Acuut ruggenmerg-ischemiesyndroom

Epidemiologie

Acuut ruggenmergsischemiesyndroom vertegenwoordigt slechts 5-8% van de acute myelopathieën 4,5 en <1% van alle beroertes 7. De demografie van de getroffen personen zal de onderliggende oorzaak weerspiegelen, hoewel er over het algemeen twee pieken aanwezig zijn met verschillende etiologieën. Bij kinderen zijn de meeste gevallen te wijten aan trauma of cardiale misvormingen 5. Volwassenen daarentegen worden meestal op latere leeftijd getroffen, en wanneer een oorzaak wordt vastgesteld, is dat meestal het gevolg van atherosclerose, en daarmee gepaard gaande complicaties (bv. thoracoabdominaal aorta-aneurysma, trombo-embolie) 5.

Clinische presentatie

De meerderheid van de patiënten ontwikkelt snel symptomen, met maximale symptomatologie bereikt binnen 12 uur voor >50% van de patiënten en binnen 72 uur voor de overgrote meerderheid van de patiënten 1,5.

Initiële symptomen omvatten ernstige rugpijn (60-70%), verlies van controle over de blaas (60%) en controle over de darmen (40%) 4,5. Misschien een beetje contra-intuïtief, gezien het feit dat de voorste streng het vaakst betrokken is, is het eerste symptoom dat wordt opgemerkt vaker sensorisch (60%) 4.

Hoewel de precieze aard van de neurologische stoornissen afhangt van het patroon en het niveau van de betrokkenheid, is de stoornis over het algemeen plotseling en ernstig met een onvermogen om te lopen als gevolg van paraplegie en paraparese met quadriplegie of tetraplegie gezien bij patiënten met hogere koordlaesies. Bijna alle patiënten hebben enige zintuiglijke stoornissen, en de meerderheid van de patiënten heeft urinekatheterisatie nodig 1.

Het patroon van neurologische stoornissen kan worden onderverdeeld in een aantal afzonderlijke entiteiten, hoewel er in de literatuur veel variabiliteit is in de nomenclatuur en de beschrijving van deze patronen. Een misschien ietwat simplistische benadering, maar één waarmee de meeste mensen het eens zouden zijn, verdeelt ruggenmerginfarcten in twee gemeenschappelijke patronen naargelang van welke spinale slagader betrokken is 4,5:

• voorste ruggenmergsader syndroom (meest voorkomend)
  • bilateraal (als gevolg van enkele midline voorste ruggenmergsader)
  • verlamming onder getroffen niveau (aanvankelijk slap; later spastisch)
  • pijn en temperatuur zintuiglijk verlies
  • relatieve sparing van proprioceptie en vibratie (dorsale kolommen)
  • onvolledig
    • anterior horn syndroom
    • man-in-de-barrel syndroom indien cervicaal 5
• posterior spinal artery syndrome
  • soms unilateraal (door gepaarde posterior spinal arteries)
  • compleet gevoelsverlies op het niveau van het letsel
  • proprioceptie en trillingverlies onder het niveau
  • minimaal, typisch voorbijgaande, motorische symptomen

Er zijn een aantal minder vaak voorkomende presentaties, die sterk variëren in terminologie, waaronder 5:

• centraal ruggenmerginfarct (vaak het gevolg van ernstige hypotensie)
• sulcaal arteriesyndroom (resulterend in een gedeeltelijk Brown-Séquard syndroom)
• compleet transversaal ruggenmerg infarct (ook bekend als transversaal medullair infarct)

Pathologie

Etiologie

Over het algemeen zijn de oorzaken onder andere 1,4,5:

