Maksakasvaimet voidaan karkeasti luokitella hyvänlaatuisiksi tai pahanlaatuisiksi:
HyvänlaatuinenMuokkaa
Hyvänlaatuisia maksakasvaimia on useita erilaisia. Ne johtuvat joko kasvainsolujen epänormaalista kasvusta tai vastauksena maksavaurioon, joita kutsutaan regeneratiivisiksi kyhmyiksi. Yksi tapa luokitella hyvänlaatuiset maksakasvaimet on niiden anatomisen alkuperän mukaan, kuten hepatosellulaarinen, sappitie- tai stroomakasvain.(s. 693-704)
HemangioomatMuokkaa
Kavernoottiset hemangioomat (joita kutsutaan myös maksan hemangioomaksi tai maksan hemangioomaksi) ovat tavallisin hyvänlaatuinen maksakasvaintyyppi, ja niitä tavataan 3 %:lla-10 %:lla ihmisistä. Ne koostuvat verirykelmistä, joita ympäröivät endoteelisolut. Nämä hemangioomat saavat verenkiertonsa maksavaltimosta ja sen haaroista. Nämä kasvaimet ovat yleisimpiä naisilla. Maksan hemangioomien syytä ei tunneta, mutta niissä on kuitenkin havaittu synnynnäinen tai geneettinen komponentti. Käytettävissä olevan kirjallisuuden perusteella niiden ei tiedetä muuttuvan pahanlaatuisiksi.
Maksan hemangioomat eivät yleensä aiheuta oireita. Ne ovat yleensä pieniä, kooltaan enintään 10 senttimetriä. Niiden koko pysyy yleensä vakaana ajan myötä. Jos hemangiooma on kuitenkin suuri, se voi aiheuttaa vatsakipua, täyteläisyyden tunnetta oikean ylävatsan alueella, sydänongelmia ja hyytymishäiriöitä. Kavernoottiset hemangioomat diagnosoidaan lääketieteellisellä kuvantamisella (ei yleensä tarvita biopsiaa diagnoosin vahvistamiseksi).
Hyvänlaatuisen kulun ja usein oireettoman luonteensa vuoksi kavernoottiset hemangioomat diagnosoidaan tyypillisesti satunnaisesti (esim. kun lääketieteellinen kuvantaminen tehdään muusta syystä). Hoidon kannalta niitä seurataan yleensä säännöllisin kuvantamisin sekä tarkemmin, jos henkilö tulee raskaaksi. Jos kavernoottinen hemangiooma kasvaa nopeasti tai potilas oireilee, lääketieteelliset jatkotoimenpiteet ovat perusteltuja. Hoitoihin kuuluvat avoin tai laparoskooppinen kirurginen resektio, valtimoiden embolisaatio tai radiotaajuusablaatio. Maksan hemangiooman komplikaatioiden osalta on hyvin harvinaista, että maksan hemangiooma repeää tai vuotaa.
Fokaalinen nodulaarinen hyperplasiaEdit
Fokaalinen nodulaarinen hyperplasia (FNH) on toiseksi yleisin maksan hyvänlaatuinen kasvain. FNH:ta esiintyy 0,2-0,3 %:lla aikuisista maailmanlaajuisesti. FNH on yleisempi naisilla (naisten ja miesten suhde 10:1) lukuun ottamatta Japania ja Kiinaa, joissa tapausten esiintyvyys on tasaisempi naisten ja miesten välillä. FNH liittyy hedelmällisessä iässä oleviin naisiin, ja se on yhdistetty hormonaalisia ehkäisyvälineitä käyttäviin naisiin. Tämä kasvain on seurausta synnynnäisestä arteriovenoosisesta epämuodostumasta hepatosyyttivasteessa. Kyseessä on prosessi, jossa kaikki normaalit maksan osatekijät ovat läsnä, mutta malli, jolla ne esitetään, on epänormaali.
Näillä kasvaimilla ei yleensä ole mitään oireita. Jos ne ovat suuria, niihin voi liittyä vatsakipua. On tavallista, että potilailla on useita erillisiä maksavaurioita; niillä ei kuitenkaan ole taipumusta kasvaa ajan myötä, eivätkä ne tyypillisesti muutu pahanlaatuisiksi kasvaimiksi. Diagnoosi tehdään pääasiassa lääketieteellisellä kuvantamisella, kuten ultraäänellä tai kontrastia sisältävällä magneettikuvauksella. Suurimmalla osalla FNH:ista on kontrastia vahvistavassa kuvantamisessa tyypillinen ”keskusarpi”, joka auttaa vahvistamaan diagnoosia. Jos keskusarpea ei kuitenkaan esiinny kuvantamisessa, on vaikea erottaa FNH:ta, maksan adenoomaa ja hepatosellulaarista karsinoomaa toisistaan, jolloin biopsia on seuraava vaihe diagnoosiprosessin avuksi.
