Het Coronary Artery Anomalies Program (CAAP) in het Texas Children’s Hospital is een multidisciplinair team dat zich toelegt op de evaluatie en behandeling van patiënten die lijden aan afwijkingen van de kransslagaders, met name anomale aorta van een kransslagader (AAOCA) en myocardiale brug. Het programma werd opgericht in december 2012 en zorgt voor honderden patiënten en families die getroffen zijn door deze aandoening. De doelstellingen van het programma omvatten prospectieve gegevensverzameling, het inschrijven van patiënten in een register om ons begrip van coronaire anomalieën te bevorderen en ons te helpen een holistische benadering te bieden aan patiënten en families die onze begeleiding zoeken.
Wat is anomale aorta oorsprong van een kransslagader (AAOCA)?
De kransslagaders zijn vaten die ontspringen uit de aorta (het grootste bloedvat in het lichaam) en zorgen voor de bloedtoevoer en zuurstof naar het hart. Er zijn gewoonlijk twee hoofdslagaders: de linker en de rechter kransslagader. De vaten ontspringen uit een van de drie uitmondingen van de aorta die sinussen van Valsalva worden genoemd.
Anomale aorta oorsprong van een kransslagader (AAOCA) is een aangeboren hartafwijking (aanwezig bij de geboorte) waarbij de oorsprong of het verloop van een kransslagader die uit de aorta ontspringt atypisch is.
AAOCA is de tweede belangrijkste oorzaak van plotselinge hartdood (SCD) bij jonge atleten in de Verenigde Staten.
Mensen met AAOCA kunnen volledig asymptomatisch zijn, zoals in 50% van de gevallen of meer, en de eerste manifestatie van de aandoening kan een plotselinge hartstilstand (SCA) of plotselinge hartdood (SCD) zijn. Anderen kunnen bij medische evaluatie symptomen ontwikkelen die tot deze diagnose leiden.
Types van AAOCA
De figuur rechts toont de gebruikelijke types AAOCA die we in ons programma evalueren en behandelen, naast andere types afwijkingen, zoals myocardiale brug.
Het linkerpaneel toont AAOCA die een interarterieel verloop hebben. Het interarteriële verloop is een aandoening waarbij de kransslagader tussen de twee grote slagaders loopt – de aorta (de slagader die het bloed naar het lichaam brengt) en de longslagader (de slagader die het bloed naar de longen brengt om zuurstof te krijgen).
De grafiek toont afwijkende kransslagaders die naast een interarterieel verloop ook een intramuraal verloop hebben. Het intramurale verloop is een aandoening waarbij het eerste deel van de kransslagader binnen de aortawand is gegroeid en het risico op ischemie, d.w.z. een verminderde bloedstroom naar de hartspier, kan verhogen.
Een bijzondere vorm van AAOCA is die met een intraseptaal verloop, wat betekent dat de afwijkende kransslagader een bepaalde lengte binnen de hartspier doorloopt alvorens in het hart aan de oppervlakte te komen. Patiënten kunnen asymptomatisch (zonder symptomen) zijn, maar sommigen kunnen symptomen ervaren.
Tijdens het kliniekbezoek van uw kind zal de cardioloog (in detail) bespreken welk type AAOCA uw kind heeft.
Afbeelding hierboven: CT-scan van de linker kransslagader
met een intraseptaal verloop