Het ACAT1-gen geeft instructies voor het maken van een enzym dat wordt aangetroffen in de energieproducerende centra binnen cellen (mitochondriën). Dit enzym speelt een essentiële rol bij het afbreken van eiwitten en vetten uit de voeding. Het helpt met name bij de verwerking van isoleucine, een aminozuur dat een bouwsteen is van veel eiwitten. Dit enzym is ook betrokken bij de verwerking van ketonen, wat moleculen zijn die worden geproduceerd wanneer vetten in het lichaam worden afgebroken.
Tijdens de afbraak van eiwitten is het ACAT1-enzym verantwoordelijk voor een stap in de verwerking van isoleucine. Het zet een molecuul genaamd 2-methyl-acetoacetyl-CoA om in twee kleinere moleculen, propionyl-CoA en acetyl-CoA, die kunnen worden gebruikt om energie te produceren.
Het ACAT1-enzym voert de laatste stap uit bij de afbraak van ketonen (ketolyse) tijdens de verwerking van vetten. Het enzym zet een molecuul genaamd acetoacetyl-CoA om in twee moleculen acetyl-CoA, die kunnen worden gebruikt om energie te produceren. In de lever voert het enzym deze chemische reactie ook in omgekeerde richting uit, wat een stap is in de opbouw van nieuwe ketonen (ketogenese).