Skip to content
Menu
CDhistory
CDhistory

Mesoblastinen nefrooma

Posted on 14 toukokuun, 2021 by admin

Mesoblastinen nefrooma, joka tunnetaan joskus myös nimellä synnynnäinen mesoblastinen nefrooma (CMN) tai sikiöaikainen munuaishamartooma, on yleensä hyvänlaatuinen munuaiskasvain, joka esiintyy tyypillisesti kohdussa tai imeväisiässä.

  • Epidemiologia
  • Kliininen taudinkuva
  • Patologia
  • Alatyypit
  • Yhteydet
  • Radiografiset piirteet
  • Röntgenkuvaus
  • Ultraääni
  • CT
  • MRI
  • Hoito ja ennuste
  • Komplikaatiot
  • Differentiaalidiagnoosi
  • Katso myös

Epidemiologia

Nefrooma on yleisin vastasyntyneen munuaiskasvain. Diagnoosi tehdään yleensä synnytystä edeltävänä aikana tai heti syntymän jälkeen. Kasvaimen osuus kaikista lasten munuaisten kasvaimista on noin 3-6 % 3,7. Noin 50 % esiintyy vastasyntyneenä, ja suurin osa tapauksista diagnosoidaan kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana 11. Kaiken kaikkiaan 90 % tapauksista löydetään 1 vuoden ikään mennessä 11.

Kliininen taudinkuva

Yleisin kliininen taudinkuva on tunnusteltavissa oleva vatsakasa, harvemmin esiintyy hematuriaa.

Patologia

Se on mesenkymaalinen kasvain. Makroskooppisesti kasvain on kiinteä kapseloimaton massa, joka esiintyy usein lähellä munuaisten hilumia. Sillä on taipumus tunkeutua ympäröiviin rakenteisiin ja munuaisparenkyymiin. Verenvuoto ja nekroosi ovat harvinaisia. Histologisesti se koostuu tyypillisesti nefronien välissä kasvavasta sidekudoksesta, joka yleensä korvaa suurimman osan munuaisparenkyymistä.

Leesion klassinen sytologinen kuvaus on se, että siinä on karaisten solujen solukeskittymiä, lievä ydinkudospleomorfismi, mitoottista aktiivisuutta eikä blastema.

Alatyypit

Patologisia päämuunnoksia on kaksi:

  • klassinen mesoblastinen nefrooma: muodostaa alle kolmanneksen CMN-tapauksista 11
  • soluvälitteinen mesoblastinen nefrooma
    • epäyhtenäisempi ulkonäöltään kuvantamisessa
    • on yleensä suurempi ja ilmaantuu myöhemmin imeväisiässä (> 3 elinkuukauden ikäisenä 11)
    • voi osoittaa aggressiivista käyttäytymistä, mukaan lukien vaskulaarinen koteloituminen ja etäpesäkkeet 5
Yhteydet
  • polyhydramnio
  • sikiöaikainen hyperkalsemia

Radiografiset piirteet

Röntgenkuvaus

Ei ole spesifinen eikä ole valinnanarvoinen kuvantamismenetelmä, mutta jos se tehdään satunnaisesti vastasyntyneellä, voi osoittaa suolta syrjäyttävän pehmytkudosmassan. Kalkkiutuminen on harvinaista 3.

Ultraääni

Sonografinen ulkonäkö voi vaihdella patologisen muunnoksen mukaan 6. Minkälainen se on? Yleensä se on hyvin määritelty massa, jossa on matala homogeeninen kaiku. Konsentristen echogeenisten ja hypoechoisten renkaiden esiintyminen voi olla hyödyllinen diagnostinen piirre klassisessa alatyypissä, mutta sitä voi esiintyä myös soluvälitteisessä alatyypissä 11. Verenvuodosta, kystanmuodostuksesta ja nekroosista johtuva monimutkaisempi kuvio voi myös olla nähtävissä, ja se suosii yleensä soluvaihtoehtoa. Väridoppler-tutkimus voi osoittaa lisääntynyttä verisuonitusta. Melko harvoin kasvain voi olla pääasiassa kystinen 11.

Synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa voi myös näkyä näyttöä siihen liittyvästä polyhydramnionista.

CT

Ei yleensä tehdä synnytystä edeltävässä tilanteessa. Massiivinen, hypoatumaattinen munuaisvaurio, jossa on vaihteleva kontrastin voimistuminen. Kystiset alueet, nekroosi ja verenvuoto ovat harvinaisia (vain solutyypissä) 5. Tyypillisesti ei havaita kalkkeutumista. Hyperdenssipesäkkeitä voi kuitenkin näkyä verenvuotoon liittyen soluvälitteisessä alatyypissä 13. Verenvuotoa ei esiinny.

MRI

Paras menetelmä poikkileikkauskuvantamiseen antenataalisesti ja sillä voidaan paremmin arvioida anatomisia suhteita.

Ei komplisoitunutta nekroosia ja verenvuotoa (molemmat yleensä harvinaisia), yleisiä signaaliominaisuuksia massan sisällä ovat:

  • T1: iso- tai hypointensiivinen 8, saattaa näkyä verenvuotoon liittyviä hyperintensiivisiä polttopisteitä solun alatyypissä 13
  • T2: vaihteleva, merkitsevästi hypointensiivisestä hyperintensiiviseen 11
  • DWI: osoittaa rajoittunutta diffuusiota kasvaimen kiinteässä osassa, liittyy todennäköisesti lisääntyneeseen soluväestöön 12

Hoito ja ennuste

Väestön enemmistö on hyvänlaatuisia kasvaimia, ja niiden lopputulos on suotuisa. Soluvariantti voi toisinaan olla aggressiivinen. Kirurgisena vaihtoehtona riittää yleensä nefrektomia.

Komplikaatiot

Mahdollisia komplikaatioita suurissa kasvaimissa ovat mm:

  • vatsaontelon dystokia synnytyksen yhteydessä
  • arteri-venous shunting with subsequent development of hydrops fetalis

Differentiaalidiagnoosi

  • Wilmsin kasvain
  • renal clear solusarkooma
  • rhabdoidikasvain

Katso myös

  • pediatriset munuaiskasvaimet ja -massat
  • sikiön kasvaimet

Vastaa Peruuta vastaus

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *

Viimeisimmät artikkelit

  • Acela on palannut: NYC tai Boston 99 dollarilla
  • Temple Fork Outfitters
  • Burr (romaani)
  • Trek Madone SLR 9 Disc
  • Jokainen valmistunut 2016 NBA:n vapaa agenttisopimus yhdessä paikassa

Arkistot

  • helmikuu 2022
  • tammikuu 2022
  • joulukuu 2021
  • marraskuu 2021
  • lokakuu 2021
  • syyskuu 2021
  • elokuu 2021
  • heinäkuu 2021
  • kesäkuu 2021
  • toukokuu 2021
  • huhtikuu 2021
  • DeutschDeutsch
  • NederlandsNederlands
  • SvenskaSvenska
  • DanskDansk
  • EspañolEspañol
  • FrançaisFrançais
  • PortuguêsPortuguês
  • ItalianoItaliano
  • RomânăRomână
  • PolskiPolski
  • ČeštinaČeština
  • MagyarMagyar
  • SuomiSuomi
  • 日本語日本語
©2022 CDhistory | Powered by WordPress & Superb Themes