Kun otetaan huomioon FNH:n hyvänlaatuinen luonne ja se tosiasia, että ne harvoin etenevät kooltaan tai muuttuvat pahanlaatuisiksi, FNH-kasvaimia hoidetaan yleensä kliinisellä seurannalla. FNH:n kirurgisia indikaatioita tai valtimoiden embolisaatioita ovat muun muassa, jos FNH-leesio on suuri, oireileva tai oikeaan diagnoosiin liittyy epävarmuutta.
Maksan adenoomaMuutos
Hepatosellulaariset adenoomat (tunnetaan myös nimellä hepatosellulaarinen adenooma) ovat harvinaisia maksan hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka koostuvat hepatosyyteistä; arvioiden mukaan hepatosellulaariset adenoomat muodostavat 2 %:n osuuden maksan kasvaimista. Ne ovat yleisimpiä naisilla, jotka käyttävät ehkäisyvälineitä tai estrogeenia sisältäviä hormonikorvaushoitoja, raskaana olevilla naisilla tai steroidien väärinkäyttäjillä. Ne liittyvät myös glykogeenin varastointisairauksiin (alatyypit I ja III), ja uudempien tutkimusten mukaan diabetes, liikalihavuus, korkea verenpaine ja dyslipidemiat ovat maksan adenoomien riskitekijöitä.
Hepatosellulaariset adenoomat ovat useimmiten oireettomia, ja ne löydetään usein satunnaisesti kuvantamisessa. Jos merkkejä ja oireita kuitenkin esiintyy, niihin kuuluvat epäspesifinen vatsakipu, ihon kellastuminen ja normaalia korkeammat gammaglutamyylitransferaasin ja alkalisen fosfataasin laboratorioarvot. Useimmissa tapauksissa ne sijaitsevat oikeassa maksalohkossa, ja ne nähdään usein yksittäisinä vaurioina. Niiden koko vaihtelee 1-30 cm:n välillä. Niitä voi olla vaikea diagnosoida pelkillä kuvantamistutkimuksilla, koska voi olla vaikea erottaa toisistaan hepatosellulaarista adenoomaa, fokaalista nodulaarista hyperplasiaa ja hepatosellulaarista karsinoomaa. Molekulaarinen luokittelu biopsian ja patologisen analyysin avulla auttaa sekä diagnoosin tekemisessä että ennusteen ymmärtämisessä, erityisesti koska hepatosellulaariset adenoomat voivat muuttua pahanlaatuisiksi. On tärkeää huomata, että perkutaanista biopsiaa on vältettävä, koska tämä menetelmä voi johtaa verenvuotoon tai adenooman repeämiseen. Paras tapa ottaa biopsia epäillystä maksan adenoomasta on avoin tai laparoskooppinen poistobiopsia.
Koska hepatosellulaariset adenoomat ovat niin harvinaisia, ei ole olemassa selkeitä ohjeita parhaasta hoidosta. Komplikaatiot, joihin kuuluvat pahanlaatuinen transformaatio, spontaani verenvuoto ja repeämä, otetaan huomioon hoitomenetelmää määritettäessä Arvioiden mukaan noin 20-40 %:ssa hepatosellulaarisista adenoomista tapahtuu spontaani verenvuoto. Näyttöä ei ole hyvin selvitetty, mutta parhaiden saatavilla olevien tietojen mukaan riski, että hepatosellulaarinen adenooma muuttuu hepatosellulaariseksi karsinoomaksi, joka on pahanlaatuinen maksakasvain, on 4,2 % kaikista tapauksista. Muutos hepatosellulaariseksi karsinoomaksi on yleisempi miehillä. Tällä hetkellä, jos maksan adenooma on >5 cm, se on kooltaan kasvava, oireileva, sillä on molekyylimarkkereita, jotka liittyvät HCC-transformaatioon, maksan kasvainmerkkiaineiden, kuten alfa-fetoproteiinin, nouseva taso, potilas on mies tai hänellä on glykogeenin varastointihäiriö, adenooma suositellaan poistettavaksi kirurgisesti. Kuten useimpien maksakasvainten kohdalla, adenooman anatomia ja sijainti määräävät, voidaanko kasvain poistaa laparoskooppisesti vai tarvitaanko avokirurginen toimenpide. Maksasyövän adenoomien tiedetään myös pienenevän, kun estrogeenin tai steroidien määrä vähenee (esim. estrogeenia sisältävien ehkäisyvalmisteiden tai steroidien käytön lopettamisen yhteydessä tai synnytyksen jälkeen).
