Inleiding
Borstweefsel is afkomstig van het embryonale ectoderm. De zogenaamde melklijn strekt zich uit van de oksel tot het mediale aspect van de lies.1 Tijdens de embryogenese ondergaat dit weefsel spontane regressie behalve in de borststreek, waar het bij volwassenen borsten doet ontstaan.
Wanneer regressie van melklijnrestanten buiten de borststreek niet optreedt, kunnen bijkomende borststructuren ontstaan. Deze worden het vaakst waargenomen in het axillaire gebied en slechts zelden op een plaats van de vulva.1
Casusverslag
Wij rapporteren het geval van een 24-jarige vrouw die tijdens een bezoek aan de afdeling dermatologie werd beoordeeld voor een zwelling van de vulva die 2 jaar eerder was begonnen en in de 6 maanden voorafgaand aan het bezoek progressief was verergerd. Aanvankelijk was de patiënte gezien op de afdeling gynaecologie, waar een voorlopige diagnose van lipoom werd gesteld en waakzaam afwachten werd geïndiceerd.
De patiënte had geen persoonlijke of familieanamnese van soortgelijke laesies. Zij was nooit zwanger geweest en de progressieve groei van de laesie hield geen verband met haar menstruatiecyclus, hoewel zij tijdens de premenstruatie wel een gespannen gevoel beschreef dat bij de menstruatie verdween. Haar enige gelijktijdige medicatie was een oraal voorbehoedsmiddel (ethinylestradiol en chloormadinonacetaat), dat ze al 4 jaar gebruikte.
Klinisch onderzoek toonde een subcutane massa met een diameter van 1,5 cm die palpabel maar nauwelijks zichtbaar was, elastisch en beweeglijk, en niet vastgekleefd aan de diepe lagen (Fig. 1). De bovenliggende huid was normaal. De patiënte meldde lichte pijn bij palpatie. Er werden geen vergrote lymfeklieren in de liesstreek vastgesteld.
Subcutane massa in het linker labium majus (accessoire borst).
De laesie werd geëxcideerd (enucleatie) terwijl de patiënte onder plaatselijke verdoving en sedatie was. Tijdens de chirurgische ingreep werd vastgesteld dat de massa het hele labium majoris in beslag nam en zich diep uitstrekte, met afmetingen van 4,5cm×2,5cm×2,5cm, veel groter dan gedacht bij het eerste onderzoek.
Macroscopisch onderzoek toonde een sterk gevasculariseerde nodulaire laesie die leek op een tumor, met polylobuleuze eivormige morfologie en een dunne vezelige pseudocapsule. Sectie onthulde een homogeen roze-bruin elastisch oppervlak van vezelig uiterlijk met geen necrotische foci (Fig. 2). Histologisch onderzoek toonde een goed begrensde niet ingekapselde laesie (Fig. 3) bestaande uit borstweefsel met licht verwijde ductale lumina bedekt met een dubbele laag van epitheliale en myoepitheliale cellen. Plaatselijke apocriene metaplasie van ductaal epitheel werd ook waargenomen. De structuur van de lobulaire populatie was bewaard gebleven. Het stroma was fibreus en sterk gevasculariseerd (Fig. 4).
Macroscopisch beeld van de uitgesneden laesie.
Panoramische microscopische opname van de laesie (hematoxyline-eosine, originele vergroting ×10).
Microscopisch beeld, detail van de acini en ducten van het borstweefsel (hematoxyline-eosine, originele vergroting ×10).
Met een buikechografie konden we geassocieerde misvormingen uitsluiten, en een gynaecologisch onderzoek bracht geen significante bevindingen aan het licht. Het resultaat 2 maanden na de operatie was bevredigend. Er werden geen andere laesies ontdekt in de melklijn of in de vulva.
Discussie
Accessoire borstklieren ontstaan wanneer melklijnrestanten buiten de pectorale regio niet regresseren. Deze afwijkingen komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en zijn meestal sporadisch, hoewel ook familiaire vormen zijn gemeld.2 Verschillende delen van het lichaam kunnen betrokken zijn, maar de axilla is de meest voorkomende plaats, goed voor 60%-70% van de gevallen. Betrokkenheid van de vulva of de suprapubis is uiterst zeldzaam en tot op heden zijn er weinig gevallen gemeld (tabel 1).2
Gezien overzicht van tot op heden gepubliceerde gevallen van vulvar accessoire borsten zonder een geassocieerde tumor.
