Achtergronden: Een 43-jarige Kaukasische man kwam op de polikliniek Dermatologie met een eenjarige geschiedenis van een jeukerige eruptie over zijn armen, hals en borst. Topische steroïden en anti-histaminica boden beperkte verlichting. Hij beschreef ook gewrichtspijn en stijfheid in zijn handen en knieën gedurende dezelfde periode. Een reumatologisch consult bracht symptomen aan het licht van polyarticulaire symmetrische artralgie van de kleine gewrichten en de knie, zonder de typische kenmerken van een ontsteking zoals zwelling, stijfheid of dagelijkse variatie. Hij beschreef ook drijfnat nachtelijk zweten. Een kuur met nafroxen en prednisolon zorgde voor een aanzienlijke verbetering van zijn gewrichtssymptomen. Hij was een ex-roker zonder andere belangrijke co-morbiditeit, beroepsmatige blootstelling of familiegeschiedenis.
Methoden: Onderzoek toonde meerdere, discrete, glanzende, stevige papels en kleine knobbeltjes over de wangen, hals, boven de wenkbrauwen en op periunguale plaatsen. Erytheem rond de hals, meerdere xanthelasma en een warme matige linker knie effusie waren aanwezig. Systemisch onderzoek was verder normaal. De initiële differentiële diagnose omvatte amyloïdose, sarcoïdose, dermatomyositis en cutane mucinose.
Verder werden bevestigende tests gezocht: ACE was licht verhoogd (80 μl) verder was het bloedonderzoek onopvallend, inclusief: FBC, creatinine, LFTs, CRP, ESR, CK, hepatitis screening, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, complements, CCP, RF en urate. Totaal cholesterol was 5,4 en triglyceriden 1,9. Röntgenfoto’s van handen en knieën waren normaal.
CT van thorax, abdomen en bekken toonden geen aanwijzingen voor maligniteit.
Een 6 mm ponsbiopsie uit de achterste hals toonde een epidermale collarette die een omcirkelde cluster van mononucleaire en multinucleaire histiocyten met eosinofiel glasachtig cytoplasma omsloot. Dit is diagnostisch voor Multicentrische Reticulohistiocytose (MRH).
Resultaten: Vermindering van orale steroïden met combinatietherapie van hydroxychloroquine 200mg per dag en Methotrexaat 15mg per week werden begonnen met een goed effect. Erytheem, artralgie en systemische upset verdwenen met afvlakking van de nodules en papels. Zijn symptomen laaiden op zodra de orale steroïdenkuur was voltooid, waardoor de methotrexaatdosis moest worden verhoogd tot 20 mg per week. Hij bleef stabiel op dit schema totdat hij het Zika-virus opliep, waardoor hij tijdelijk de DMARD’s moest staken.
Conclusie: MRH is een zeldzame systemische aandoening die wordt gekenmerkt door papulonodulaire huidlaesies in een koraalkraalpatroon. De helft van de getroffenen ontwikkelt een ernstige, destructieve polyartritis. In zeldzame gevallen kan er systemische betrokkenheid zijn, inclusief van de luchtwegen, lever en milt. De etiologie is onbekend. Ongeveer 25% van de gevallen wordt in verband gebracht met maligniteit en patiënten moeten bij diagnose worden gescreend. De behandeling bestaat meestal uit steroïden en methotrexaat, maar cyclofosfamide kan nodig zijn om de destructieve artritis onder controle te houden. Er zijn gevallen bekend waarin anti-TNF therapie met goed resultaat werd toegepast.
MRH is een zeldzaam maar belangrijk differentieel van huiduitslag en gewrichtspijn. Een snelle en agressieve behandeling is vereist om destructieve artritis te voorkomen. Getroffen personen moeten worden gecontroleerd op aanwijzingen van systemische betrokkenheid en maligne ziekte.
Disclosure verklaring: De auteurs hebben verklaard geen belangenconflicten.