Mesoblastinen nefrooma, joka tunnetaan joskus myös nimellä synnynnäinen mesoblastinen nefrooma (CMN) tai sikiöaikainen munuaishamartooma, on yleensä hyvänlaatuinen munuaiskasvain, joka esiintyy tyypillisesti kohdussa tai imeväisiässä.
Epidemiologia
Nefrooma on yleisin vastasyntyneen munuaiskasvain. Diagnoosi tehdään yleensä synnytystä edeltävänä aikana tai heti syntymän jälkeen. Kasvaimen osuus kaikista lasten munuaisten kasvaimista on noin 3-6 % 3,7. Noin 50 % esiintyy vastasyntyneenä, ja suurin osa tapauksista diagnosoidaan kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana 11. Kaiken kaikkiaan 90 % tapauksista löydetään 1 vuoden ikään mennessä 11.
Kliininen taudinkuva
Yleisin kliininen taudinkuva on tunnusteltavissa oleva vatsakasa, harvemmin esiintyy hematuriaa.
Patologia
Se on mesenkymaalinen kasvain. Makroskooppisesti kasvain on kiinteä kapseloimaton massa, joka esiintyy usein lähellä munuaisten hilumia. Sillä on taipumus tunkeutua ympäröiviin rakenteisiin ja munuaisparenkyymiin. Verenvuoto ja nekroosi ovat harvinaisia. Histologisesti se koostuu tyypillisesti nefronien välissä kasvavasta sidekudoksesta, joka yleensä korvaa suurimman osan munuaisparenkyymistä.
Leesion klassinen sytologinen kuvaus on se, että siinä on karaisten solujen solukeskittymiä, lievä ydinkudospleomorfismi, mitoottista aktiivisuutta eikä blastema.
Alatyypit
Patologisia päämuunnoksia on kaksi:
- klassinen mesoblastinen nefrooma: muodostaa alle kolmanneksen CMN-tapauksista 11
- soluvälitteinen mesoblastinen nefrooma
- epäyhtenäisempi ulkonäöltään kuvantamisessa
- on yleensä suurempi ja ilmaantuu myöhemmin imeväisiässä (> 3 elinkuukauden ikäisenä 11)
- voi osoittaa aggressiivista käyttäytymistä, mukaan lukien vaskulaarinen koteloituminen ja etäpesäkkeet 5
Yhteydet
- polyhydramnio
- sikiöaikainen hyperkalsemia
Radiografiset piirteet
Röntgenkuvaus
Ei ole spesifinen eikä ole valinnanarvoinen kuvantamismenetelmä, mutta jos se tehdään satunnaisesti vastasyntyneellä, voi osoittaa suolta syrjäyttävän pehmytkudosmassan. Kalkkiutuminen on harvinaista 3.
Ultraääni
Sonografinen ulkonäkö voi vaihdella patologisen muunnoksen mukaan 6. Minkälainen se on? Yleensä se on hyvin määritelty massa, jossa on matala homogeeninen kaiku. Konsentristen echogeenisten ja hypoechoisten renkaiden esiintyminen voi olla hyödyllinen diagnostinen piirre klassisessa alatyypissä, mutta sitä voi esiintyä myös soluvälitteisessä alatyypissä 11. Verenvuodosta, kystanmuodostuksesta ja nekroosista johtuva monimutkaisempi kuvio voi myös olla nähtävissä, ja se suosii yleensä soluvaihtoehtoa. Väridoppler-tutkimus voi osoittaa lisääntynyttä verisuonitusta. Melko harvoin kasvain voi olla pääasiassa kystinen 11.
Synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa voi myös näkyä näyttöä siihen liittyvästä polyhydramnionista.
CT
Ei yleensä tehdä synnytystä edeltävässä tilanteessa. Massiivinen, hypoatumaattinen munuaisvaurio, jossa on vaihteleva kontrastin voimistuminen. Kystiset alueet, nekroosi ja verenvuoto ovat harvinaisia (vain solutyypissä) 5. Tyypillisesti ei havaita kalkkeutumista. Hyperdenssipesäkkeitä voi kuitenkin näkyä verenvuotoon liittyen soluvälitteisessä alatyypissä 13. Verenvuotoa ei esiinny.
MRI
Paras menetelmä poikkileikkauskuvantamiseen antenataalisesti ja sillä voidaan paremmin arvioida anatomisia suhteita.
Ei komplisoitunutta nekroosia ja verenvuotoa (molemmat yleensä harvinaisia), yleisiä signaaliominaisuuksia massan sisällä ovat:
- T1: iso- tai hypointensiivinen 8, saattaa näkyä verenvuotoon liittyviä hyperintensiivisiä polttopisteitä solun alatyypissä 13
- T2: vaihteleva, merkitsevästi hypointensiivisestä hyperintensiiviseen 11
- DWI: osoittaa rajoittunutta diffuusiota kasvaimen kiinteässä osassa, liittyy todennäköisesti lisääntyneeseen soluväestöön 12
Hoito ja ennuste
Väestön enemmistö on hyvänlaatuisia kasvaimia, ja niiden lopputulos on suotuisa. Soluvariantti voi toisinaan olla aggressiivinen. Kirurgisena vaihtoehtona riittää yleensä nefrektomia.
Komplikaatiot
Mahdollisia komplikaatioita suurissa kasvaimissa ovat mm:
- vatsaontelon dystokia synnytyksen yhteydessä
- arteri-venous shunting with subsequent development of hydrops fetalis
Differentiaalidiagnoosi
- Wilmsin kasvain
- renal clear solusarkooma
- rhabdoidikasvain
Katso myös
- pediatriset munuaiskasvaimet ja -massat
- sikiön kasvaimet