Maksan adenoomia sairastaville hedelmällisessä iässä oleville naisille suositeltiin aiemmin, että he välttäisivät raskaaksi tulemista kokonaan; nykyisin suositellaan kuitenkin yksilöllisempää lähestymistapaa, jossa otetaan huomioon adenooman koko ja se, onko kirurginen resektio mahdollinen ennen raskaaksi tulemista. Tällä hetkellä on käynnissä kliininen tutkimus nimeltä Pregnancy and Liver Adenoma Management (PALM) -tutkimus, jossa tutkitaan maksan adenoomien hoitoa raskauden aikana; tämän tutkimuksen tuloksia ei kuitenkaan ole julkaistu helmikuuhun 2021 mennessä.
MaksasoluadenomatoosiMuutos
Maksasoluadenomatoosi (jota kutsutaan myös nimellä hepaattinen adenomatoosi) on sukua, mutta se on erillinen diagnoosi hepatosellulaarisesta adenoomasta. Lääketieteellisen kuvantamisen ja histopatologisten biopsiatulosten perusteella ne ovat samoja kuin maksan adenoomat. Maksasoluadenomatoosi eroaa maksasolujen adenomatoosista siten, että sen määritelmänä on yli 10 maksasolujen adenoomaa, jotka sijaitsevat molemmissa maksalohkoissa henkilöllä, jolla ei ole glykogeenin varastointisairautta ja joka ei käytä eksogeenisia hormoneja. Maksasolujen adenomatoosi ei liity steroidien käyttöön (esim. niiden koko ei muutu, kun käytetään tai ei käytetä estrogeenia tai anabolisia steroideja sisältäviä oraalisia ehkäisyvälineitä), mikä on toinen ero maksan adenoomista. Maksasoluadenomatoosiin liittyy maksan toimintahäiriöitä ja enemmän verenvuotoja kuin pelkkiin maksan adenoomiin. Käytettävissä oleva näyttö viittaa siihen, että verenvuotoa esiintyy noin 63 prosentilla potilaista, joilla on maksasolujen adenomatoosi. Maksasoluadenomatoosiin liittyy myös hepatosellulaarisen karsinooman kehittyminen. Maksan adenoomien tapaan ne diagnosoidaan kuvantamalla ja ottamalla tarvittaessa koepaloja. Maksasoluadenomatoosin hoito on vaikeaa monien, laajalle levinneiden leesioiden vuoksi. Maksan kuvantaminen on tarkistettava, jotta nähdään, onko kasvaimet mahdollista poistaa kirurgisesti. Maksansiirto on hoitovaihtoehto joillekin potilaille.
Yksinkertaiset maksakystatEdit
Maksakystat ovat yleisiä. Ne ovat nestetäytteisiä suljettuja rakenteita maksan sisällä. Yksinkertaisia maksakystia esiintyy yleisimmin naisilla ja lapsilla. Patofysiologisesti ne muodostuvat vasteena kehitystapahtumille sekä vasteena traumalle ja tulehdukselle. Lisäksi maksakystia voidaan nähdä polykystisen munuaissairauden ja ekinokokkoosi-infektion (hydatiditauti) yhteydessä.
Pseudotuumorit:
Pseudotuumorit eroavat maksakasvaimista siinä, että ne eivät ole epänormaalien solujen lisääntymistä, vaan ne ovat kudostyypin ”paikallisia variaatioita”. Huomattavaa on, että maksan pseudotuumorit voidaan sekoittaa maksakasvaimeen ensimmäisissä kuvantamistutkimuksissa, kun maksamassaa diagnostisesti työstetään. Esimerkkejä pseudotuumoreista ovat: selvät maksan fibroosin alueet, rasvamaksan muutostaskut ja tulehduksellinen pseudotumori.
CancerousEdit
- Useimmat tapaukset ovat etäpesäkkeitä muista kasvaimista, usein ruoansulatuskanavan kasvaimista (kuten paksusuolen syöpä, lähinnä umpilisäkkeen karsinoidikasvaimet jne.), mutta myös rintasyövästä, munasarjasyövästä, keuhkosyövästä, munuaissyövästä, eturauhassyövästä jne.
- Yleisin pahanlaatuinen primaarinen maksasyöpä on hepatosellulaarinen karsinooma.
- Muita maksasyövän primaarisia muotoja ovat kolangiokarsinooma, sekakasvaimet, sarkooma ja hepatoblastooma.