Doelstelling: Het beoordelen van de klinische betekenis van de afwezigheid van de ductus venosus.
Design: Een retrospectieve studie met een review van de literatuur.
Methoden: De archieven van ons echolaboratorium en de Engelse literatuur werden doorzocht op gevallen met een prenatale diagnose van afwezigheid van de foetale ductus venosus.
Resultaten: Tussen 1985 en 2000, werden 10 foetussen gediagnosticeerd in ons centrum met afwezigheid van de ductus venosus. Uit literatuuronderzoek kwamen 23 gevallen naar voren. Drie belangrijke patronen van abnormale veneuze circulatie werden gedocumenteerd: (1) een navelader die de lever omzeilt en rechtstreeks in verbinding staat met de rechterboezem (46%); (2) een navelader die de lever omzeilt en in verbinding staat met de vena cava inferior, meestal via een van de iliacale venen (25%); (3) een navelader die in verbinding staat met de portale circulatie zonder uitmonding in de ductus venosus (21%). Belangrijke anomalieën, waaronder chromosoomafwijkingen, werden gevonden in 8/33 (24%) gevallen. Hydrops ontwikkelde zich in 11/33 (33%) gevallen. Twintig foetussen met geïsoleerde afwezigheid van de ductus venosus werden ter wereld gebracht, en 5 (20%) overleden. De poortader bleek afwezig te zijn bij de helft van de na de geboorte onderzochte zuigelingen.
Conclusies: Onze resultaten en het literatuuroverzicht suggereren dat afwezigheid van de ductus venosus geassocieerd is met een hoge incidentie van foetale afwijkingen en ongunstige uitkomsten, waaronder geassocieerde misvormingen, chromosoomafwijkingen, in utero hartfalen en afwezigheid van de poortader. Hartfalen en afwezigheid van de poortader lijken bijzonder vaak voor te komen wanneer afwezigheid van de ductus venosus gepaard gaat met een verbinding van de navelstrengader met ofwel de vena cava inferior ofwel de rechteratrium.