvat joko sisäisestä keuhkosairaudesta tai rintakehän seinämän poikkeavuuksista, FVC- ja FEV1-arvot pienenevät symmetrisesti. Jos FEV1:n heikkeneminen ei ole oikeassa suhteessa FVC:n heikkenemiseen tai jos FEV1 on alhainen, kun FVC on normaali, tämä viittaa ilmavirtauksen estymiseen. Obstruktiivisella keuhkosairaudella on taipumus vähentää uloshengitysnopeutta, mutta usein sillä on vain vähän tai ei lainkaan vaikutusta uloshengitettävän ilman kokonaistilavuuteen ainakin silloin, kun obstruktio on suhteellisen lievä.
Kun obstruktiivista fysiologiaa esiintyy OI-potilaalla, ja kliinisestä tilanteesta riippuen on joskus tärkeää erottaa suuret hengitystieobstruktiot, jotka johtuvat esimerkiksi mutkittelevasta tai mutkittelevasta henkitorvesta, trakeo- tai laryngomalasiasta tai ylempien hengitysteiden massasta, pienistä hengitystieobstruktioista, jollaisia nähdään kroonisessa obstruktiivisessa keuhkosairaudessa (COPD) ja astmassa. Useat lähestymistavat voivat auttaa erottamaan tukoksen sijainnin, koska hoito voi olla erilainen syyn mukaan. Suurella hengitystieobstruktiolla on taipumus aiheuttaa muutoksia virtaus-tilavuuskuvaajaan, jossa virtaus tasaantuu joko uloshengityksen aikana tai sekä uloshengityksen että sisäänhengityksen aikana (kuva 35.1). Myös radiologinen arviointi voi auttaa erottamaan obstruktion paikan.