• idiopathic (meest voorkomend)
• atherosclerosis (~33%) 4
  • aorta pathologie
    • aorta aneurysma
    • aorta trombose
    • aorta dissectie
    • operatie/ingreep aan de aorta
  • dissectie/occlusie van de wervelslagader
  • atherosclerose van de vaten die het ruggenmerg rechtstreeks van bloed voorzien
• trauma, e.b.v. steken
• andere zeldzamere gerapporteerde oorzaken 4
  • hartembolie
  • fibrocartilagineuze embolie
  • ziekte van Caisson: decompressieziekte door duiken
  • coagulopathie en hematologische aandoeningen (b.v. sikkelcelziekte)
  • spinale arterioveneuze malformaties
  • systemische hypotensie
  • epidurale anesthesie
  • radiatie-geïnduceerde vasculopathie
  • vasculitis inclusief cocaïne
  • sympathectomie
  • gastrectomie
  • esophagectomie

Het is de moeite waard om op te merken dat of chronische degeneratieve verandering van het snoer, met osteofyten of discusprotrusies die het ruggenmerg samendrukken, een onderliggende oorzaak is van acute ruggenmergischemie controversieel is 4.

Radiografische kenmerken

MRI is de gouden standaard voor beeldvorming van het ruggenmerg en moet worden verkregen bij alle patiënten bij wie een ruggenmerginfarct wordt vermoed, niet alleen om de diagnose te bevestigen, maar misschien nog belangrijker om andere, gemakkelijker te behandelen oorzaken van de beschadiging van het ruggenmerg (b.v. compressie) uit te sluiten.

MRI

Het kenmerk van ruggenmerginfarct is de aanwezigheid van een abnormaal T2-signaal in het ruggenmerg, waarvan het patroon zal afhangen van het gebied.

Diffusie-gewogen beeldvorming is een uitdaging in de wervelkolom, grotendeels te wijten aan fysiologische CSF stroom geïnduceerde artefact, maar kan beperkte diffusie aantonen, wordt steeds meer gebruikt 2-3.

In de acute fase kan het snoer ook uitgebreid lijken als gevolg van oedeem.

Anterior spinale arterie

Involvement van de anterior spinale arterie vertegenwoordigt de meerderheid van de gevallen, en het anterior en centrale deel van het snoer zijn betrokken, meestal bilateraal. In vele gevallen zijn vooral de voorste hoorncellen betrokken en vertonen zij een opvallend hoog T2-signaal dat resulteert in potloodachtige hyperintensiteiten die zich over een aantal niveaus uitstrekken. Op axiale beeldvorming verschijnt dit als twee heldere punten, het zogenaamde uilenoog 1.

Centrale betrokkenheid kan uitgebreider zijn dan dit, waarbij niet alleen de grijze stof maar ook de centrale witte stof betrokken is, en slechts een dunne rand van omringende perifere witte stof gespaard blijft 1.

In sommige gevallen vertoont het aangrenzende wervellichaam infarcten, hoewel dit niet een veel voorkomende bevinding is 5,7.

Posterieure spinale arterie

Over het algemeen is de betrokkenheid van de posterieure spinale arteriën unilateraal (aangezien posterieure spinale arteriën gepaard zijn) en zijn gewoonlijk beperkt tot de dorsale kolommen 5.

Behandeling en prognose

Het is niet verrassend dat de mate van betrokkenheid van het ruggenmerg en de mate van zwelling een slechte prognose inluiden, waarbij veel patiënten niet in staat zijn te lopen en langdurig urinekatheterisatie nodig hebben.

Patiënten die een intact proprioceptief gevoel hebben, wat betekent dat de ruggengraat gespaard blijft, hebben een betere prognose, evenals patiënten met kleinere infarcten (b.v. die met een uilenoog) 1. Een nog betere prognose kan worden verwacht bij patiënten met een enkelvoudige occlusie van de sulcusslagader (sulcusslagadersyndroom).

In één studie was ~50% van de patiënten die overleefden en konden worden gevolgd, uiteindelijk in staat om zelfstandig te lopen, 30% was daartoe in staat met loophulpmiddelen, en 20% bleef rolstoelgebonden 4.

Gelijkaardige resultaten werden gevonden voor urinecontinentie, met ~50% die weer normaal functioneerde, 30% die intermitterende incontinentie had, en 20% die persisterende katheterisatie nodig had 4.