| Geval | Klinische manifestatie | Leeftijd | Plaats | Referentie | Behandeling | |
| 1 | Progressief, pijnlijke toename in grootte | 18 | Op vruchtbare leeftijd, nullipaar | Links schaambeen | Hong et al.2 | Excisie |
| 2 | Periodieke toename in grootte samenvallend met menstruatiecyclus, melkafscheiding en boventallige tepel | 17 | Op vruchtbare leeftijd, nullipaar | Rechter schaambeen | Mak et al.7 | Excisie |
| 3 | Progressieve toename in grootte tot 2cm | 45 | Postmenopausaal, nullipaar | Linker labium minus | England8 | Excisie |
| 4 | Intoename in grootte tijdens zwangerschap | 31 | Op vruchtbare leeftijd, multiparous | Abdominaal, bilateraal axillair, en rechts vulvar | Pathak en Preston1 | Excisie |
| 5 | Toename in grootte tijdens premenstruele cyclus en remitting met menstruatie | 41 | Not reported | Right periclitoral | Duvvur et al.9 | Excisie |
| 6 | Pijnlijke toename van de grootte tijdens de zwangerschap en verdwijnen zodra de borstvoeding was beëindigd | 31 | Op vruchtbare leeftijd, multiparous | Rechts labium majus | Bardsley en Petterson10 | Excisie |
| 7 | Toename in grootte tijdens de zwangerschap en melkafscheiding tijdens het postpartum. Boventallige tepel. | 20 | Op vruchtbare leeftijd, primigravida | Links perineaal | Basu et al.11 | Excisie |
| 8 | Toename in grootte tijdens zwangerschap | 30 | Op vruchtbare leeftijd, multiparae | Bilateraal op labia majora | Kapila et al.12 | Wachtend afwachten |
| 9 | Vulvodynie vanaf 10 jaar | 53 | Postmenopausaal. | Bilateraal op labia majora en subclitoraal | Cobellis et al.13 | Excisie |
| Geen seksuele relaties of eerdere zwangerschappen | ||||||
| 10 | Toename in grootte tijdens lactatie | 29 | Op vruchtbare leeftijd, multiparae | Linker periclitorale | Reeves en Kaufman14 | Excisie |
| 11 | Pijnlijke toename van de omvang tijdens de dracht | 29 | Op vruchtbare leeftijd, multiparous | Bilateraal aan de labia majora | Levin en Diener15 | Partiële vulvectomie |
Lesies worden symptomatisch tijdens de menarche, zwangerschap en borstvoeding. Er kunnen cyclische schommelingen optreden, die samenvallen met de menstruatie. Tijdens zwangerschap en borstvoeding kunnen de laesies in omvang toenemen en kan melkafscheiding optreden.
Benigne pathologische veranderingen zoals fibroadenomen,3 fibrocysteuze veranderingen, phyllodes tumor, en intraductale papillomen zijn gerapporteerd. Kwaadaardige laesies zoals carcinomen, adenocarcinomen en sarcomateuze degeneratie zijn ook gemeld, hoewel er geen bewijs is dat deze veranderingen vaker voorkomen in accessoire borsten.2 De aanwezigheid van polythelia is ook in verband gebracht met misvormingen en tumoren in de urogenitale tractus.4,5
De histopathologie van deze laesies toont klieren met een typische cuboïdale epitheliale bekleding, ingebed in een fibreus stroma met een myoepitheliale component. Mammaparenchym en een tepelhof en tepel kunnen ook aanwezig zijn. Tegenwoordig wordt onderscheid gemaakt tussen ectopisch borstweefsel en mammary-achtige anogenitale klieren, die zich op een meer mediale plaats dicht bij de kleine schaamlippen bevinden.6 Deze structuren zijn eenvoudiger en in grotere aantallen aanwezig.
Voor vulvarlaesies omvat de differentiële diagnose vulvarcarcinoom, Bartholin-klieraandoeningen, epidermale cyste, en crurale hernia. Cyclische veranderingen in grootte met menstruatie of het begin van klinische manifestaties tijdens zwangerschap of borstvoeding ondersteunen de diagnose van een accessoire borst en zijn meestal de reden voor het bezoek van de patiënt. Een progressieve toename in grootte door het ontstaan van geassocieerde neoplasmata is ook een veel voorkomende reden om medische hulp te zoeken. Een histopathologisch onderzoek is verplicht om de klinische diagnose te bevestigen en de aanwezigheid van een neoplasma uit te sluiten. Echografie kan worden gebruikt om te beoordelen of er geassocieerde misvormingen of massa’s aanwezig zijn in de urogenitale tractus.
In het onderhavige geval was de patiënte nooit zwanger geweest of had zij nooit borstvoeding gegeven en het histopathologisch onderzoek toonde accessoir borstweefsel zonder enig geassocieerd neoplasma. In tegenstelling tot de meeste gevallen die in de literatuur zijn gemeld, was de groei van de laesie progressief zonder duidelijke relatie met neoplastische veranderingen of de orale anticonceptieve behandeling die enkele jaren eerder was begonnen. Dit is daarom een zeldzaam geval van een vulvar accessoire borst die zich bij een 24-jarige vrouw presenteerde als een subcutane massa van onbekende oorsprong, waarbij er geen duidelijke hormonale trigger of tumor was die betrokken was bij de plotselinge groei. Differentiële diagnose van vulvar laesies moet deze entiteit omvatten. De laesie zelf moet worden geëxcideerd vanwege het risico van maligne conversie van het ectopische weefsel.
Conflicts of Interest
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn.